Синдром Стург-Вебера Симптомы и лечение

Синдром Стерджа-Вебера - это заболевание кожи и нервной системы.Его наиболее заметным симптомом является родинка от светло-розового до темно-пурпурного на лице, называемая винным пятном. Однако, не у всех людей, у которых есть винное пятно, есть синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера присутствует при рождении, но неизвестно, что его вызывает или как часто он встречается. Это затрагивает как мужчин, так и женщин всех этнических групп.

Существует три типа синдрома Стерджа-Вебера:

• Тип I - наиболее распространенный тип, включает в себя пятно от вина и ангиомы головного мозга
• Тип II - винная окраска портвейна, но без ангиомы мозга
• Тип III - ангиома головного мозга, но без винного пятна

симптомы

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера включают в себя:

• Пятно от портвейна - это родимое пятно на лице может различаться по размеру, но обычно оно покрывает как минимум одно верхнее веко и лоб. Он может варьироваться от светло-розового до темно-фиолетового и вызван чрезмерным ростом крошечных кровеносных сосудов (капилляров) прямо под поверхностью кожи. Пятно от винного вина может быть труднее увидеть темнокожим.
• Судороги. Приблизительно у 75-90 процентов людей с синдромом Стерджа-Вебера развиваются судороги, часто начиная с одного года. Приступы являются результатом чрезмерного роста кровеносных сосудов (ангиома) на поверхности мозга, обычно на задней части мозга на той же стороне, что и пятно от вина.
• Слабость. Около 25-56 процентов людей развивают слабость или потерю пользы на одной стороне тела (гемипарез), часто на стороне, противоположной окраске вина.
• Задержка развития и умственная отсталость затрагивают от 50 до 60 процентов людей.
• Головные боли
• Повышенное давление в глазу (глаукома). Около 70 процентов людей заболевают глаукомой в глазу возле винного пятна.

диагностика

Диагноз синдрома Стерджа-Вебера можно предположить по наличию портвейнного пятна на одном глазу и лбу. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут исследовать мозг на наличие одной или нескольких ангиом, что подтвердит диагноз. У ребенка с синдромом Стерджа-Вебера будет проведено неврологическое обследование для выявления осложнений ангиомы головного мозга, таких как судороги или слабость.

лечение

Лечение синдрома Стерджа-Вебера фокусируется на симптомах. При возникновении судорог назначаются противозачаточные препараты, такие как карбамазепин (Тегретол), фенитоин (Дилантин) или вальпроевая кислота (Депакот, Депакене). Лекарства используются для уменьшения и контроля глаукомы и головной боли. Лазерное лечение может осветлить или удалить пятно от вина на лице. Может потребоваться несколько процедур.