Болезнь Каслмана: симптомы, причины и лечение

Болезнь Каслмана (CD) - это болезнь, которая поражает лимфатические узлы и связанные с ними ткани. Существует два типа компакт-дисков, объясняет Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD), филиал Национального института здоровья (NIH).

CD может также называться другими именами, включая:

• Опухоль Каслмана
• Ангиофолликулярная ганглионарная гиперплазия
• Ангиофолликулярная гиперплазия лимфы
• Гигантская доброкачественная лимфома

Один тип заболевания называется одноцентровым CD, при котором пораженные лимфатические узлы ограничены определенной областью тела, например грудью или животом. Второй тип CD известен как многоцентровый CD, и он не ограничен определенной частью тела. Напротив, эта форма состояния встречается по всему телу или системно, воздействуя на наборы лимфатических узлов и тканей из многих областей, включая шею, ключицу, подмышку или пах.

Болезнь получила свое название от доктора Бенджамина Каслмана, человека, который предоставил первые описания болезни в 1950-х годах. Хотя CD не является раком, клетки могут расти и размножаться в лимфатической системе способом, аналогичным лимфоме. Состояние лимфатической системы, где развивается аномальный разрастание клеток, известно как лимфопролиферативное расстройство. По данным Американского общества рака, у некоторых людей с БК может развиться лимфома.

CD считается редким заболеванием с примерно 6,500-7,700 новых случаев в год, о чем сообщает Совместная сеть Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), глобальная инициатива, направленная на продвижение исследований и вариантов лечения этой болезни.

CDCN отмечает, что возраст начала для одноцентрического CD обычно наступает, когда человеку от 20 до 30 лет, и возраст начала для многоцентрового CD составляет от 40 до 60 лет.

симптомы

Симптомы CD могут быть расплывчатыми и неспецифичными для конкретного заболевания. Кроме того, некоторые люди с этим заболеванием могут вообще не знать о каких-либо симптомах, и увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены во время физического осмотра или тестирования на другое состояние - это особенно верно в случае одноцентрового CD. Однако, в зависимости от расположения увеличенных лимфатических узлов, человек может испытывать признаки и симптомы, такие как:

• Заметный комок на коже
• Боль на или вокруг увеличенных лимфатических узлов
• Полнота в животе
• Проблемы с дыханием

Как правило, люди с многоцентровым CD имеют более серьезные симптомы, особенно если у человека также есть вирусные инфекции. Эти симптомы могут включать в себя:

• Усталость
• Лихорадка
• Большая восприимчивость к тяжелым инфекциям
• Тошнота
• Потеря веса
• Ночные поты
• Слабость
• малокровие
• Увеличение печени или селезенки

причины

На сегодняшний день конкретная причина заболевания остается неизвестной. Но существует связь между многоцентровым CD и пациентами с ослабленным иммунитетом, такими как люди, живущие с вирусом герпеса человека 8 (HHV-8) и вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Болезнь может воздействовать на людей всех возрастов, полов и происхождения, и считается, что она возникает спорадически у людей, а не унаследовано.

диагностика

Так как признаки и симптомы CD совпадают с другими заболеваниями, диагностика может быть затруднена. Как упомянуто выше, заболевание наиболее заметно обнаруживается, когда увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются во время физических осмотров или визуализации для других состояний. Во многих случаях физическая или медицинская команда исключает возможность возникновения других заболеваний до постановки диагноза CD. По данным CDNC, это может занять от нескольких недель до нескольких лет.

Однако в 2017 году были достигнуты определенные успехи в диагностике многоцентровых CD, связанных с ВГЧ-8, с созданием новых, основанных на доказательствах, международных диагностических критериев. Когда врач подозревает диагноз CD, он может назначить следующие анализы и процедуры для подтверждения болезни:

Биопсия лимфатического узла

Поскольку симптомы CD похожи на другие заболевания, которые поражают лимфатические узлы, такие как лимфома, потребуется биопсия увеличенного лимфатического узла. Биопсия может быть выполнена с помощью иглы или с помощью операции.

Анализы крови и мочи

Анализы крови и мочи могут выявить аномалии, такие как анемия, повышенные маркеры воспаления или снижение функции почек, что может свидетельствовать о CD. Кроме того, анализы крови и мочи могут использоваться для исключения наличия других инфекций или состояний.

обработки изображений

Визуальные тесты, такие как МРТ или ПЭТ, могут быть использованы для определения местоположения увеличенных лимфатических узлов в организме. Визуальные тесты могут использоваться, чтобы продемонстрировать, работает ли лечение также.

лечение

Лечение различается в зависимости от того, имеет ли человек одноцентровый CD или многоцентровый CD.

Unicentric CD

В большинстве случаев одноцентровых CD операция по удалению увеличенных лимфатических узлов считается стандартом лечения. Пациенты с одноцентровым CD могут быть вылечены, если результаты их тестов возвращаются к нормальным значениям, и у них больше нет симптомов. Но некоторые пациенты могут по-прежнему испытывать неприятные симптомы даже после хирургического удаления лимфатических узлов и могут нуждаться в дальнейшем лечении, аналогичном тем, которые имеют многоцентровую CD.

Многоцентровый CD

В прошлом химиотерапия использовалась для лечения мультицентрических CD, но медикаменты появляются в качестве передового лечения. Иммунотерапевтические препараты, такие как одобренный FDA препарат Sylvant, используются для борьбы с переизбытком белков, которые вырабатываются людьми с многоцентровым МД. Другие методы лечения могут включать кортикостероиды для уменьшения воспаления и противовирусные препараты, когда присутствует HHV-8 или ВИЧ.

Если лекарства не останавливают разрастание клеток в лимфатических узлах, тогда могут быть оправданы более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия или пересадка костного мозга из ваших собственных стволовых клеток (известная как аутологичная пересадка костного мозга).

Прогноз

CDCN сообщает, что показатели выживаемости для человека с одноцентровым CD составляют более 10 лет, а ожидаемая продолжительность жизни остается неизменной.

В 2012 году показатели выживаемости для случаев мультицентрического CD на пятилетней отметке составляли 65 процентов и 40 процентов на 10-летней отметке соответственно.

Ожидается, что с появлением лекарств, специально предназначенных для нацеливания антител, связанных с многоцентровым CD, исходы для пациентов улучшатся.

Слово от DipHealth

Хотя еще многое предстоит узнать о КР, эксперты и исследователи со всего мира работают над тем, чтобы лучше понять болезнь и улучшить варианты лечения пациентов.

Причины увеличения лимфатических узлов