Определение экстранодальной лимфомы

Экстранодальная лимфоидная ткань – от патогенеза к дифференциальной диагностике лимфом (Ноябрь 2024)

Хотя лимфомы - это все виды рака, которые поражают лимфоциты - тип лейкоцитов - иногда на этом сходство заканчивается. Существует много разных типов и подтипов лимфомы. Две основные категории: лимфома Ходжкина, или HL, и неходжкинская лимфома, или NHL. Большинство как НХЛ, так и ГЛ являются нодальными лимфомами, то есть они происходят из лимфатических узлов. Однако лимфомы могут возникать практически везде.

Определение: первичная экстранодальная лимфома

Когда считается, что лимфома возникла вне лимфатических узлов это называется экстранодальной лимфомой, или, точнее, первичной экстранодальной лимфомой. Иногда бывает трудно определить, где в организме началась лимфома. В этих случаях врачи могут придерживаться более приблизительного определения: Если лимфома в свое время имела свои основная масса опухоли - его наиболее очевидная масса - в экстранодальном участке, тогда его можно считать экстранодальной лимфомой.

Важные различия

Из лимфом, которые начинаются в лимфатических узлах, или узловых лимфом, почти все могут иметь экстранодальное вовлечение - то есть они могут распространяться на экстранодальные участки. Лимфома, которая распространяется на другие органы от лимфатических узлов, НЕ считается первичной экстранодальной лимфомой. Чтобы быть первичным экстранодальным, лимфома должна иметь порожденный вне лимфатических узлов.

обзор

Первичные экстранодальные лимфомы встречаются гораздо чаще при НХЛ, чем при лимфоме Ходжкина.Первичная экстранодальная лимфома считается до 33 процентов всех НХЛ, в то время как при ГЛ первичное экстранодальное заболевание считается более редким.

Наиболее частый участок первичной экстранодальной лимфомы находится в желудочно-кишечном тракте, и почти все они являются НХЛ. Следующим наиболее частым участком после желудочно-кишечного тракта является кожа. Однако, когда НХЛ начинается только в коже, это называется кожной лимфомой или кожной лимфомой.

Экстранодальная лимфома также может возникать в лимфоидной ткани селезенки, костном мозге, тимусе, миндалинах и аденоидах - небольших пятнах миндалино-подобной ткани, спрятанных там, где носовые ходы встречаются с горлом.

Иммунные или лимфоидные клетки в желудке, легких, в структурах вокруг глаз, в щитовидной железе, слюнных железах и тонкой кишке также могут вызывать первичные лимфомы. Лимфомы в этих областях включают «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой», или сокращенно MZBCL MALT.

Первичные лимфомы носа и горла включают MZBCL MALT, диффузную крупную B-клеточную лимфому или DLBCL и естественные киллерные / T-клеточные лимфомы.

Первичные лимфомы могут поражать яички у мужчин и называются первичными яичечными лимфомами. Лимфома в мозге, или лимфома ЦНС, также может быть первичной. В то время как первичная экстранодальная лимфома головного мозга и яичек была связана с более трудным для лечения заболеванием, недавние исследования показали, что лечение, специально разработанное для этих участков, может привести к значительным улучшениям.

Первичные экстранодальные фолликулярные лимфомы, которые не являются кожными лимфомами, встречаются довольно редко. Первичная костная лимфома - это редкое заболевание, при котором лимфома начинается в кости.

Первичная лимфома сердца является одной из самых редких опухолей сердца. Считается, что первичная лимфома сердца составляет всего 1,3 процента всех опухолей сердца и только 0,5 процента всех экстранодальных лимфом. Когда это происходит, наиболее распространенным типом этой опухоли является диффузная крупная B-клеточная лимфома, и обычно вовлекаются правое предсердие и правый желудочек.

Одним из наблюдений первичных экстранодальных лимфом в целом является то, что они резко возросли с появлением ВИЧ и СПИДа.

Первичная Экстранодальная Лимфома - Прогноз

Тот факт, что лимфома является первичная экстранодальная лимфома может быть фактором в плане лечения и прогноза, но другие факторы могут быть одинаково важными или более важными. Подтип лимфомы, тип В-клетки или Т-клетки и первичный орган или ткань происхождения могут быть важными прогностическими факторами.

Экстранодальное вовлечение - прогноз

Почти все узловые лимфомы могут распространяться на экстранодальные участки, но в этих случаях они не считаются первичными экстранодальными лимфомами.

В НХЛ наиболее эффективные планы лечения зависят от ряда факторов, и экстранодальное вовлечение может быть одним из них. Иногда лимфома, которая ограничена лимфатическими узлами, более поддается лечению и имеет более благоприятный прогноз, чем лимфома, которая распространилась за пределы лимфатических узлов. Тем не менее, широкий спектр возможностей для экстранодальной первичной НХЛ - наряду со многими другими факторами, которые влияют на лечение и результаты - означает, что план лечения и прогнозы могут быть очень индивидуальными.

В некоторых случаях вовлечение экстранодальных артерий является более показательным для прогрессирующего заболевания. Например, при болезни Ходжкина вовлечение экстранодальных органов, за исключением селезенки и тимуса, указывает на болезнь Ходжкина IV стадии. Однако даже болезнь Ходжкина на поздней стадии вполне поддается лечению.

Поделиться
кувырок
Эл. адрес
Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

Гистопатология узловых и экстранодальных неходжкинских лимфом; Альфред Феллер, Жак Диболд; Springer Science & Business Media, 27 июня 2011 г.
Кампо Е., Шотт А., Кинни М. и др. Обновление на экстранодальных лимфом. Выводы семинара, проведенного EAHP и SH в Салониках, Греция. гистопатология. 2006;48(5):481-504.
Троппан К., Венцль К., Ноймейстер П., Дойч А. Молекулярный патогенез лимфомы СОЛТ. Гастроэнтерология Исследования и Практика. 2015
Зукка Э., Грегорини А., Кавалли Ф. Лечение неходжкинских лимфом, возникающих на экстранодальных участках. Therapeutische Umschau. 2010;67(10):517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Первичная экстранодальная неходжкинская лимфома (НХЛ): влияние альтернативных определений, апробированных в реестре НХЛ населения Западного центра комплексного лечения рака. Анналы онкологии. 2003;14 (1): 131-139.
Первичная злокачественная лимфома молочной железы: клинико-патологическое исследование девяти случаев. Лейкемия и лимфома, 2004 Фев; 45 (2): 327-30.
Первичная желудочная лимфома. Мир J Гастроэнтерол, 2004 янв. 10 (1): 5-11. Обзор.
Внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома, выявленная при нефротическом синдроме: однолетняя ремиссия, вызванная высокочастотным CHOP и ритуксимабом. Лейкемия и лимфома. 2004;45(8):1703-1705.
Йонавичюс К., Сальций К., Мескаускас Р., Валевичене Н., Тарутис В., Сирвидис В. Первичная лимфома сердца: два случая и обзор литературы. J Кардиоторак Сург. 2015;10:138.