Симптомы и лечение синдрома опсоклонуса-миоклонуса

Синдром Opsoclonus-myoclonus (OMS) является воспалительным неврологическим расстройством. Это вызывает серьезные проблемы с моторикой, движениями глаз, поведением, нарушениями речи и проблемами со сном. Это часто происходит очень внезапно и обычно является хроническим; Если вам поставили диагноз синдром опсоклонус-миоклонус, он, вероятно, будет длиться всю вашу жизнь. Его название описывает его симптомы: Opsoclonus покачивает движения глаз и миоклонус означает непроизвольное подергивание мышц. Он также известен как «синдром Кинсборна» или «танцующие глаза-танцующие ноги».

Кто в опасности

При аутоиммунном заболевании организм атакует собственные здоровые клетки. Синдром Opsoclonus-myoclonus возникает в результате аутоиммунного нарушения, при котором антитела организма реагируют либо на вирусную инфекцию, либо на опухоль, называемую нейробластомой. В любом случае антитела в конечном итоге также атакуют клетки мозга, и это приводит к повреждению, которое вызывает симптомы.

Синдром опсоклонуса-миоклонуса чаще всего встречается у детей. Малыши - это возрастная группа, в которой чаще всего развивается нейробластома; около четырех процентов этих детей разовьют OMS. Любой ребенок, у которого есть OMS, будет проверен на наличие опухоли, даже если он болен вирусной инфекцией, так как они часто встречаются вместе.

лечение

Основной проблемой синдрома опсоклонус-миоклонус является ранняя диагностика и лечение с целью достижения неврологической ремиссии и выздоровления. Если у ребенка синдром опсоклонус-миоклонус и у него опухоль, опухоль обычно удаляют хирургическим путем. Как правило, опухоли находятся на ранних стадиях, и химиотерапия или лучевая терапия не требуются. Иногда это улучшает или устраняет симптомы. У взрослых удаление опухоли часто не помогает, и симптомы могут даже ухудшиться.

Другие процедуры включают в себя:

• Инъекции адренокортикотрофического гормона (АКТГ)
• Внутривенные иммуноглобулины - коммерческие препараты антител от здоровых доноров крови
• Азатиоприн (Имуран) - подавляет иммунную систему, что замедляет выработку антител
• Пероральные и внутривенные стероиды, такие как преднизон, дексаметазон и гидрокортизон
• Химиотерапия, такая как циклофосфамид и метотрексат, для детей с нейробластомой
• Терапевтический аферез - обмен плазмы крови
• Иммуноадсорбция - очистка антител из крови была опробована у взрослых с ОМС.

Постоянное лечение часто необходимо для постоянного лечения симптомов и сведения к минимуму риска возврата опухоли.

Прогноз

Люди с наибольшими шансами вернуться к нормальному состоянию после лечения - это те, у кого самые слабые симптомы. У тех с более серьезными признаками может быть облегчение их подергивания мышц (миоклонус), но у них есть проблема с координацией. Могут возникнуть другие проблемы, связанные с повреждением головного мозга, такие как проблемы с обучением и поведением, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) и обсессивно-компульсивное расстройство, и для них может потребоваться собственное лечение. Дети с наиболее тяжелыми симптомами ОМС могут иметь постоянное повреждение головного мозга, которое может вызвать физические и умственные нарушения.

распространенность

Синдром Opsoclonus-Myoclonus очень редок; только 1 миллион человек, как полагают, имеют проблему в мире. Обычно это наблюдается у детей и взрослых, но может влиять и на взрослых. Это происходит немного чаще у девочек, чем у мальчиков, и обычно диагностируется только после 6 месяцев.