Смертельная коровья болезнь у людей

Болезнь Крейтцфельда-Якоба попала в заголовки газет в 2000 году, когда в Соединенном Королевстве вспыхнуло число случаев заболевания. Эти случаи были связаны с пищей, зараженной губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (BSE), прионным заболеванием, вызывающим вариант CJD, также известный как болезнь "бешеная корова".

У общественности есть веские основания для беспокойства по поводу передачи БФБ людям. Вариантная болезнь Крейцфельдта-Якоба, как и другие типы болезни Крейцфельдта-Якоба, является быстро прогрессирующим, всегда фатальным неврологическим расстройством. Но эта болезнь встречается очень редко: с октября 1996 года по март 2011 года в Великобритании было зарегистрировано только 175 случаев ВБК, 25 во Франции, 5 в Испании, 4 в Ирландии, по 3 в Нидерландах и Соединенных Штатах Америки (США), по 2 в Канаде, Италии и Португалии и по одному в Японии, Саудовской Аравии и Тайване.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) следят за распространенностью в Соединенных Штатах всех видов болезни Крейцфельдта-Якоба.

Различные виды болезней, всегда смертельные

Не существует лекарства от болезни Крейтцфельдта-Якоба, которая может возникнуть у человека одним из трех способов:

• Приблизительно от 10 до 15 процентов случаев наследуются в результате генной мутации.
• Кажется, что большинство случаев появляются спорадически, у кого-то, у кого нет семейной истории болезни.
• Небольшой процент случаев происходит через инфекцию, при контакте с инфицированной мозговой тканью. Есть документированные случаи, которые произошли как непреднамеренное последствие медицинской процедуры.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не является заразной в нормальных условиях, таких как чихание или кашель - не известно ни одного случая, чтобы супруги или члены семьи инфицированного человека заразились этой болезнью.

Загрязненные продукты из говядины

Случаи варианта болезни Крейцфельдта-Якоба, по-видимому, связаны с употреблением в пищу загрязненных продуктов из говядины в Европе. Та же болезнь, когда она возникает у овец, называется «скрепи». Считается, что зараженные скрепой овечьи продукты использовались в качестве корма для крупного рогатого скота, и именно так заразился скот.

Ученые выяснили, что причиной BSE, скрепи и болезней Крейцфельда-Якоба является не вирус или бактерии, как при других заболеваниях, а белковый агент, называемый прионом. Прион превращает нормальные белки в инфекционные, смертельные.

Влияние на мозг

Поскольку болезнь Крейцфельдта-Якоба поражает мозг, симптомы, которые он вызывает, являются неврологическими. Это может начаться незаметно с бессонницы, депрессии, замешательства, личностных и поведенческих изменений и проблем с памятью, координацией и зрением. По мере развития у человека быстро развивается деменция и непроизвольные нерегулярные подергивания, называемые миоклонусом.

На последней стадии заболевания пациент теряет все умственные и физические функции, впадает в кому и в конечном итоге умирает. Течение заболевания обычно занимает один год. Заболевание обычно поражает людей в возрасте от 50 до 75 лет, однако вариантная болезнь Крейцфельда-Якоба поражает людей в более молодом возрасте - даже подростков (возраст варьируется от 18 до 53 лет).

Трудно диагностировать

Пока еще нет точного медицинского теста для диагностики болезни Крейцфельдта-Якоба, и подтверждение заболевания можно получить только после смерти путем вскрытия. Поскольку заболевание встречается редко, некоторые врачи могут даже не рассматривать его как диагноз и могут ошибочно принять симптомы других заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Хантингтона. Ученые предполагают, что в будущем новые сложные лабораторные исследования смогут обнаружить прионы в крови или тканях инфицированного человека.