Лечение невосприимчивой целиакии

Рефрактерная целиакия может быть пугающим диагнозом: по определению это означает, что стандартное лечение целиакии - безглютеновая диета - не сработало, и теперь вы должны искать альтернативы.

Хорошая новость заключается в том, что тугоплавкий целиакия встречается крайне редко. В большинстве случаев ваша проблема не невосприимчивая глютеновая болезнь - вместо этого микроскопические количества клейковины в Вашей диете или другое заболевание, вероятно, вызывают Ваши продолжающиеся признаки.

Однако, если ваш врач исключает другие причины и в конечном итоге у вас диагностируется рефрактерная целиакия, вы должны знать, что врачи могут успешно лечить большинство случаев; лечение будет зависеть от того, от какого типа тугоплавкой целиакии вы страдаете, а также от других факторов вашей истории болезни и состояния.

Тип невосприимчивой целиакии определяет варианты лечения

Существует два типа резистентной целиакии: тип I и тип II. Когда вам поставят диагноз, ваш врач скажет вам, какой у вас тип. Как правило, тип I является более распространенным и легче поддается лечению, но недавние исследования сообщили об обнадеживающих результатах лечения типа II.

В большинстве случаев вы будете проходить лечение от резистентной целиакии в целиакии с опытом лечения и мониторинга состояния; из-за того, что невосприимчивый целиакия встречается так редко, многие гастроэнтерологи не обращались с такими случаями раньше.

Лечение может начаться с поддержки питания

Рефрактерная целиакия может привести к значительной потере веса и недоеданию, даже если вы ели полезную сбалансированную безглютеновую диету. Это потому, что повреждение тонкой кишки, известное как атрофия ворсинок, не зажило - несмотря на вашу тщательную диету.

Таким образом, ваш врач может начать лечение, проверив уровень витаминов, минералов и других питательных веществ в вашем организме, и назначив нутритивную поддержку, чтобы помочь обратить ваше недоедание. До 60% пациентов эта нутритивная поддержка включает в себя то, что называется Total Parenteral Nutrition, который представляет собой питательный раствор, доставляемый непосредственно в вену, в обход желудочно-кишечного тракта.

Ваш врач может также решить попробовать так называемую строгую элементарную диету - жидкую диету, которая обеспечивает питательные вещества в гипоаллергенной форме, уже расщепленные на их основные аминокислотные строительные блоки. Одно небольшое исследование показало, что у 8 из 10 пациентов с рефрактерным заболеванием I типа улучшение кишечных ворсин улучшилось при такой диете; шесть из них также испытали улучшение своих симптомов.

В некоторых случаях, связанных с болезнью I типа, для начала выздоровления может потребоваться питательная поддержка и очень строгая безглютеновая диета. Но большинство людей также получают лечение от наркотиков.

Медикаментозная терапия для типа I обычно включает стероиды

До настоящего времени медикаментозное лечение рефрактерной целиакии было сосредоточено на методах лечения, предназначенных для подавления вашей иммунной системы, с тем чтобы дать вашему кишечнику отдохнуть от беспощадного аутоиммунного приступа. (Помните, что сам по себе глютен не вызывает повреждения кишечника при целиакии - это реакция вашей иммунной системы на глютен. При рефрактерной целиакии ваша иммунная система продолжает атаковать кишечник, даже если в вашем рационе больше нет глютена.)

Как при резистентной целиакии I, так и II типа медикаментозное лечение первого ряда обычно представляет собой стероидную терапию, известную как глюкокортикоиды. Глюкокортикоиды часто используются при лечении других аутоиммунных состояний, таких как ревматоидный артрит и воспалительное заболевание кишечника.

Другим лекарством, которое может использоваться в вашем лечении, является азатиоприн, который также действует, подавляя вашу иммунную систему. Люди с тяжелым ревматоидным артритом и те, кто живет с пересаженным органом, используют азатиоприн.

