Идиопатический миелофиброз Симптомы и лечение

Трансформация миелофиброза в острый лейкоз (Ноябрь 2024)

Первичный или идиопатический миелофиброз, также известный как агногенная миелоидная метаплазия, представляет собой заболевание костного мозга, при котором в костном мозге развиваются фиброзные ткани и образуются аномальные клетки крови. Идиопатический миелофиброз является одним из миелопролиферативных заболеваний. Это расстройство затрагивает как мужчин, так и женщин и обычно диагностируется у людей в возрасте от 50 до 70 лет, но может возникнуть в любом возрасте. По оценкам, это происходит в 2 из 1 000 000 человек.

симптомы

Целых 25% людей с идиопатическим миелофиброзом не имеют симптомов. Те, у кого есть симптомы, могут иметь:

Увеличенная селезенка, которая вызывает дискомфорт в верхней левой части живота или боль в верхнем левом плече
Слабость, усталость
Сбивчивое дыхание
Потеря веса
Ночные поты
Необъяснимое кровотечение

Некоторые более серьезные формы идиопатического миелофиброза могут иметь:

Опухоли, образованные из клеток крови, которые могут образовываться вне костного мозга в любой ткани организма
Замедление кровотока в печени, приводящее к состоянию, называемому «портальная гипертензия»
Растянутые вены в пищеводе, известные как варикозное расширение вен пищевода, могут разрываться и кровоточить.

диагностика

Для тех людей, у которых нет никаких симптомов, идиопатический миелофиброз может быть обнаружен, когда обычное медицинское обследование обнаруживает увеличенную селезенку и аномальные результаты анализа крови. Эти результаты могут показывать меньшее, чем обычно, количество эритроцитов (вызывающих анемию), большее, чем обычно, количество лейкоцитов и аномальное количество тромбоцитов (может быть как высоким, так и низким). Некоторые люди, однако, могут показать небольшие изменения в количестве клеток крови.

Когда образец крови человека исследуется под микроскопом, можно увидеть аномальные клетки крови. Другие анализы крови также могут быть ненормальными. Чтобы подтвердить диагноз идиопатического миелофиброза, будет взят образец костного мозга (биопсия) и исследован под микроскопом на наличие фиброза.

лечение

Лица, у которых нет симптомов, обычно не получают лечения. Анализы крови проводятся на регулярной основе для мониторинга расстройства.

Для тех, у кого есть симптомы, лечение основано на уменьшении дискомфорта и снижении риска осложнений. Лица с анемией могут получить переливание железа, фолата и / или крови. Некоторые из них можно лечить с помощью лекарств, таких как дельтазон (преднизон) или зомета (золедроновая кислота).

Люди, которые имеют большое количество клеток крови, могут лечиться медикаментами, такими как Hydrea (гидроксимочевина), Agrylin (анагрелид) или интерферон альфа.

Некоторым людям может потребоваться хирургическое удаление селезенки (спленэктомия), особенно если это вызывает осложнения. Другие методы лечения могут включать лучевую терапию или трансплантацию костного мозга (стволовых клеток).

прогноз

В среднем люди с идиопатическим миелофиброзом выживают в течение пяти лет после постановки диагноза. Приблизительно 20% людей с беспорядком, тем не менее, выживают 10 лет или больше. Эти цифры увеличиваются с течением времени по мере разработки новых методов лечения и улучшения знаний о заболевании.