Диагностика и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит - это воспалительное заболевание (миопатия), которое в первую очередь поражает кожу и мышцы, но может влиять на другие органы организма. Исследования показывают, что это аутоиммунное заболевание, при котором организм атакует собственные здоровые клетки.

Дерматомиозит может возникнуть у людей любого возраста. У взрослых пик наступления наступает в возрасте около 50 лет. Известный как ювенильный дерматомиозит у детей, максимальный возраст его появления составляет 5-10 лет. Он поражает женщин в два раза чаще мужчин и встречается у людей всех этнических групп.

симптомы

Дерматомиозит вызывает симптомы на коже и в мышцах, такие как:

• От красновато-пурпурной до темно-красной сыпи с симметричным распределением вокруг глаз (гелиотропная сыпь)
• Темно-красные выпуклости (папулы Готрона) или выпуклые пятна (бляшки) на суставах, суставах пальцев рук или ног, локтях, лодыжках или коленях
• У детей твердые желтые или телесные узелки (кальциноз) могут появляться на тех же костных выступах
• Некоторые люди также имеют чешуйчатую кожу головы или диффузное выпадение волос
• Мышечные симптомы включают усталость или слабость при подъеме по лестнице, подъеме из сидячего положения или поднятии рук.

Хотя у людей с дерматомиозитом они встречаются реже, они также могут иметь системные симптомы, такие как артрит, затрудненное дыхание или затруднение глотания или речи. Взрослые старше 60 лет с дерматомиозитом, по-видимому, имеют более высокий риск развития рака.

диагностика

Люди с дерматомиозитом часто имеют кожные заболевания в качестве своих начальных симптомов. Характерные сыпь и папулы, а также узелки кальциноза у детей, предложат диагноз. Иногда поражения кожи могут быть приняты за поражение красной волчанки, псориаза или плоского лишая. Детям с дерматомиозитом может быть трудно диагностировать, пока характерные кожные симптомы не станут очевидными.

В дополнение к кожным симптомам могут быть проведены анализы крови для выявления мышечных ферментов и маркеров воспаления. Некоторые люди с дерматомиозитом имеют положительный анализ крови на антиядерные антитела (ANA). Магнитно-резонансная томография (МРТ), электромиография (ЭМГ) и мышечная биопсия могут оценить мышечные заболевания и повреждения.

лечение

Лечение дерматомиозита направлено на борьбу с мышечными заболеваниями и кожными симптомами. Как правило, кортикостероид, такой как преднизон, вводят для уменьшения мышечного воспаления. Если побочные эффекты стероидов усиливаются, можно использовать иммунодепрессанты или цитотоксические препараты, такие как метотрексат (ревматрекс) или азатиоприн (имуран). Метотрексат может также помочь уменьшить кожные симптомы. Люди с дерматомиозитом являются светочувствительными и должны защищать свою кожу от воздействия солнца.

При наличии мышечной слабости физическая и профессиональная терапия может помочь улучшить мышечную функцию и предотвратить осложнения, такие как контрактуры. Некоторым людям может потребоваться лечение системных симптомов или осложнений.

прогноз

Большинству людей с дерматомиозитом потребуется длительное лечение. Кальциноз может осложнить лечение заболевания у детей и подростков. У некоторых людей может развиться рак или недостаточность органов, что приводит к сокращению продолжительности жизни. Тем не менее, многие люди хорошо реагируют на лечение и имеют облегчение некоторых или всех своих симптомов.