Множественные эндокринные новообразования: обзор

Множественная эндокринная неоплазия (MEN) - это название группы наследственных заболеваний, характеризующихся наличием более чем одной опухоли эндокринных органов одновременно. Известно, что существует несколько различных комбинаций эндокринных опухолей, и каждый из этих паттернов классифицируется как один из нескольких различных синдромов MEN.

Множественные синдромы эндокринной неоплазии могут поражать следующие основные эндокринные железы:

• гипофиз
• щитовидная железа
• паращитовидный
• надпочечник
• поджелудочная железа

Опухоли, которые развиваются как часть каждого синдрома MEN, могут быть доброкачественными или злокачественными. Доброкачественные опухоли представляют собой самостоятельные опухоли, которые могут вызывать медицинские симптомы, но расти медленно, не распространяться на другие части тела и не приводят к смерти. Злокачественные опухоли - это раковые опухоли, которые могут быстро расти, могут распространяться на другие части тела и могут быть смертельными, если их не лечить.

причина

Каждый из трех синдромов, которые считаются наиболее распространенными проявлениями МУЖЧИН, вызван определенной генетической аномалией, что означает, что комбинация опухолей встречается в семьях как наследственное заболевание.

Все проявления множественных эндокринных новообразований обусловлены генетическими факторами. Приблизительно у 50 процентов детей с синдромами MEN развивается болезнь.

Типы и симптомы

Синдромы MEN называются MEN 1, MEN 2A и MEN 2B. Каждый из них имеет уникальный набор симптомов для рассмотрения.

МУЖЧИНЫ 1

Люди с диагнозом MEN 1 имеют опухоли гипофиза, околощитовидной железы и поджелудочной железы. Как правило, эти опухоли доброкачественные, хотя для них немыслимо стать злокачественными.

Симптомы МУЖЧИН 1 могут начаться в детстве или в зрелом возрасте. Сами симптомы варьируются, потому что опухоли поражают эндокринные органы, которые могут оказывать широкий спектр воздействия на организм. Каждая из опухолей вызывает аномальные изменения, связанные с гормональной гиперактивностью. Возможные симптомы MEN 1:

• Гиперпаратиреоз, при котором паращитовидная железа вырабатывает слишком много гормона, может вызывать усталость, слабость, боль в мышцах или костях, запоры, камни в почках или истончение костей. Гиперпаратиреоз, как правило, является первым признаком MEN1 и, как правило, встречается в возрасте от 20 до 25 лет. Почти у каждого человека с MEN1 развивается гиперпаратиреоз в возрасте 50 лет.
• Язвы, воспаление пищевода, диарея, рвота и боли в животе
• Головные боли и изменения в зрении
• Проблемы с сексуальной функцией и фертильностью

• Акромегалия (разрастание костей)
• Синдром Кушинга
• бесплодие
• Избыточное производство грудного молока

МУЖЧИНЫ 2А

Люди с MEN 2 имеют опухоли щитовидной железы, опухоли надпочечников и паращитовидных желез.

Симптомы МУЖЧИНЫ 2А начинаются во взрослом возрасте, как правило, когда человеку за тридцать. Как и в случае с другими синдромами MEN, симптомы возникают в результате чрезмерной активности эндокринных опухолей.

• Отек или давление в области шеи из-за опухолей на щитовидной железе
• Высокое кровяное давление, учащенное сердцебиение и потливость, вызванные опухолями надпочечников (феохромоцитома), которые специфически затрагивают участок надпочечников, называемый мозговым веществом надпочечников
• Чрезмерная жажда и частое мочеиспускание, вызванные высоким уровнем кальция из-за опухолей околощитовидной железы
• Невромы, которые растут вокруг нервов слизистых оболочек, таких как губы и язык
• Утолщение век и губ
• Нарушения костей в ногах и бедрах

• Искривление позвоночника
• Длинные конечности и свободные суставы
• Небольшие доброкачественные опухоли на губах и языке
• Увеличение и раздражение толстой кишки

Люди с множественной эндокринной неоплазией типа 2 (MEN2) имеют 95-процентную вероятность развития медуллярного рака щитовидной железы, иногда в детстве.

