Что такое сердечный амилоидоз?

Амилоидоз - это семейство заболеваний, при которых патологические белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти амилоидные отложения могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

Сердечный амилоидоз - это состояние, при котором эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает диастолическую дисфункцию. При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. Кроме того, амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, при амилоидозе сердца на работу сердца влияют как диастола (фаза расслабления сердцебиения), так и систола (фаза сокращения сердцебиения) - часть того, как бьется сердце.

Как следствие этих проблем с диастолой и систолой, сердечная недостаточность часто встречается у людей с амилоидозом сердца. Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий. Сердечный амилоидоз является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно снижает продолжительность жизни.

Что вызывает амилоидоз?

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

• Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток. (Плазматические клетки - это лейкоциты, которые вырабатывают антитела). это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе, ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с сердечным амилоидозом имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. Люди При таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в их почках, печени и кишечнике.

• Вторичный амилоидоз Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют некоторую форму хронического воспалительного заболевания, особенно волчанки, воспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.

• Сенильный амилоидоз Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, называемого белком TTR, который вырабатывается в печени. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев сердечного амилоидоза.

Симптомы сердечного амилоидоза

Сердечный амилоидоз влияет как на наполнение сердца (диастола), так и на сердцебиение (систола), поэтому неудивительно, что общая функция сердца значительно ухудшается у людей с этим состоянием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности - главным образом выраженная одышка и значительный отек (отек) - это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), органы сердца часто поражаются в дополнение к сердцу. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса. Кроме того, отложения белка AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызывать легкие кровоподтеки, стенокардию или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно подвержены обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обморок из-за сердечного амилоидоза может быть зловещим признаком, потому что он имеет тенденцию указывать, что сердечно-сосудистый резерв был растянут почти за его пределы.В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого события, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Такое событие может включать вазовагальный эпизод, который может вызвать головокружение у другого человека.

Таким образом, когда внезапная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, обычно причиной является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, которые переживают внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых почти всегда причиной является аритмия сердца (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков). Следовательно, введение имплантируемого дефибриллятора людям с амилоидозом сердца, даже если обморок, вероятно, был вызван аритмией сердца, часто не продлевает выживаемость.

Когда люди с амилоидозом сердца испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При сердечном амилоидозе амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. (Читайте о проводящей системе.) При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленный ритм сердца) и требуют имплантации постоянного кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к кардиостимуляции.

Люди с амилоидозом сердца часто имеют тенденцию легко образовывать сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется сердечный амилоидоз?

Врачи должны рассмотреть возможность сердечного амилоидоза всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с новой сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно напоминать о возможности сердечного амилоидоза.

Электрокардиограмма при сердечном амилоидозе может показывать низкое напряжение (то есть электрический сигнал меньше, чем обычно), но обычно это эхокардиограмма, которая дает лучшие ключи к правильному диагнозу.

Эхокардиограмма часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении отчетливый «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Сгустки крови в сердце также видны довольно часто.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к диагнозу, для точного определения диагноза амилоидоза требуется биопсия ткани, которая показывает отложения амилоида. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Тем не менее, биопсия сердца необходима при амилоидозе TTR (а иногда даже при амилоидозе AL). Биопсия сердца обычно проводится относительно неинвазивно, с использованием катетерной техники.

Как лечится сердечный амилоидоз?

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы к амилоидозу сердца, и у людей с этим заболеванием есть основания быть несколько более оптимистичными, чем они могли бы быть несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности, вызванной сердечным амилоидозом, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность. Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности из-за амилоидоза серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид (Lasix), является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны в снижении довольно серьезного отека, который часто сопровождает это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом). Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца накачивать в этом состоянии сильно ограничена, и в то же время сердце не может наполняться кровью очень эффективно. В результате, повышенная частота сердечных сокращений необходима для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе. Это означает, что бета-блокаторы, замедляя частоту сердечных сокращений, могут вызвать внезапную декомпенсацию у этих людей. Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления - возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит для людей с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах. В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца.Трансплантация может быть вариантом для редкого молодого человека, у которого есть сердечный амилоидоз типа TTR.

Лечение расстройства, вызывающего амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа. Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, который производит большое количество амилоида AL-типа. Следовательно, в последние годы химиотерапевтические схемы были разработаны, чтобы попытаться убить аномальный клон клеток. Высокодозный мелфалан с последующей трансплантацией костного мозга является наиболее рекомендуемым методом лечения. К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть этот вид агрессивной терапии.

Однако у этих людей можно использовать другие схемы химиотерапии, и у большинства из них наблюдается по крайней мере частичный ответ. Если AL амилоидоз может быть диагностирован и вылечен до того, как он станет обширным, улучшенный исход гораздо более вероятен.

Вторичный амилоидоз. Только небольшое меньшинство людей с сердечным амилоидозом имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз. У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. У одного из этих типов, редкого сорта, наблюдаемого у молодых людей, трансплантация печени удаляет источник амилоидного белка TRR-типа и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей с более типичным, старческим амилоидозом типа TTR трансплантация печени не влияет на прогрессирование заболевания.

Исследуются наркотики, которые направлены на «стабилизацию» белка TTR, чтобы он больше не накапливался в виде отложений амилоида. Однако еще слишком рано знать, смогут ли эти препараты существенно улучшить исход амилоидоза сердца типа TTR.

Слово от DipHealth

Сердечный амилоидоз является очень серьезным заболеванием, которое вызывает значительные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Несколько основных состояний могут вызывать амилоидоз, и оптимальное лечение - и в определенной степени прогноз - зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов сердечного амилоидоза и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Комбинированная пересадка сердца-печени: опыт одного центра. Transpl Int 2015; 28: 828.
• Дубри С.В., Хокинс П.Н., Фальк Р.Х. Амилоидные заболевания сердца: оценка, диагностика и направление. Сердце 2011; 97:75.
• Кристен А.В., Денглер Т.Дж., Хегенбарт У. и др. Профилактическая имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам с тяжелым амилоидозом сердца и высоким риском внезапной сердечной смерти. Ритм сердца 2008; 5: 235.
• Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Европейское совместное исследование результатов лечения у 346 пациентов с амилоидозом III стадии сердечной недостаточности. Кровь 2013; 121: 3420.