Что такое болезнь холодного агглютинина?

Болезнь простудного агглютинина (CAD) - это редкий тип аутоиммунной гемолитической анемии - анемия, которая развивается, когда ваша иммунная система атакует и разрушает ваши эритроциты. Наиболее распространенная причина АМСЗ связана с сердечной аутоантителой. Это означает, что антитело прикрепляется к эритроциту при теплой (телесной) температуре. Как следует из названия, ИБС возникает вторично по отношению к холодному аутоантителу, что означает, что антитело присоединяется, когда эритроцит подвергается воздействию более низких температур, обычно в руках, ногах и носу. Эти антитела заставляют ваши красные кровяные клетки слипаться, что называется агглютинацией. ИБС чаще встречается у женщин, особенно в пожилом возрасте.

Каковы симптомы САПР?

• Усталость или слабость
• Одышка, особенно при физической активности
• Акроцианоз: пурпурное обесцвечивание пальцев рук, ног, носа или ушей. Это изменение цвета исчезает при нагревании области. Это может быть связано с болью. Это не следует путать с феноменом Рейно.
• Сыпь: CAD может вызвать ретикулярную болезнь живота, развитие пурпурной, кружевной сыпи. Иногда это называют пятнистой кожей.

Что вызывает САПР?

• Идиопатический: причина не установлена
• Инфекция. Двумя наиболее распространенными причинами являются микоплазменная пневмония (респираторная инфекция) и вирус Эпштейна-Барр (EBV, вирус, вызывающий мононуклеоз). Это также может быть вызвано другими вирусными заболеваниями, такими как цитомегаловирус (ЦМВ), корь, эпидемический паротит или краснуха. Эти случаи САПР самоограничены и обычно разрешаются в течение одной-трех недель.
• Хронический лимфолейкоз
• Лимфома: рак лимфатических узлов

Как диагностируется САПР?

Если анемия слабая, ее можно обнаружить случайно по полному анализу крови (CBC) по другим причинам. В дополнение к анемии, CBC может также выявить макроцитоз, увеличенный размер эритроцитов. Красные кровяные клетки на самом деле не большие, но когда красные кровяные клетки слипаются, машина считывает их как большие красные кровяные клетки. Анализ мазка периферической крови (микроскоп крови) может помочь определить, присутствуют ли агглютинированные (слипшиеся) клетки. Подобно другим гемолитическим анемиям, количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов) повышается, когда костный мозг пытается заменить разрушенные эритроциты.

Поскольку ИБС является иммунной гемолитической анемией, прямой тест на антиглобулин (DAT или прямой тест Кумбса) будет положительным, что свидетельствует о наличии антител к эритроцитам. Существует специальное тестирование, чтобы найти наличие холодных агглютининов для подтверждения диагноза.

Поскольку большая часть САПР является вторичной по отношению к другой проблеме, может быть отправлено дополнительное тестирование для определения причины, чтобы ее можно было правильно обработать.

Что такое лечение простуды от агглютининов?

Если анемия слабая, никакого специального лечения не требуется. Если у вас тяжелая анемия и / или у вас симптомы анемии (учащенное сердцебиение, усталость, головокружение), вам, вероятно, понадобится переливание эритроцитов. Поскольку переливание крови не устраняет холодное аутоантитело, переливание нужно проводить через более теплый, чтобы антитело не связывалось с перелитыми эритроцитами.

Очень важной частью лечения CAD является предотвращение низких температур. Это звучит проще, чем в реальной жизни. Это означает, что люди, страдающие от CAD, часто носят шляпы, перчатки и носки даже в теплую погоду, поскольку вы можете подвергаться воздействию холодных комнат или окружающей среды.В дополнение к теплой одежде, следует избегать употребления холодных жидкостей или погружения частей тела в холодную воду.

Ритуксимаб - это внутривенное (в / в) лекарство, которое помогает разрушать лейкоциты, которые вырабатывают антитела против эритроцитов, называемые В-клетками. Надежда состоит в том, что когда ваши В-клетки восстанавливаются, они больше не будут вырабатывать антитело. Это обычно используется для пациентов с тяжелым заболеванием.

Такие препараты, как стероиды и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), которые используются для лечения других нарушений иммунной системы, менее эффективны при ИБС. Спленэктомия (хирургическое удаление селезенки) может быть очень эффективным лечением сердечной аутоиммунной гемолитической анемии, но при ИБС большая часть разрушения эритроцитов происходит в печени, что делает ее неэффективной.