Что вы должны знать о тетралогии Фалло
Оглавление:
- Что такое тетралогия Фалло?
- Нормальная функция сердца
- Почему тетралогия Фалло вызывает проблемы
- Симптомы тетралогии Фалло
- Что вызывает тетралогию Фалло?
- Диагностика тетралогии Фалло
- Лечение тетралогии Фалло
- Каковы долгосрочные результаты тетралогии Фалло?
- Слово от DipHealth
ВСЁ ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ О ГЛУБИНЕ АВАТАРА | СМЫСЛ ФИЛЬМА (Сентябрь 2024)
Тетралогия Фалло (TOF) - это форма врожденного порока сердца, которая поражает около пяти из каждых 10 000 детей, на долю которых приходится около 10 процентов всех врожденных пороков сердца. В то время как TOF всегда является серьезной проблемой, которая требует хирургического лечения, его тяжесть может варьироваться совсем немного. Иногда он вызывает немедленные угрожающие жизни симптомы у новорожденного и требует срочного лечения. В других случаях TOF может не вызывать значительных симптомов (и он может оставаться невыявленным) в течение нескольких лет. Но рано или поздно TOF всегда вызывает опасные для жизни проблемы с сердцем и требует хирургического вмешательства.
Что такое тетралогия Фалло?
Тетралогия Фалло представляет собой комбинацию из четырех сердечных анатомических дефектов, как описал доктор Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году. Это:
- стеноз легочной артерии (сужение легочной артерии)
- большой дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стене между правым и левым желудочками)
- отклонение аорты в сторону правого желудочка
- гипертрофия правого желудочка (утолщение мышц)
Студенты-медики часто делают ошибку, пытаясь понять TOF, запоминая этот список из четырех недостатков. Хотя это может помочь им ответить на контрольные вопросы, это не очень помогает им понять, как работает TOF, или почему у людей с TOF так много различий в симптомах.
Нормальная функция сердца
Чтобы «получить» TOF, полезно сначала рассмотреть, как нормально работает сердце. (Читайте здесь о камерах и клапанах сердца.) Бедная, «использованная» кровь со всего тела возвращается в сердце через вены и попадает в правое предсердие, а затем в правый желудочек. Правый желудочек прокачивает кровь через легочную артерию к легким, где он восполняется кислородом. Теперь оксигенированная кровь возвращается в сердце через легочные вены и попадает в левое предсердие, а затем в левый желудочек. Левый желудочек (основная насосная камера) затем перекачивает насыщенную кислородом кровь в основную артерию (аорту) и выходит в организм. Также имейте в виду, что обычно правый и левый желудочки отделены друг от друга мышечной стенкой, называемой желудочковой перегородкой.
Почему тетралогия Фалло вызывает проблемы
Чтобы понять TOF, вам действительно нужно понять только две (не четыре) важные особенности этого состояния. Во-первых, при TOF отсутствует большая часть межжелудочковой перегородки (так называемый дефект межжелудочковой перегородки). Результатом этого дефекта перегородки является то, что правый и левый желудочки больше не ведут себя как две отдельные камеры; вместо этого они функционируют в определенной степени как один большой желудочек. Кровь с низким содержанием кислорода, возвращающаяся из организма, и кровь с высоким содержанием кислорода, возвращающаяся из легких, смешиваются в этом желудочке.
Во-вторых, поскольку функционально существует только один большой желудочек, когда этот желудочек сокращается, легочная артерия и аорта по существу «конкурируют» за кровоток. И поскольку при TOF наблюдается определенное количество стенозов (сужений) легочной артерии, аорта обычно получает больше, чем ее доля.
Если вы до сих пор придерживались объяснения, вам должно быть понятно, что ключом к TOF является степень стеноза, присутствующего в легочной артерии. Если имеется большая степень обструкции легочной артерии, то, когда «единственный» желудочек сокращается, большая часть перекачиваемой крови попадет в аорту, и относительно небольшая часть попадет в легочную артерию. Это означает, что относительно мало крови попадает в легкие и насыщается кислородом; тогда циркулирующая кровь бедна кислородом, опасное состояние, известное как цианоз. Итак, наиболее тяжелыми случаями TOF являются те, в которых стеноз легочной артерии является наибольшим.
Если стеноз легочной артерии не очень тяжелый, то достаточное количество крови перекачивается в легкие и насыщается кислородом. У этих людей гораздо меньше цианоза, и при рождении можно пропустить присутствие TOF.
Хорошо описанная особенность TOF, наблюдаемая у многих детей с этим состоянием, заключается в том, что степень стеноза легочной артерии может колебаться. В этих случаях цианоз может приходить и уходить. Цианотические эпизоды могут возникать, например, когда ребенок с TOF становится взволнованным или начинает плакать, или когда ребенок старшего возраста с TOF делает упражнения. Эти «заклинания» цианоза часто называют «заклинаниями тет» или гиперцианотическими заклинаниями. Эти приступы цианоза могут стать довольно серьезными и могут потребовать неотложной медицинской помощи.
Симптомы тетралогии Фалло
Симптомы в значительной степени зависят, как мы видели, от степени обструкции, присутствующей в легочной артерии.Когда фиксированная обструкция легочной артерии является тяжелой, у новорожденного наблюдается глубокий цианоз (состояние, которое раньше называли «синим ребенком»). Эти дети испытывают немедленные и тяжелые расстройства, и требуют срочного лечения.
Дети с умеренной обструкцией легочной артерии часто диагностируются позднее. Доктор может услышать шум в сердце и заказать анализ; или родители могут заметить гиперцианотические заклинания, когда ребенок начинает волноваться. Другие симптомы TOF могут включать проблемы с питанием, неспособность нормально развиваться и одышку.
