Что такое прионная болезнь?

В начале 2018 года внимание общественности привлекло беспокойство по поводу распространения «зомби-оленей» среди людей.Хотя это возможно, шансы заразиться хроническим истощением (CWD) - который похож на бешенство коровы - после употребления в пищу оленины очень низки. На сегодняшний день многие популяции оленей имеют низкую распространенность CWD. Кроме того, никогда не было подтвержденного случая хронической истощающей болезни, передаваемой от оленей или лосей людям.

У оленей и лосей CWD приводит к медленной, мучительной смерти, которая в конечном итоге лишает животное его способности есть и пить. У людей CWD медленно разрушает мозг. Это неврологическое заболевание, распространяемое оленями, лосями, оленями и лосями. В целом, CWD можно классифицировать как «медленное» инфекционное заболевание. Медленные инфекционные заболевания связаны с вирусами и прионами; CWD вызывается прионами.

Хроническая истощающая болезнь лучше всего понимается в контексте прионной болезни. Давайте начнем с более общего взгляда на прионную болезнь.

Что такое прионная болезнь?

Недавние исследования высветили четыре пункта о прионах.

Во-первых, прионы являются единственными известными переносимыми патогенами, в которых отсутствует нуклеиновая кислота. Другие инфекционные агенты, такие как бактерии и вирусы, содержат ДНК и РНК, которые управляют их размножением. Различные штаммы прионов приводят к различным типам заболеваний.

Во-вторых, прионы приводят к инфекционным, генетическим и спорадическим нарушениям. Никакие другие болезни из-за одной причины не проявляются в такой широкой гамме клинических проявлений.

В-третьих, прионы - это неправильно свернутые белки, которые самораспространяются в мозге. Как правило, прионный белок, как полагают, играет роль в передаче сигналов нерва. Этот нормальный белок называется PrP^С (клеточный прионный белок) имеет альфа-спиральное образование. При прионной болезни эта альфа-спиральная формация переключается на патологический бета-складчатый лист, называемый PrP^{Южная Каролина} (Прион, белок, скрепи). Эти прп^{Южная Каролина} накапливаются в филаменты, которые нарушают работу нервных клеток и вызывают гибель клеток.

Прионы размножаются, когда бета-плиссированные листы (PrP^{Южная Каролина}) набирать альфа-спиральные формы (PrP)^С) стать бета-плиссированными листами. Специфическая клеточная РНК опосредует это изменение. Следует отметить, PrP^{Южная Каролина} и PrP^С имеют одинаковый аминокислотный состав, но разные конформации или формы. Аналогично, разницу в этих двух конформациях можно рассматривать как складки или складки на ткани.

Прион-опосредованная болезнь у людей

У людей прионы вызывают «медленное» инфекционное заболевание. Эти заболевания имеют длительный инкубационный период и требуют много времени для проявления. Их начало постепенно, и их курс прогрессивен. К сожалению, смерть неизбежна.

Прион-опосредованные заболевания у людей называются трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями (TSE). Эти заболевания "губчатые", потому что они заставляют мозг приобретать губчатый вид, пронизанный отверстиями в ткани мозга.

Пять типов TSE встречаются у людей, включая следующие:

• Куру
• Болезнь Крейцфельдта-Якоба (CJD)
• Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (vCJD)
• Синдром Герстманна-Стрейсслера-Шейнкера (GSS)
• Роковая семейная бессонница

Клиническая картина CJD включает слабоумие, потерю движений тела, подергивание, потерю зрения и паралич, затрагивающий одну сторону тела. Несмотря на то, что он похож на куру, который влияет на племена передних в Новой Гвинее после употребления человеческим мозгом, куру не приводит к деменции. Кроме того, CJD встречается во всем мире и не имеет отношения к диетическим привычкам, профессии или воздействию животных. На самом деле, вегетарианцы могут развить CJD. В целом, CJD поражает одного человека на миллион и встречается в странах, где животные имеют прионную болезнь, а также в странах, где животные не имеют прионную болезнь.

Хроническое истощающее заболевание является типом ВБК. Более распространенной формой vCJD является губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или коровье бешенство. Причиной, по которой CWD и коровье бешенство называют «вариантным» CJD, является то, что заболевание возникает у пациентов, которые намного моложе, чем те, кто обычно присутствует с CJD. Кроме того, существуют определенные патологические и клинические данные, которые отличаются в vCJD.

В 1996 году в центре внимания оказалась коровья бешенство после того, как в Великобритании было выявлено множество случаев заболевания. Люди, которые заболели, вероятно, потребляли говядину, смешанную с мозгами коровы. Кроме того, заболевание развилось только у людей с определенным типом прионов - прионных белков, гомозиготных по метионину. По-видимому, прионные белки, гомозиготные по метионину, легче складываются в бета-плиссированную форму листа (PrP^{Южная Каролина}).

Хроническая истощающая болезнь

На сегодняшний день не было известных случаев передачи CWD людям. Тем не менее, есть некоторые косвенные доказательства. В 2002 году нейродегенеративное заболевание было диагностировано у трех мужчин, которые ели мясо оленей в 1990-х годах. У одного из этих мужчин было подтверждено наличие CJD. (Помните, что CJD «медленный» и требует времени, чтобы проявиться.)

По данным CDC, по состоянию на январь 2018 года, CWD у оленей, лосей и лосей, находящихся в свободном выгуле, зарегистрировано как минимум в 22 штатах и ​​двух провинциях Канады. В Соединенных Штатах CWD был обнаружен на Среднем Западе, Юго-Западе и некоторых частях Восточного побережья. Также возможно, что CWD присутствует в районах Соединенных Штатов, где отсутствуют надежные системы наблюдения. Хотя CWD в основном встречается в Соединенных Штатах и ​​Канаде, он также обнаружен в Норвегии и Южной Корее.

