Понимание дисавтономии в вегетативной нервной системе

Автономная нервная система контролирует важные функции организма, такие как частота сердечных сокращений и кровяное давление, которые поддерживают нас в живых, даже не задумываясь о них. Практически любое медицинское расстройство может каким-либо образом влиять на вегетативную нервную систему, хотя относительно небольшое количество заболеваний поражает только вегетативную нервную систему. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных форм дисфункции вегетативной нервной системы или дисавтономии:

Острый вегетативный паралич

Острый вегетативный паралич, впервые описанный в 1975 году, остается крайне редким, но служит хорошим примером того, что происходит, когда все вегетативные нервные функции нарушены. Симптомы появляются в течение недели или нескольких недель с полной потерей большинства вегетативных функций и включают сухость глаз, ортостатическую гипотензию, отсутствие слюноотделения, импотенцию, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, а также боль в животе и рвоту. Оба парасимпатических и симпатических волокон поражены, хотя другие нервы защищены. Люмбальная пункция может демонстрировать повышенный уровень белка в CSF. Причина встречается редко, хотя, скорее всего, это аутоиммунное заболевание, похожее на синдром Гийена-Барре. Лучшее лечение неясно, хотя некоторые предлагали улучшение после плазмозамена или внутривенного введения.

Идиопатическая ортостатическая гипотензия

Редкое дегенеративное заболевание, идиопатическая ортостатическая гипотензия, возникает в середине и в позднем возрасте и включает поражения в постганглионарных симпатических нейронах, которые препятствуют ускорению работы сердца при необходимости. Это очень редко; более распространенная центральная преганглионарная дисавтономия включает дегенерацию части спинного мозга, через которую в боковом роге проходят вегетативные нервные волокна. В любом случае лечение начинается с неинвазивных изменений образа жизни, включая ношение чулок под давлением и постепенный переход от сидения к стоянию. Если этого недостаточно, могут потребоваться такие лекарства, как мидодрин или флоринеф.

Вторичная ортостатическая гипотензия

При этой очень распространенной форме дисавтономии периферическая невропатия, подобная той, которая встречается при диабете, также влияет на периферическую вегетативную нервную систему. Существует множество других причин, в том числе употребление алкоголя в больших количествах, дефицит питательных веществ или токсическое воздействие.

Дисавтономия, сопровождающая диабетическую невропатию, особенно распространена и может сопровождаться импотенцией, диареей и запорами в дополнение к ортостатической гипотензии. Эти симптомы могут быть или не быть такими серьезными, как сопутствующие сенсорные изменения, вызванные диабетической периферической невропатией. Также важно отметить, что эти периферические невропатии иногда предшествуют диагностике диабета, и некоторые лабораторные анализы, используемые для диагностики диабета, такие как уровень гемоглобина A1c, все еще могут находиться в пределах нормы. Другими словами, периферические нервы могут быть более чувствительными, чем диагностические тесты, используемые врачами для выявления диабета.

Другие формы периферической невропатии, такие как вызванная амилоидозом, имеют еще более сильные дисавтономии. Наследственная невропатия, вызванная болезнью Фабри (дефицит альфа-галактозидазы), также может вызывать выраженную дисавтономию.

Синдром Райли

В то время как около четверти людей старше 65 лет имеют какую-то дисавтономию, на что указывает ортостатическая гипотензия, дисавтономия гораздо реже встречается у очень молодых.Единственным исключением является наследственная дисавтономия, называемая синдромом Райли-Дея.

Синдром Riley-Day наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что родители не могут быть затронуты, хотя ребенок болен. Симптомы включают постуральную гипотензию, лабильное артериальное давление, плохую регуляцию температуры, гипергидроз, циклическую рвоту, эмоциональную лабильность и снижение болевой чувствительности. Эти симптомы, вероятно, вызваны нарушением нормальной клеточной миграции во время развития.

Травма и вегетативная нервная система

Симпатические нервы проходят через спинной мозг в так называемых промежуточно-боковых клеточных столбах. Если эти столбцы прерываются из-за травмы с гипотонией, это может привести к потливости, параличу мочевого пузыря и желудочно-кишечной неподвижности; это известно как спинальный шок. Введение налоксона, по-видимому, смягчает некоторые из симптомов: через некоторое время симпатическая и парасимпатическая функции возвращаются, но они больше не будут контролироваться вышестоящими структурами. Например, если артериальное давление падает, периферические кровеносные сосуды не сжимаются, поскольку это зависит от связи между продолговатым мозгом в стволе мозга и остальной частью тела через спинной мозг. Другие рефлексы, однако, останутся нетронутыми. Например, если кожа зажата на руке, кровеносные сосуды в этой руке будут сжиматься, что приведет к повышению давления в этой конечности.

Люди, страдающие тетраплегией в результате травмы спинного мозга, также могут страдать от так называемой вегетативной дисрефлексии. Кровяное давление повышается, частота сердечных сокращений замедляется, и части под поражением могут покраснеть и чрезмерно потеть в дополнение к спазмам ног и непроизвольному опорожнению мочевого пузыря. Автономная дисрефлексия может быть опасной для жизни, если ее не лечить немедленно.

Тяжелые травмы головы или кровоизлияния в мозг также могут выделять катехоламины надпочечников и повышать симпатический тонус. Иногда массы могут давить на ствол головного мозга, что приводит к интенсивной гипертонии, нерегулярному дыханию и замедлению сердца, что известно как реакция Кушинга, мрачный показатель повышенного внутричерепного давления.

Дисавтономия из-за наркотиков и токсинов

Спинной шок похож на другие вегетативные кризы, называемые «симпатическими штормами», которые могут быть вызваны употреблением некоторых лекарств, таких как кокаин. Многие прописанные лекарства воздействуют на вегетативную нервную систему, и то же самое, к сожалению, верно и для многих токсинов. Фосфорорганические инсектициды и зарин, например, вызывают парасимпатическую гиперактивность.

Другие Дисавтономии

Гипергидроз - менее опасная для жизни, но все же потенциально смущающая дисавтономия, которая приводит к неоправданно сильному потоотделению. Напротив, ангидроз приводит к слишком слабому потоотделению, которое может быть опасным, если оно приводит к перегреву.

Явление Рейно приводит к уменьшению кровотока к пальцам при простуде и часто связано с периферической невропатией или заболеванием соединительной ткани, таким как склеродермия.

Дисфункция мочевого пузыря является распространенным явлением и может быть результатом многих различных видов проблем, включая дисавтономии. Иннервация мочевого пузыря является сложной, и, казалось бы, простой акт мочеиспускания на самом деле зависит от тесного взаимодействия между произвольными, симпатическими и парасимпатическими нервными функциями. Возможно, потому что правильная функция мочевого пузыря зависит от очень многих различных компонентов, неудивительно, что проблемы являются общими, и могут включать недержание мочи или задержку мочи.

Невозможно рассмотреть все аспекты дисавтономии в одной статье. В дополнение к тому, что мы рассмотрели, иногда могут быть затронуты только части тела, такие как глаза (как при синдроме Хорнера) или конечности (как при рефлекторной симпатической дистрофии). Эта статья может служить общим введением и стимулировать дальнейшее чтение для тех, кто хочет получить больше информации.