Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Обзор

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL) является редким типом неходжкинской лимфомы (НХЛ). Это происходит из Т-клеток, которые являются типом белых кровяных клеток, которые отвечают за защиту организма от инфекций. Это может быть сокращенно ATCL и ранее называлось ангиоиммунобластной лимфаденопатией.

Что означает ангиоиммунобласт?

Термин «ангио» относится к кровеносным сосудам. Эта лимфома имеет некоторые необычные особенности, в том числе увеличение количества мелких аномальных кровеносных сосудов в пораженных частях тела.«Иммунобласт» - это термин, используемый для незрелой иммунной клетки (или лимфатической клетки). Это клетки, которые обычно созревают в лимфоциты, но определенное их количество обычно живет в костном мозге и готово размножаться, когда требуется больше лимфоцитов. Если вместо этого они размножаются в своей незрелой форме и не созревают, они являются злокачественными. Раковые Т-клетки при болезни AITL являются иммунобластами.

На кого это влияет?

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома составляет только около 1% всех неходжкинских лимфом. Это затрагивает пожилых людей, со средним возрастом в диагнозе приблизительно 60 лет. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

симптомы

При AITL существуют обычные симптомы лимфомы, которые включают увеличение лимфатических узлов (обычно ощущаемых в шее, подмышках и паху), а также жар, потерю веса или ночные поты.

Кроме того, ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома имеет ряд необычных симптомов. К ним относятся кожная сыпь, боль в суставах и некоторые аномалии крови. Эти симптомы связаны с так называемой иммунной реакцией в организме, вызываемой некоторыми аномальными белками, вырабатываемыми раковыми клетками. Часто наблюдаются инфекции, поскольку болезнь ослабляет иммунную систему.

Эта лимфома также имеет более агрессивное течение, чем большинство других неходжкинских лимфом. Вовлечение печени, селезенки и костного мозга является более распространенным. B-симптомы также наблюдаются чаще. Эти функции, к сожалению, могут сигнализировать о худшем исходе после лечения.

Диагностика и тесты

Как и другие лимфомы, диагноз AITL основан на биопсии лимфатического узла. После постановки диагноза необходимо выполнить ряд тестов, чтобы определить, насколько далеко распространилась лимфома. К ним относятся КТ или ПЭТ, анализ костного мозга и дополнительные анализы крови.

При появлении сыпи на коже можно также сделать биопсию кожи, чтобы найти некоторые характерные признаки, которые помогают выявить это заболевание.

лечение

Первое лечение этой лимфомы часто направлено на иммунные симптомы - сыпь, боль в суставах и аномалии крови. Стероиды и некоторые другие агенты оказались полезными для уменьшения этих симптомов.

После подтверждения диагноза и завершения постановочных исследований начинается химиотерапия. CHOP является наиболее распространенным режимом химиотерапии. Тем не менее, рецидив заболевания является распространенным явлением и может произойти в течение нескольких месяцев после начала контроля заболевания. Дальнейшее лечение этой лимфомы затруднено. Было опробовано несколько подходов, включая пересадку костного мозга или стволовых клеток. Тем не менее, результаты заболевания оставались хуже, чем у более распространенных типов лимфомы высокой степени тяжести.