Как миелофиброз влияет на ваши клетки крови

Миелофиброз - это состояние, при котором в костном мозге образуются рубцы (фиброз). Это рубцевание мешает вашему костному мозгу нормально производить клетки крови.

симптомы

Миелофиброз может не вызывать симптомов. Однако, это может быть взято на обычной работе крови, выполненной Вашим врачом. Другие симптомы связаны с уменьшением количества эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоципения), например:

• Усталость или усталость
• Бледность
• Красные точки на коже под названием петехии
• Увеличение синяков
• Чрезмерное кровотечение
• Увеличенная селезенка и / или печень - вы можете заметить переполнение под ребрами.
• Боль в костях
• Лихорадка или частые инфекции

Кто в опасности

Миелофиброз обычно встречается у людей старше 50 лет. Может встречаться у детей, но встречается крайне редко. У пациентов с полицитемией вера или эссенциальной тромбоцитемией может развиться миелофиброз.

Почему ваша селезенка увеличивается?

Селезенка - это кроветворный орган, а это значит, что он способен образовывать клетки крови. При миелофиброзе, когда костный мозг испытывает трудности с образованием клеток крови, селезенка увеличивается, чтобы попытаться улучшить выработку.

причины

Первичный миелофиброз - это редкая форма рака крови (часть хронических миелопролиферативных новообразований). Это вызвано генетической мутацией. В настоящее время мы не уверены, что вызывает мутацию.

Миелофиброз может быть вызван другими состояниями и называется вторичным миелофиброзом. Они включают:

• Другие виды рака крови, особенно острый мегакариоцитарный лейкоз (тип острого миелолейкоза) или миелодиспластический синдром
• Метастазирование рака в кость
• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, склеродермия
• Легочная гипертензия. В этом состоянии повышенное кровяное давление в кровеносных сосудах легких.
• Гиперпаратиреоз, связанный с дефицитом витамина D
• Синдром серого тромбоцита
• Почечная остеодистрофия: это нарушение минерального и костного обмена, которое возникает у пациентов с хроническим заболеванием почек.

диагностика

Первоначально сниженные показатели крови определяются по полному анализу крови. Обычно присутствуют анемия и / или тромбоцитопения. Повреждения клеток крови часто можно определить по мазку периферической крови, микроскопическому предметному стеклу с каплей крови. Эритроциты часто описываются как слезинки.

Окончательный диагноз требует биопсии костного мозга, процедуры, при которой небольшой кусочек костного мозга удаляется. При специальном окрашивании можно идентифицировать волокнистые нити в костном мозге.

Во время диагностического обследования ваш врач попытается определить причину миелофиброза. В эту работу будет включено генетическое тестирование на специфические мутации, называемые JAK2, MPL и CALR.

лечение

Лечение зависит от первопричины. Лечение первичного миелофиброза определяется риском прогрессирования заболевания и общей выживаемости.

• Наблюдение: Если у вас нет значительных симптомов, наилучшим выбором лечения может стать осторожное ожидание.
• Переливание: Анемия и тромбоцитопения, наблюдаемые при миелофиброзе, могут быть серьезными и могут потребовать частых переливаний крови. Частота переливаний может определять необходимость более интенсивного лечения.
• Трансплантация костного мозга (стволовых клеток): Решение о пересадке должно быть тщательно взвешено с учетом как рисков, так и преимуществ.
• Ruxolitinib: Этот препарат ингибирует JAK2, может использоваться у пациентов с мутациями JAK2, которые имеют значительные симптомы и не имеют права на трансплантацию костного мозга.
• Спленэктомия: Если селезенка не уменьшается в размере от лечения, она может быть удалена хирургическим путем.
• Hydroxyurea: Гидроксимочевина является пероральным химиотерапевтическим препаратом, который можно использовать для уменьшения размера селезенки и других симптомов.
• Другие лекарства, такие как андроген и талидомид
• Лучевая терапия может быть использована для уменьшения размера селезенки

Лечение вторичного миелофиброза направлено на первопричину. Поэтому, если миелофиброз вызван раком, таким как острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), его лечат химиотерапией. Если миелофиброз является вторичным по отношению к аутоиммунному расстройству, лечение этого расстройства может улучшить показатели крови.

Каким бы ни было лечение, ваша медицинская команда проведет вас через все шаги, которые вам необходимо предпринять, чтобы контролировать свое здоровье. Не стесняйтесь поделиться своими мыслями, вопросами и чувствами с ними.