Варианты лечения полицитемии вера

Полицитемия истинная. Как лечить полицитемию истинную. (Ноябрь 2024)

Полицитемия вера, миелопролиферативное новообразование, возникает в результате генетической мутации, которая приводит к выработке слишком большого количества эритроцитов (эритроцитоз). Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может быть повышено. Это увеличение количества клеток крови (без увеличения жидкой части крови) увеличивает риск развития сгустка.

Знание, что у вас диагностирована полицитемия, может вызывать беспокойство, и, естественно, вы можете задаться вопросом: «Как это можно лечить? К счастью, при лечении выживаемость увеличивается с шести до 18 месяцев до 13 и более лет. Одна из проблем в лечении полицитемии вера заключается в том, что более 12 процентов людей трансформируются в миелофиброз, а у около 7 процентов развивается острый лейкоз / миелодиспластический синдром.

В отличие от большинства людей с эссенциальной тромбоцитемией, у людей с полицитемией вера обычно наблюдаются такие симптомы, как головная боль, головокружение, зуд при диагностике. Эти симптомы, как правило, вызывают беспокойство и требуют начала лечения.

Флеботомия для PV

Первичное лечение полицитемии вера - терапевтическая флеботомия. При терапевтической флеботомии кровь удаляется из организма аналогично донорству крови для уменьшения количества эритроцитов в кровообращении. Терапевтическая флеботомия продолжается на регулярной основе для поддержания гематокрита (концентрации эритроцитов) ниже определенного значения, обычно 45 процентов для мужчин и 42 процента для женщин. Phlebotomy лечит полицитемию вера двумя способами: уменьшая количество клеток крови, физически удаляя их из организма, и вызывая дефицит, который ограничивает производство новых красных кровяных клеток.

Гидроксимочевина для PV

Людям с высоким риском развития сгустка крови (более 60 лет, история сгустка крови) необходима дополнительная терапия. Часто первым препаратом, добавляемым к терапевтической флеботомии, является оральная гидроксимочевина.

Гидроксимочевина является пероральным химиотерапевтическим средством, которое уменьшает выработку эритроцитов в костном мозге. Это также уменьшает производство белых кровяных клеток и тромбоцитов. Подобно другим состояниям, которые лечат гидроксимочевиной, его начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока гематокрит не окажется в целевом диапазоне.

Как правило, он хорошо переносится с небольшим количеством побочных эффектов, кроме снижения производства клеток крови. Другие побочные эффекты включают язвы в полости рта, гиперпигментацию (темное изменение цвета кожи), сыпь и изменения ногтей (темные линии под ногтями). Низкие дозы аспирина также считаются передовой терапией. Аспирин ослабляет способность тромбоцитов слипаться, тем самым уменьшая развитие тромбов. Аспирин не следует использовать, если у вас в анамнезе был эпизод сильного кровотечения.

Интерферон Альфа для ПВ

Для людей с неконтролируемым зудом (зудом), женщинам, которые беременны или находятся в детородном возрасте, или невосприимчивы к предшествующим методам лечения, можно использовать интерферон альфа. Интерферон альфа - это подкожная инфекция, которая уменьшает количество красных кровяных клеток. Это также может уменьшить размер селезенки и зуд. Побочные эффекты включают лихорадку, слабость, тошноту и рвоту, что ограничивает полезность этого лекарства.

Бусульфан для PV

Для пациентов, у которых не удалось получить гидроксимочевину и / или интерферон альфа, можно использовать химиотерапевтический препарат бусульфан. Дозу изменяют, чтобы поддерживать количество лейкоцитов и тромбоцитов в приемлемом диапазоне.

Руксолитиниб для ПВ

Другим лекарством, используемым для пациентов, которые потерпели неудачу при других методах лечения, является руксолитиниб. Это лекарство ингибирует энзим Janus Associated Kinase (JAK), который часто поражается при полицитемии и других миелопролиферативных новообразованиях. Он часто используется для людей, у которых развивается пост-полицитемия и миелофиброз. Это также может быть полезно людям с тяжелыми симптомами и спленомегалией (увеличенной селезенкой), которая вызывает значительную боль или другие проблемы

Помните, хотя полицитемия вера является хроническим заболеванием, это известное заболевание, которое можно контролировать и с которым можно вести хорошее качество жизни. Поговорите со своим врачом о различных доступных вариантах лечения. Он или она предложит вам лучший вариант.