Старшие дети с TOF часто учатся сидеть на корточках, чтобы уменьшить их симптомы. Сидение на корточках увеличивает сопротивление в кровеносных сосудах, что приводит к сопротивлению кровотоку в аорте, направляя больше сердечной крови в легочную циркуляцию. Это уменьшает цианоз у людей с TOF. Иногда детям с TOF впервые ставят диагноз, когда их родители упоминают, что они часто сидят на корточках перед врачом.
Симптомы TOF - цианоз, плохая толерантность к физической нагрузке, усталость и одышка - со временем имеют тенденцию к ухудшению. У подавляющего большинства людей с TOF диагноз ставится в раннем детстве, даже если он не распознается при рождении.
У людей, у которых TOF включает только незначительный стеноз легочной артерии, периоды цианоза могут вообще не возникать, и могут пройти годы, прежде чем будет поставлен диагноз. Иногда TOF не может быть диагностирован до зрелого возраста. Несмотря на отсутствие серьезного цианоза, эти люди все еще нуждаются в лечении, поскольку у них часто развивается значительная сердечная недостаточность в раннем взрослом возрасте.
Что вызывает тетралогию Фалло?
Как и в случае с большинством форм врожденных пороков сердца, причина TOF неизвестна. TOF встречается чаще у детей с синдромом Дауна и с некоторыми другими генетическими отклонениями. Однако появление TOF почти всегда носит спорадический характер и не наследуется. TOF также ассоциируется с материнской краснухой, плохим питанием матери или употреблением алкоголя, а также с возрастом матери 40 лет и более. Однако в большинстве случаев ни один из этих факторов риска не присутствует, когда ребенок рождается с TOF.
Диагностика тетралогии Фалло
При подозрении на сердечную проблему диагноз TOF может быть поставлен с помощью эхокардиограммы или МРТ сердца, каждая из которых выявляет аномальную сердечную анатомию. Катетеризация сердца также часто помогает уточнить анатомию сердца до хирургического вмешательства.
Лечение тетралогии Фалло
Лечение TOF является хирургическим. Современная практика заключается в проведении корректирующих операций в течение первого года жизни, в идеале в возрасте от трех до шести месяцев. «Корректирующая хирургия» при TOF означает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (таким образом отделяя правую сторону сердца от левой стороны сердца) и устранение обструкции легочной артерии. Если эти две вещи могут быть выполнены, кровоток через сердце может быть в значительной степени нормализован.
В случаях, когда при рождении наблюдается значительный дистресс, может потребоваться проведение паллиативной операции, чтобы стабилизировать ребенка до тех пор, пока он или она не станет достаточно сильным для корректирующей операции. Паллиативная хирургия обычно включает создание шунта между одной из системных артерий (обычно подключичной артерией) и одной из легочных артерий, чтобы восстановить определенное количество кровообращения в легких.
У пожилых людей с диагнозом TOF также рекомендуется коррекционная операция, хотя хирургический риск у пожилых людей выше, чем у маленьких детей.
С помощью современных методов корректирующая хирургия при TOF может быть выполнена с риском смертности только от 0 до 3 процентов у младенцев и детей. Однако уровень хирургической смертности при восстановлении TOF у взрослых может превышать 10%. К счастью, сегодня очень редко «пропускают» TOF во взрослую жизнь.
Каковы долгосрочные результаты тетралогии Фалло?
Без хирургического вмешательства почти половина людей с TOF умирают в течение нескольких лет после рождения, и очень немногие (даже те, у кого «легкие» формы дефекта) доживают до 30 лет.
После ранней коррекционной операции долгосрочное выживание теперь превосходно. Подавляющее большинство людей с исправленным TOF доживают до совершеннолетия. Поскольку современным хирургическим методам всего несколько десятилетий, мы до сих пор не знаем, какова будет их окончательная средняя выживаемость. Но для кардиологов стало обычным видеть пациентов с TOF в их шестом и даже седьмом десятилетиях жизни.
Тем не менее, проблемы с сердцем довольно часто встречаются у взрослых с отремонтированным TOF. Регургитация клапана легочной артерии, сердечная недостаточность и сердечная аритмия (особенно предсердная тахикардия и желудочковая тахикардия) являются наиболее частыми проблемами, возникающими с годами. По этой причине любой, у кого было исправлено TOF, должен находиться под наблюдением кардиолога, который может регулярно их оценивать, так что любые возникающие впоследствии сердечные проблемы могут решаться агрессивно.
Слово от DipHealth
С современным лечением тетралогия Фалло трансформировалась из врожденного порока сердца, который обычно приводил к смерти в детстве, в широко разрешимую проблему, которая при хорошей и постоянной медицинской помощи совместима с жизнью по крайней мере до поздней взрослой жизни. Сегодня у родителей детей, родившихся с этим заболеванием, есть все основания ожидать, что они будут испытывать столько же счастья и душераздирающих, как и любой другой ребенок.
Что должны знать пациенты с артритом об артродезе
Узнайте об артродезе или хирургии слияния суставов и о том, что нужно сделать, чтобы облегчить боль при артрите.
Что вы должны знать, если у вас слабость в ногах
Слабость в ногах обычно является признаком серьезной проблемы со здоровьем, требующей срочной медицинской помощи. Узнайте о причинах слабости ног.
Что пациенты должны и не должны делать после операции
Узнайте о семи вещах, которые пациенты должны и не должны делать после операции, чтобы избежать серьезных осложнений.