Исследования показывают, что у большинства людей с резистентной целиакией I типа наступает ремиссия - иными словами, симптомы исчезают, а кишечник начинает заживать - благодаря применению стероидов, возможно, в сочетании с азатиоприном.

Тугоплавкая глютеновая болезнь II типа гораздо сложнее лечить

Пациенты с невосприимчивым заболеванием типа II часто видят некоторое облегчение от своих симптомов от этого типа лекарственного режима, но, к сожалению, их кишечная слизистая оболочка не излечивается от этого, и это, кажется, не защищает их от смертельной формы не-Ходжкина лимфома связана с целиакией.

В других клинических испытаниях был протестирован препарат под названием Cladribine - мощный препарат для внутривенной химиотерапии, применяемый при лейкемии - у пациентов с рефрактерной болезнью II типа. Одно исследование, проведенное в Нидерландах, показало, что кладрибин действительно успокоил заболевание, чтобы привести его к ремиссии у 18 из 32 пациентов. Но, несмотря на то, что препарат приводит к ремиссии у некоторых пациентов, есть опасения, что он может не предотвратить Т-клеточную лимфому, связанную с энтеропатией (EATL): эту редкую смертельную форму лимфомы. EATL поражает пациентов типа II непропорционально.

Тем не менее, некоторые клиницисты начали использовать кладрибин в качестве первого выбора для лечения невосприимчивой целиакии II типа, и обнаружили, что они способны привести к ремиссии около половины своих пациентов с помощью препарата. В этом же исследовании пятилетняя выживаемость у пациентов типа II, которые ответили на лечение кладрибином, составила 83 процента, по сравнению с 22 процентами у тех, кто не видел положительных результатов лечения. Что наиболее важно, не наблюдалось увеличения частоты лимфом. Тем не менее, эти результаты лечения еще не были дублированы.

Наконец, для пациентов с резистентной целиакией II типа, которые не отвечают на все другие виды лечения, включая кладрибин, по крайней мере, один чревный центр - тот же, что опубликовал результаты исследования кладрибина - проверил трансплантацию аутологичных стволовых клеток, процедуру, при которой стволовые клетки клетки вашего костного мозга собирают, выращивают в лаборатории и затем пересаживают обратно в вас после высокодозной химиотерапии. Это рискованная процедура с высокой частотой осложнений, включая смерть.

В одном медицинском исследовании, включающем рефрактерную целиакию II типа и аутологичную трансплантацию стволовых клеток, симптомы 11 из 13 пациентов значительно улучшились в течение года после процедуры стволовых клеток. Один человек умер от самой процедуры пересадки, а две трети пациентов были еще живы четыре года спустя. У одного пациента развился EATL.

Ваше невосприимчивое лечение целиакии может продолжаться в течение длительного времени

Чтобы предотвратить рецидив вашей невосприимчивой целиакии, вам может потребоваться принимать стероиды неограниченное время. Но длительное использование стероидов создает свои собственные риски (включая высокий уровень сахара в крови, истончение костей и повышенный риск инфекций). Кроме того, длительное использование стероидов увеличивает риск развития лимфомы - и, конечно, у пациентов с устойчивой целиакией риск этой формы рака гораздо выше, чем обычно.

Поэтому исследователи изучают другие потенциальные лекарственные препараты для лечения резистентной целиакии, включая лекарство под названием месалазин, противовоспалительное лекарственное средство, которое в настоящее время используется для лечения воспалительных заболеваний кишечника, которое было испытано на пациентах I типа. Дополнительные исследования этой редкой формы целиакии, скорее всего, будут опубликованы в ближайшем будущем.

В то же время, независимо от того, какое длительное лечение рекомендуется для вас, вам необходимо поддерживать тесный контакт со своим врачом и следить за любыми признаками (такими как возобновление потери веса и диарея), что ваша рефрактерная целиакия выходит из ремиссии.