Что такое синдром МРХ?

Синдром MRKH является общим названием для синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Синдром MRKH - это состояние, при котором молодые женщины рождаются либо без влагалища и матки, либо с недоразвитым влагалищем и маткой. Это наиболее распространенный тип вагинального агенеза. Agenesis с латыни означает «не развит». Поэтому вагинальный агенез означает, что влагалище не развито.

MRKH поражает от одного из 4000 и до одного из 10000 родов. Синдром MRKH был впервые описан в 1829 году. Однако историческое свидетельство этого состояния восходит к 460 г. до н.э.

Что такое синдром МРХ?

Женщины с синдромом MRKH имеют нормальные наружные половые органы. Они также могут иметь небольшое влагалищное отверстие глубиной 1-3 см. Это может упоминаться как «влагалищная ямочка».

Из-за своего нормального внешнего вида женщины могут обнаружить, что у них синдром MRKH, когда у них не получается менструальный период. Другой способ, которым женщины обнаруживают, что у них синдром MRKH, - это когда они пытаются, и не могут иметь вагинальное сношение. Большинство женщин с синдромом MRKH имеют только генитальные пороки развития. Однако есть редкие случаи, когда почки, мочевыводящие пути, скелет и сердце также могут быть сформированы неправильно.

Другие названия для синдрома MRKH включают в себя:

• Вагинальный агенез
• Мюллерово агенезис
• Врожденное отсутствие матки и влагалища (CAUV)
• Мюллерова аплазия (Массачусетс)
• Синдром Кюстера

Синдром MRKH, как показывали, бежал в семьях. Предполагается, что это генетическое заболевание. Однако ни один ген еще не был идентифицирован как вызывающий синдром MRKH. Это может быть потому, что это вызвано взаимодействием нескольких генов. Могут быть и другие негенетические причины, которые еще не выявлены.

Типы и симптомы

Существует два основных варианта синдрома MRKH. Наиболее известным типом является Тип I. Тип I также известен как выделенная последовательность MRKH или Рокитанский. У людей с МРХ I типа обычно матка и влагалище блокированы или отсутствуют с нормальными маточными трубами. У них нет других симптомов синдрома.

Существует также тип II MRKH, который также известен как ассоциация MURCS. MURCS обозначает аплазию мюллеровых протоков, дисплазию почек и аномалии шейки матки. В дополнении к влагалищным и маточным проблемам, люди с типом II MRKH может также иметь повреждение их почки и костно-мышечную систему. Чуть более половины женщин с синдромом MRKH имеют тип II.

Синдром MRKH можно классифицировать с использованием нескольких систем:

• ESHRE / ESGE - Европейское общество репродукции человека и эмбриологии и Европейское общество классификации гинекологической эндоскопии
• VCUAM - влагалище, шейка матки, матка, Adnex и связанная с ними классификация пороков развития
• AFS / AFSRM - Американское общество по лечению бесплодия и Американское общество классификации репродуктивной медицины
• Эмбриолого-клиническая классификация

Влияние синдрома MRKH на повседневную жизнь человека зависит от того, насколько сильно это состояние было затронуто его организмом.

Лечение также зависит от классификации заболевания.Интересно, что женщины с синдромом MRKH также имеют повышенный риск проблем со слухом.

диагностика

Синдром MRKH чаще всего диагностируется, когда у молодой женщины не получается менструальный период. Если в это время проводится обследование, врач, скорее всего, обнаружит отсутствие влагалища и матки.

Дальнейшая диагностика может включать МРТ, УЗИ или лапароскопическую операцию. Эти более тщательные тесты могут помочь диагностировать другие системы органов, пораженные MRKH. Они также могут определить, есть ли у женщин с MRKH функционирующая ткань яичников. Обычно один или несколько тестов используются для характеристики синдрома MRKH после того, как он был идентифицирован во время физического обследования.

лечение

Синдром MRKH можно лечить хирургически или не хирургически. В нехирургическом лечении используются дилататоры для медленного создания нео-влагалища. В основном, женщина использует закругленный силиконовый стержень, чтобы оказать давление на влагалищную ямку. Со временем это приводит к углублению и расширению влагалища.

