О синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера

Разговор с сосудистым хирургом РДКБ: о Синдроме Клиппеля-Треноне (Ноябрь 2024)

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (KTW), также известный как синдром Паркс-Вебера, представляет собой заболевание кровеносных сосудов, которое присутствует при рождении. Исследователи не уверены, почему это происходит, потому что это не передается генетически. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера поражает как мужчин, так и женщин. Не известно точно, как часто это происходит.

симптомы

Симптомы синдрома KTW могут включать в себя:

Большое пятно от родового вина (обычно это первый замеченный симптом), вызванное крошечными кровеносными сосудами под кожей. Это может быть темно-красный, фиолетовый, быть поднятым, или могут быть удары на нем, которые легко кровоточат. Чаще всего пятно от портвейна является большим, и, поскольку синдром KTW обычно поражает ногу (в три раза чаще, чем другие части), родимое пятно покрывает, например, ягодицы и бедра на пораженной стороне тела.
гемангиомы - аномальные массы кровеносных сосудов
варикозное расширение вен
клубки сосудов, называемые артериовенозными мальформациями (АВМ)

чрезмерный рост мягких тканей и костей в пораженной ноге

Проблемы с кровеносными сосудами и чрезмерный рост приводят к кровотечению, боли, кожным инфекциям (целлюлиту), затруднению ходьбы и образованию тромбов (которые могут нарушить кровообращение в ноге или переместиться в другие части тела и вызвать повреждение). Каждый человек с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера страдает по-своему, и испытываемые проблемы могут быть лишь слегка неудобными для серьезного выведения из строя.

Два заболевания кровеносных сосудов с похожими симптомами - синдром Клиппеля-Треноне и синдром Стерге-Вебера. И то, и другое может привести к появлению пятен от вина и пороков развития кровеносных сосудов. Однако, в отличие от синдрома Клиппеля-Треноне, синдром Паркс-Вебера и синдром Стердж-Вебера включают АВМ и, более вероятно, будут более тяжелыми с более сложными симптомами.

диагностика

Симптомы синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера присутствуют при рождении. Диагностика основана на симптомах, особенно на присутствии винного пятна и чрезмерного роста мягких тканей или костей. КТ и МРТ помогают определить степень синдрома.

лечение

Лечение синдрома KTW фокусируется на симптомах. Многим людям помогают простые процедуры, такие как эластичные компрессионные чулки, которые уменьшают боль и отечность. Лазерная терапия может уменьшить или устранить пятно портвейна. Иногда требуется операция по удалению большой гемангиомы или по удалению лишней ткани из сильно заросшей ноги. В редких случаях, возможно, придется ампутировать пораженную ногу из-за сгустков крови или сильного чрезмерного роста.

Хотя изнурительные и болезненные, многие люди с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера преуспевают при небольшом лечении. Операция необходима только в тяжелых случаях.