Ангиосаркома молочной железы:

Ангиосаркома молочной железы является редким типом рака молочной железы, который начинается в крови или лимфатических сосудах в молочной железе и имеет тенденцию быть агрессивным и быстро распространяться. Принимая во внимание только около 0,05 процента случаев рака молочной железы, существует два типа заболевания. Первичные ангиосаркомы не имеют известных факторов риска и часто развиваются у молодых женщин. Реже вторичные ангиосаркомы возникают после того, как женщина перенесла лучевую терапию на грудь для другого рака молочной железы. Симптомы могут включать кровоподтеки, покраснение и кровоподтеки груди и реже утолщение или комок. Хирургическое лечение является предпочтительным методом лечения опухолей на ранних стадиях, хотя рецидивы распространены. Для прогрессирующих опухолей химиотерапия и лучевая терапия часто оказываются неэффективными, но клинические испытания, направленные на поиск новых методов лечения, показали многообещающие результаты.

Ангиосаркома молочной железы может также упоминаться как ангиосаркома молочной железы, гемангиосаркома молочной железы или лимфангиосаркома молочной железы (если вовлечены лимфатические сосуды).

Типы

Чтобы понять ангиосаркомы молочной железы, полезно различать карциномы (большинство случаев рака молочной железы) и саркомы, а также различия между первичными и вторичными опухолями.

Карциномы против сарком

Большинство видов рака молочной железы, с которыми люди знакомы, являются карциномами - раком, который начинается в эпителиальные клеткитакие как те, которые выстилают протоки или дольки груди. Саркомы, напротив, происходят от миоэпителиальные клеткиклетки, которые составляют соединительные ткани, такие как кости, мышцы и кровеносные и лимфатические сосуды.

Термин «ангио» означает кровь, а ангиосаркомы представляют собой опухоли, которые начинаются в кровеносных или лимфатических сосудах. Ангиосаркома может возникнуть в любом месте тела, и более 90 процентов этих опухолей встречаются в других областях, кроме молочной железы. Эти опухоли могут быть далее определены как гемагиосаркомы (которые начинаются в стенках кровеносных сосудов) или лимфагиосаркомы (которые начинаются в стенках лимфатических сосудов).

Из-за структуры этих тканей и в отличие от карцином саркомы не имеют преинвазивной стадии, такой как протоковая карцинома in situ.

Первичная и вторичная ангиосаркома

Первичные ангиосаркомы молочной железы составляют около 80 процентов грудных ангиосарком и обычно диагностируются у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Вторичные ангиосаркомы часто диагностируются у женщин в возрасте старше 40 лет и обычно возникают через пять-десять лет после облучения. терапия рака молочной железы (другой и не связанной опухоли) завершена.

симптомы

Симптомы ангиосаркомы могут варьироваться в зависимости от того, является ли она первичной или вторичной, а также метастазировала ли она в другие области тела.

Первичная ангиосаркома (диагностируется у человека, у которого никогда не было рака молочной железы) может ощущаться утолщение области груди или плохо выраженный комок. В некоторых случаях кожа рядом может стать синей или красноватой и может иметь сыпь или синяки.

Вторичная ангиосаркома часто представляет собой область покраснения или синюшного вида груди. Также может быть отек или масса в груди. Эти комки, в отличие от многих видов рака молочной железы, часто бывают болезненными.

В некоторых случаях первые симптомы ангиосаркомы могут возникать из-за распространения рака в организме. Ангиосаркомы реже распространяются на лимфатические узлы, чем более распространенные формы рака молочной железы, но имеют тенденцию быстро распространяться в отдаленные области тела. Местами метастазирования могут быть легкие, печень, кости, кожа, другие молочные железы, мозг или яичники.

Эти опухоли имеют высокую частоту рецидивов и могут рецидивировать локально, в груди или в отдаленных областях тела.

Причины и факторы риска

Точная причина ангиосаркомы не известна. При первичной ангиосаркоме также отсутствуют очевидные факторы риска заболевания, как и для более распространенного рака молочной железы.

Вторичные ангиокарциномы могут возникать после облучения, но также встречаются у женщин, у которых развилась лимфедема в результате удаления лимфатического узла.

диагностика

В процессе диагностики ангиосаркомы молочной железы может быть проведен ряд различных тестов, и выбор первоначального тестирования часто зависит от имеющихся симптомов. Процесс часто начинается с тщательной истории болезни, в частности, отмечая любую предшествующую историю лучевой терапии рака молочной железы.

Исследования изображений

Радиологические исследования, проводимые для поиска других типов рака молочной железы, часто проводятся, но их внешний вид может быть несколько иным. Тесты включают в себя:

• Маммограмма. Масса молочных желез при маммографии часто имеет нечеткие очертания. Колючие массы (шишки с колючими выступами) обычно не видны.
• Ультразвук: ангиосаркома, как правило, хорошо проявляется при ультразвуковом исследовании, а массы могут иметь ухабистый вид.
• МРТ молочных желез: эти опухоли

биопсия

Тип выбранной биопсии молочной железы часто зависит от того, является ли опухоль первичной или вторичной. При первичной ангиосаркоме часто требуется биопсия молочной железы для определения опухоли. При вторичной ангиосаркоме часто делают пункционную биопсию кожи. После того, как ткань получена, заболевание все еще трудно диагностировать, и часто рекомендуется второе мнение о сообщении о патологии.

инсценировка

После постановки диагноза ангиосаркома молочной железы проводится с учетом размера опухоли и степени ее распространения. Тесты, такие как сканирование ПЭТ или сканирование костей, могут быть выполнены для выявления отдаленного распространения.