Существует также техника расширения, при которой расширитель помещается на стул. Тогда женщина может использовать вес своего тела, чтобы помочь с расширением. Дилатация - это пожизненное обязательство. Тем не менее, для некоторых женщин регулярные половые сношения могут уменьшить необходимость расширения после достижения достаточной глубины.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства для увеличения глубины влагалища или создания влагалища у женщин с синдромом MRKH. Процедура Веккиетти прикрепляет бусину к ямке влагалища. Затем прикрепляется нить и взбегает в таз и выходит из брюшной полости. Тяга может быть применена к этой нити, чтобы углубить влагалище. Как только влагалище станет на глубине не менее 7-8 см, устройство удаляется. Тогда женщины могут расширить свое влагалище, чтобы сохранить его глубину и функцию. Эта процедура быстрее, чем безоперационная дилатация и может потребовать меньше мотивации.

Женщины также могут пройти хирургическую вагинопластику. Во время вагинопластики создается полость, а затем выстилается тканью для образования неовагина. Существует несколько типов тканей, которые можно использовать для выравнивания неовагина. К ним относятся ткани брюшины, толстой кишки и слизистой оболочки щеки. Неовагина также может быть покрыта кожным трансплантатом. В большинстве случаев женщинам необходимо расширять неовагина, чтобы сохранить его после операции.

Психологическая поддержка также важна при лечении синдрома MRKH. Рождение без матки и большей части влагалища может вызвать серьезные проблемы с самооценкой. Это также может заставить женщин чувствовать себя хуже или сомневаться в их женственности. Доступны онлайновые группы поддержки. Женщины могут также извлечь выгоду из личной поддержки и терапии.

Дети с МРХ

Некоторые женщины с синдромом MRKH могут иметь биологическое потомство, если хотят. Когда у женщины с MRKH имеются функциональные яичники, методы экстракорпорального оплодотворения могут быть использованы для сбора яиц. Затем оплодотворенные яйца могут быть имплантированы в суррогат.

К сожалению, суррогатное материнство не может быть финансово или юридически осуществимым для многих женщин. Процедуры могут быть довольно дорогими и не могут быть покрыты страховкой. Кроме того, законы о суррогатном материнстве варьируются от страны к стране.

Также были единичные сообщения об успешных пересадках матки. Трансплантация матки может позволить женщине с синдромом MRKH перенести беременность. Однако, маточные трансплантаты вряд ли будут широко доступны в течение достаточно долгого времени, если вообще когда-либо. Поэтому женщины с синдромом MRKH не должны рассчитывать на них в качестве варианта в настоящее время.

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Оппельт П.Г., Лерманн Дж., Стрик Р., Диттрих Р., Стриссел П., Реттиг I, Шульце С., Реннер С.П., Бекман М.В., Брукер С., Ралл К, Мюллер А. Пороки развития в группе из 284 женщин с Майером-Рокитански-Кюстер- Синдром Хаузера (МРХ). Репрод Биол Эндокринол. 2012 Авг 20; 10: 57. doi: 10.1186 / 1477-7827-10-57.
• Патнаик С.С., Бразиль Б., Дандолу В., Райан П.Л., Ляо Дж. Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер (MRKH) синдром: историческая перспектива. Ген. 2015 янв. 15; 555 (1): 33-40. doi: 10.1016 / j.gene.2014.09.045.
• Bombard DS 2nd, Mousa SA. Синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера: осложнения, диагностика и возможные варианты лечения: обзор. Гинекол Эндокринол. 2014 сентябрь; 30 (9): 618-23. doi: 10.3109 / 09513590.2014.927855.
• Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Клиническое значение магнитно-резонансной томографии у пациентов с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH): диагностика сопутствующих пороков развития, зачатков матки и внутриматочного эндометрия. Eur Radiol. 2014 июл; 24 (7): 1621-7. doi: 10.1007 / s00330-014-3156-3.
• Разиэль А., Фридлер С., Гидони Й., Бен-Ами I, Страсбургер Д., Рон-Эл Р. Суррогатный результат экстракорпорального оплодотворения при типичных и атипичных формах синдрома Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера. Гул Репрод. 2012 янв. 27 (1): 126-30. doi: 10.1093 / humrep / der356.