Интересно, что CWD был впервые выявлен у невольников в конце 1960-х годов. К 1981 году он был идентифицирован у диких оленей. Хотя распространенность CWD в популяциях диких оленей, как правило, низкая, в некоторых популяциях распространенность заболевания может превышать 10 процентов, а в литературе сообщается о 25 процентах случаев заражения. Следует отметить, что в популяции оленей в неволе распространенность CWD может быть гораздо выше. В частности, почти 80 процентов оленей в одном стаде оленей имели CWD.

Исследования на животных показывают, что CWD может передаваться приматам, не являющимся человеком, таким как обезьяны, которые потребляют мясо оленя, зараженное мозгом или жидкостями организма.

У оленей и лосей может пройти до года, прежде чем проявятся симптомы CJD. Эти симптомы включают потерю веса, вялость и спотыкание. Там нет лечения или вакцины для CWD. Кроме того, некоторые животные могут умереть от CWD без каких-либо симптомов.

В 1997 году ВОЗ рекомендовала, чтобы все агенты, вызывающие прионную болезнь, включая оленей с CWD, не попадали в пищевую цепь из-за боязни передачи.

профилактика

Если CWD должен был быть передан людям, лучший способ предотвратить эту передачу - не есть оленей или мясо лося. Практика употребления в пищу оленины широко распространена в Соединенных Штатах. В опросе 2006-2007 гг., Проведенном CDC, 20 процентов респондентов сообщили об охоте на оленей или лосей, а две трети сообщили, что ели мясо оленины или лося.

Поскольку потребление оленей и лосей широко распространено, а вещественных доказательств передачи пока не задокументировано, маловероятно, что многие поклонники мяса оленины и лося прекратят свое потребление. Поэтому рекомендуется, чтобы охотники принимали меры предосторожности при охоте.

Некоторые государственные агентства по охране дикой природы отслеживают распространенность CWD среди диких популяций оленей и лосей с помощью тестов. Важно проконсультироваться с государственными веб-сайтами и государственными должностными лицами по вопросам дикой природы и избегать охоты на популяции, в которых выявляется CWD.

Важно отметить, что не все штаты проводят мониторинг CWD у диких оленей и лосей. Кроме того, отрицательный тест на CWD не обязательно означает, что отдельный олень или лось свободны от болезней. Тем не менее, вероятность того, что олень или лось с отрицательным тестом не укрывают CWD, высока.

Вот несколько советов для охотников относительно CWD:

• Не беритесь, не стреляйте и не ешьте оленей или лосей, которые выглядят болезненно или ведут себя странно
• Избегайте дорожных убийств
• Во время полевых нарядов оленей наденьте латексные или резиновые перчатки, сведите к минимуму работу с мозгом или другими органами и не используйте домашние столовые приборы или кухонные принадлежности
• Подумайте о том, чтобы олень или лось, которого вы планируете съесть, прошли тестирование на CWD
• Если вы ведете коммерческую переработку дичи, попросите приготовить мясо отдельно от других оленей и лосей.
• Никогда не ешьте оленя или лося с положительным результатом на CWD
• Проверьте с государственными чиновниками дикой природы, чтобы узнать, рекомендуется ли или требуется тестирование оленя или лося на CWD

Что касается коммерческой оленины и мяса лося, Служба инспекции здоровья животных и растений Министерства сельского хозяйства США осуществляет национальную программу сертификации стада CWD. Эта программа является добровольной, и владельцы стад соглашаются подвергать свои стада тестированию. Не все владельцы коммерческих стад участвуют в программе. Вероятно, хорошей идеей является потребление мяса оленя или лося только у коммерческих поставщиков, участвующих в программе.

Прионы в некоторых типах почв

В 2014 году Кузнецова и его коллеги обнаружили, что определенные типы почв в юго-восточной Альберте и южном Саскачеване (части Канады) могут содержать прионы, ответственные за CWD.

По словам исследователей:

«В целом, глинистые почвы могут жадно связывать прионы и повышать их инфекционность, сравнимую с чистым глинистым минералом монтмориллонитом. Органические компоненты почв также разнообразны и недостаточно хорошо охарактеризованы, но могут влиять на прион-почвенное взаимодействие. Другие важные способствующие факторы включают рН почвы, состав почвенного раствора и количество металлов (оксидов металлов)…. Основными почвами в эндемичном для ХОЗР регионе Альберты и Саскачевана являются черноземы, присутствующие на 60% общей площади, они в целом схожи по текстуре, минералогии глины и Содержание органического вещества в почве может быть охарактеризовано как глинисто-суглинистые, монтмориллонитовые (смектитовые) почвы с 6-10% органического углерода."

Животные едят почву для удовлетворения своих минеральных потребностей. Эта почва повторно вводится в почву в виде экскрементов или туш. Таким образом, прионы могут попадать в почву. Похоже, прионы довольно хорошо прилипают к глине.

Слово от DipHealth

На сегодняшний день не было доказано передачи хронической истощающей болезни от оленей или лосей людям; Тем не менее, эксперты обеспокоены риском. Хроническая болезнь истощения похожа на болезнь коровьего бешенства, которая, как было задокументировано, распространяется от коров к людям.

При употреблении мяса оленины или лося, рекомендуется принять определенные меры предосторожности и проконсультироваться с государственными чиновниками по вопросам дикой природы. При дикой дичи никогда не ешьте мясо от болезненного оленя или лося. Кроме того, было бы неплохо проверить диких оленей или лосей на CWD.

При покупке коммерческого мяса оленя или лося, убедитесь, что это мясо не имеет CWD.