Лечение

Лучшие методы лечения ангиосаркомы иногда отличаются от более распространенных видов рака молочной железы и могут включать:

Хирургия

В зависимости от многих факторов может быть рассмотрена операция по сохранению груди (люмпэктомия) или мастэктомия. В то время как одно исследование 2017 года показало, что мастэктомия была связана с худшей общей выживаемостью, чем люмпэктомия среди людей с первичной ангиосаркомой, другое исследование, опубликованное в 2017 году в журнале New England Journal of Medicine, предполагает, что агрессивная хирургия (мастэктомия) с широким местным иссечением часто является методом выбора. с вторичной ангиосаркомой.

В отличие от эпителиального рака молочной железы, биопсия сторожевого узла или расслоение подмышечных лимфатических узлов обычно не проводится, так как эти опухоли гораздо реже распространяются на регионарные лимфатические узлы.

Также, в отличие от большинства видов рака молочной железы, адъювантная терапия (лечение после хирургического вмешательства для снижения риска рецидива), по-видимому, неэффективна, включая такие виды лечения, как химиотерапия, лучевая и гормональная терапия.

химиотерапия

В отличие от большинства видов рака молочной железы, возникающих в эпителиальных клетках, ангиосаркомы молочной железы не часто реагируют на химиотерапию. Тем не менее, для некоторых людей, в зависимости от характеристик опухоли, это может быть полезно.

Радиационная терапия

Как и в случае химиотерапии, некоторые люди могут получать лучевую терапию в зависимости от характеристик опухоли. В среднем, однако, излучение, по-видимому, не дает каких-либо преимуществ для выживания людей с первичной ангиосаркомой и связано с худшей выживаемостью у людей с вторичной ангиосаркомой.

Клинические испытания

К счастью, исследования направлены на системную терапию (терапию, которая лечит рак в любом месте тела по сравнению с локально, например, с помощью хирургии) при ангиосаркоме. Исследование 2018 года отмечает, что лечение ингибиторами VEGF представляется многообещающим. Ингибиторы VEGF представляют собой тип целевой терапии, которая нацелена на специфические молекулярные аномалии роста рака и, как правило, имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия. Другие методы лечения, такие как иммунотерапия, известная как интерлейкин-2, антианиогенетическая терапия (например, Авастин) и гипертермия (использование тепла для уничтожения рака), изучаются в клинических испытаниях.

Хотя лучевая терапия, как правило, неэффективна, оценивается использование гиперфракционной лучевой терапии, чтобы понять, может ли она быть полезной в уменьшении рецидива.

В поисках доктора / Второе мнение

Для людей, у которых была диагностирована ангиосаркома, обращение за лечением или хотя бы второе мнение в крупном онкологическом центре может улучшить доход.

Исследование 2018 года в Британский журнал хирургии обнаружили, что женщины с вторичными ангиосаркомами молочной железы, которые были направлены на специальное лечение (с многопрофильной командой, которая управляет саркомы) имели более низкую частоту рецидивов и улучшенную выживаемость в зависимости от заболевания.

В более крупных онкологических центрах, особенно в центрах, назначенных Национальным институтом рака, чаще встречаются онкологи, которые специализируются на саркомах и имеют опыт лечения людей с этой необычной формой рака молочной железы.

Прогноз

В то время как ангиосаркомы обычно являются агрессивными опухолями, все разные, и ваш прогноз будет зависеть от стадии, на которой он был диагностирован, как далеко он распространился на момент постановки диагноза и насколько агрессивно он лечится. Показатели выживаемости значительно различаются между исследованиями, но лучше, когда опухоль может быть удалена хирургическим путем.

Слово от DipHealth

Справиться с редким типом рака молочной железы может быть непросто, так как известно меньше, и вокруг выживает меньше людей, с которыми можно поговорить. К счастью, онлайновые сообщества поддержки теперь позволяют людям с редкими и редкими формами рака общаться с другими людьми, сталкивающимися с аналогичным путешествием по всему миру. Кроме того, в случае вторичной ангиосаркомы люди вынуждены сталкиваться с раком во второй раз.Как и при любом раке, важно узнать о вашем раке и быть вашим собственным защитником, но это крайне важно при необычных опухолях. В связи с меньшим количеством специалистов, имеющих опыт лечения этого заболевания, вам, возможно, придется поехать в онкологический центр большого объема, чтобы получить наилучшее лечение благодаря новейшим методам лечения и клиническим испытаниям.

Источники:

Arona T., Terracina K., Soong J., Idowu M. и K. Takabe. Первичная и вторичная ангиосаркома молочной железы. Хирургия железы. 2014. 3 (1): 28-34.

Лиу Ю., Барбер Е., Мехта Р. и др. Радиационно-ассоциированная ангиосаркома молочной железы: история болезни и обзор литературы. Отчеты о случаях в онкологии. 2018. 11(1):216-220.

Плихта Дж. И К. Хьюз. Радиационно-индуцированная ангиосаркома после лечения рака молочной железы. Медицинский журнал Новой Англии. 2017. 376(4):367.

Сринивасан Ф., Сингх Дж., Стивенсон П. и др. Влияние специалистов управления на выживание от радиационно-индуцированной саркомы молочной железы. Британский журнал хирургии. 2018. 105(4):401-409.

Инь М., Ван В., Драбик Дж. И Х. Гарольд. Прогноз и лечение неметастатической первичной и вторичной ангиосаркомы молочной железы: сравнительное исследование. BMC Рак. 2017. 17(1):295.