МУЖЧИНЫ 2B

Это наименее распространенный из этих редких опухолевых паттернов и характеризуется опухолями щитовидной железы, опухолями надпочечников, невромами по всему рту и пищеварительной системе, аномалиями строения костей и необычно высоким и худым ростом, что указывает на то, что известно как особенности марфаноидов.

Симптомы могут начаться в детстве, часто до 10 лет, и включают в себя:

• Очень высокий, долговечный вид
• Невромы внутри и вокруг рта
• Проблемы с желудком и пищеварением
• Симптомы рака щитовидной железы и феохромоцитомы

Как работает эндокринная система

диагностика

Ваш врач может быть обеспокоен тем, что у вас может быть синдром MEN, если у вас более одной эндокринной опухоли и в вашей семейной истории есть люди с синдромом. Вам не нужно иметь все характерные опухоли одного из синдромов MEN для того, чтобы ваш врач рассмотрел эту болезнь. Если у вас имеется более одной опухоли или признака, или даже если у вас есть одна эндокринная опухоль, связанная с мужчинами, ваш врач может оценить вас на наличие других опухолей, прежде чем они станут симптоматическими.

Точно так же семейная история не обязательна для диагностики МУЖЧИН, потому что человек может быть первым в семье, кто заболел.Определенные гены, которые вызывают МУЖЧИН, были идентифицированы, и генетическое тестирование может быть вариантом в подтверждении диагноза.

Диагностические тесты могут включать в себя:

• Анализы крови
• Анализы мочи
• Тесты визуализации, которые могут включать в себя компьютерную томографию (КТ или КАТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

лечение

Лечение синдромов MEN зависит от нескольких различных факторов. Не все, кому поставлен диагноз MEN 1, MEN 2A или MEN 2B, испытывают одно и то же течение болезни. Как правило, лечение сосредоточено на трех основных целях, которые включают уменьшение симптомов, раннее выявление опухолей и предотвращение последствий злокачественных опухолей.

Если у вас диагностирована множественная эндокринная неоплазия, ваше лечение для мужчин будет адаптировано к вашим конкретным потребностям. Один или несколько из следующих методов лечения могут быть рекомендованы для лечения заболевания или облегчения симптомов.

• Лекарства, которые помогают сбалансировать уровень гормонов или лечить симптомы
• Хирургия: иногда пораженная железа может быть удалена хирургическим путем для лечения симптомов. (Гиперпаратиреоз, вызванный MEN1, обычно лечится хирургическим удалением трех с половиной четырех паращитовидных желез, хотя иногда удаляются все четыре железы.)
• Лучевая и / или химиотерапия, в случае злокачественной опухоли

Также может быть рекомендовано активное наблюдение и мониторинг для выявления новых опухолей и выявления любых злокачественных новообразований как можно раньше.

Опухоль гипофиза: до, во время и после

Слово от DipHealth

Обнаружение, что у вас опухоль, вызывает беспокойство, а наличие более чем одной опухоли еще более страшно. Если вам сказали, что у вас имеется или может иметь место множественная эндокринная неоплазия, то вы, вероятно, весьма обеспокоены тем, какие симптомы могут появиться рядом и под угрозой ли ваше общее состояние здоровья.

Тот факт, что синдромы MEN признаны и классифицированы, делают вашу ситуацию более предсказуемой, чем может показаться. Несмотря на то, что это редкие синдромы, они были детально определены и существуют хорошо отработанные методы лечения этих заболеваний. Несмотря на то, что вам, безусловно, потребуется постоянное медицинское наблюдение, существуют эффективные способы контроля вашего состояния, и при своевременной диагностике и соответствующем лечении вы можете жить здоровой жизнью.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Вассерман Д.Д., Томлинсон Г.Е., Друкер Х. и др. Множественная эндокринная неоплазия и гиперпаратиреоидно-челюстные опухоли: клинические особенности, генетика и рекомендации по надзору в детском возрасте. Clin Cancer Res, 2017 июл; 23 (13): с123-с132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548

• Техасский университет, онкологический центр им. Андерсона. Множественная эндокринная неоплазия.