8 типов миелопролиферативных новообразований

Миелопролиферативные новообразования (MPN), ранее называвшиеся миелопролиферативными нарушениями, представляют собой группу нарушений, характеризующихся перепроизводством одной или нескольких клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и / или тромбоцитов). Хотя слово «новообразование» можно связать с раком, оно не так однозначно.

Новообразование определяется как аномальный рост ткани, вызванный мутацией, и может быть классифицировано как доброкачественное (незлокачественное), предраковое или злокачественное (злокачественное). При постановке диагноза большинство миелопролиферативных новообразований являются доброкачественными, но со временем могут развиться в злокачественное (раковое) заболевание. Этот риск развития рака с этими диагнозами подчеркивает важность тщательного наблюдения с вашим гематологом.

Классификация миелопролиферативных новообразований за последние несколько лет существенно изменилась, но здесь мы рассмотрим общие категории.

Классические миелопролиферативные новообразования

«Классические» миелопролиферативные новообразования включают в себя:

• Polycythemia vera (PV): PV возникает в результате генетической мутации, которая вызывает перепроизводство эритроцитов. Иногда количество лейкоцитов и тромбоцитов также повышается. Это повышение показателей крови увеличивает риск развития тромба. Если у вас диагностирован PV, у вас небольшой шанс развития миелофиброза или рака.
• Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ): генетическая мутация в ЭТ приводит к перепроизводству тромбоцитов. Увеличенное количество тромбоцитов в кровотоке увеличивает риск развития тромба. Ваш риск развития рака при диагнозе ET очень мал. ET уникален среди MPN, так как это диагноз исключения. Это означает, что ваш врач исключит другие причины повышенного количества тромбоцитов (тромбоцитоз), включая другие MPN.
• Первичный миелофиброз (PMF): Первичный миелофиброз ранее назывался идиопатическим миелофиброзом или агногенной миелоидной метаплазией. Генетическая мутация в PMF приводит к образованию рубцов (фиброз) в костном мозге. Это рубцевание затрудняет для вашего костного мозга, чтобы сделать новые клетки крови. В отличие от PV, PMF обычно приводит к анемии (низкому количеству эритроцитов). Количество лейкоцитов и количество тромбоцитов может быть увеличено или уменьшено.

• Хронический миелолейкоз (ХМЛ): ХМЛ также можно назвать хроническим миелогенным лейкозом. CML является результатом генетической мутации, называемой BCR / ABL1. Эта мутация приводит к перепроизводству гранулоцитов, типа лейкоцитов. Первоначально у вас могут отсутствовать симптомы, и CML часто обнаруживается случайно при обычной лабораторной работе.

Атипичные миелопролиферативные новообразования

«Атипичные» миелопролиферативные новообразования включают в себя:

• Ювенильный милеомоноцитарный лейкоз (JMML): JMML раньше назывался ювенильным CML. Это редкая форма лейкемии, которая возникает в младенчестве и раннем детстве. Костный мозг перепроизводит миелоидные лейкоциты, особенно моноцит (моноцитоз). Дети с нейрофиброматозом типа I и синдромом Нунана имеют более высокий риск развития JMML, чем дети без этих генетических состояний.
• Хронический нейтрофильный лейкоз. Хронический нейтрофильный лейкоз - это редкое заболевание, характеризующееся перепроизводством нейтрофилов, типа лейкоцитов. Эти клетки затем могут проникнуть в ваши органы и вызвать увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
• Хронический эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильный синдром (ГЭК). Хронический эозинофильный лейкоз и гиперэозинофильный синдром представляют собой группу расстройств, которые характеризуются повышенным числом эозинофилов (эозинофилия), что приводит к повреждению различных органов. Определенная популяция ГЭК действует больше как миелеопролиферативные новообразования (отсюда и название хроническая эозинофильная лейкемия).

• Болезнь тучных клеток: Системное (то есть по всему телу) заболевание тучными клетками или мастоцитоз является относительно новым дополнением к категории миелопролиферативных новообразований. Болезни тучных клеток возникают в результате перепроизводства тучных клеток, типа лейкоцитов, которые затем проникают в костный мозг, желудочно-кишечный тракт, кожу, селезенку и печень. Это в отличие от кожного мастоцитоза, который влияет только на кожу. Тучные клетки выделяют гистамин, что приводит к реакции аллергического типа в пораженной ткани.