Симптомы и методы лечения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга является врожденной причиной кишечной блокады или обструкции.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга встречается редко, встречается примерно у 1 на каждые 5000 рождений.

Это вызвано нехваткой ганглиозных клеток (нервных клеток) в конце толстой кишки и прямой кишки. Для нормальной перистальтики требуются эти ганглиозные клетки, поэтому без них вы не получите волнообразных сокращений кишечника, которые двигают вещи, заставляя их сокращаться и блокируя выход стула из толстой кишки. Это приводит к запору, который является классическим симптомом этого расстройства.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Новорожденные дети обычно проходят свое первое испражнение (черный смолистый меконий) в течение первых двадцати четырех часов жизни.

У большинства детей с болезнью Гиршпрунга будет задержка прохождения мекония. Некоторые другие разовьют хронический запор позже в течение первого месяца жизни. В любом случае, это может привести к кишечной непроходимости со многими связанными признаками и симптомами, включая:

• вздутие живота
• рвота, которая может быть желчной
• плохое кормление
• плохое увеличение веса

Тестирование болезни Гиршпрунга

Тестирование, которое может быть сделано для диагностики болезни Гиршпрунга и включает в себя:

• рентген, который может показать газообразное расширение кишечника и отсутствие газа и стула в прямой кишке
• клизма бария, которая может показать переходную зону или область между нормальной ободочной кишкой и суженной областью, на которую влияет недостаток ганглиозных клеток
• анальная манометрия, тест, который измеряет давление внутреннего анального сфинктера в прямой кишке

Для подтверждения диагноза проводится ректальная биопсия, которая должна показать отсутствие ганглиозных клеток в конце толстой кишки и прямой кишки.

Тестирование на подозрение на Гиршпрунга обычно следует начинать с бариевой клизмы. Если клизма бария нормальная, то вероятность рождения Гиршпрунга очень мала. Дети с аномальной бариевой клизмой или не прошедшие регулярное лечение запоров должны затем сделать ректальную биопсию.

Лечение болезней Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга заключается в хирургическом восстановлении, которое состоит в том, чтобы сначала создать колостому, а затем удалить часть толстой кишки без ганглиозных клеток и снова соединить здоровые части (операция протяжки).

Иногда возможно сделать одностадийную процедуру протягивания или даже сделать операцию лапароскопически.

Тип хирургического восстановления, скорее всего, будет зависеть от конкретного случая вашего ребенка. Например, некоторые младенцы слишком больны, когда им впервые поставлен диагноз «одностадийная операция».

Что нужно знать о болезни Гиршпрунга

Что еще нужно знать о болезни Гиршпрунга, так это:

• также называется врожденным аганглионарным мегаколоном
• это чаще встречается у мальчиков
• он может быть связан с синдромом Дауна, синдромом Ваарденбурга, нейрофиброматозом и другими синдромами и, как полагают, вызывается мутациями во многих различных генах.
• хотя обычно это болезнь новорожденных, Hirschsprung иногда подозревается у детей старшего возраста с хроническим запором, особенно если у них никогда не было нормальных испражнений без помощи клизм или суппозиториев или у них не развился хронический запор до тех пор, пока они не были отлучены от грудного вскармливания
• был назван в честь Харальда Хиршспрунга, патолога, который описал двух детей с расстройством в 1887 году в Копенгагене

Детский гастроэнтеролог и детский хирург могут помочь в диагностике и лечении вашего ребенка с болезнью Гиршпрунга.