Дистония - медицинская, хирургическая и поддерживающая терапия

Дистония включает в себя непроизвольное сокращение мышц, которые обычно работают совместно, в результате чего часть тела удерживается в необычном и часто болезненном положении. Дистония может повлиять на любую часть тела и может привести как к смущению, так и к неспособности выполнять повседневные действия. К счастью, существует несколько способов улучшения дистонии.

Физическая и трудотерапия

Посещение физиотерапевта или врача-терапевта может помочь людям с дистонией научиться обходить свое расстройство, хотя это напрямую не решает проблему. Многие люди, страдающие дистонией, также обнаруживают, что они могут временно облегчить свои симптомы, каким-либо образом касаясь части своего тела. Это известно как гест антагонист и является одним из самых загадочных аспектов дистонии.

Пероральные препараты

К сожалению, немногие лекарства полностью эффективны для лечения дистонии. Исключением из этого правила является применение Бенадрила для лечения острой дистонии, вызванной лекарственными препаратами, и допамина для лечения некоторых форм наследственной дистонии, таких как синдром Сегава. По этой причине всем детям или подросткам, страдающим дистонией, следует дать допамин.

Артан (тригексифенидил) является одним из наиболее изученных препаратов при дистонии. Это лекарство из семейства антихолинергиков. Молодые пациенты, как правило, получают наибольшую пользу от этого лекарства. Взрослые могут быть более чувствительными к побочным эффектам антихолинергических средств, включая сухость во рту, спутанность сознания, седативный эффект, потерю памяти и галлюцинации.

Бензодиазепины, такие как клоназепам, также могут быть использованы, обычно в сочетании с другими лекарствами. Баклофен, миорелаксант, как правило, не очень помогает при лечении дистонии, но может быть полезен при лечении дистонии ног, особенно у детей. Основным побочным эффектом этих препаратов является седация.

Истощающие допамин агенты, такие как тетрабеназин, являются полной противоположностью введению дофамина, но могут также иметь место в лечении дистонии.Побочные эффекты включают депрессию и дисфорию, а также паркинсонизм. Если эти лекарства используются, дозы следует увеличивать только очень медленно.

Инъекционные препараты

При фокальной дистонии, поражающей только одну часть тела, инъекции ботулинических токсинов могут быть полезны. Фактически, при некоторых видах дистонии, таких как блефароспазм (чрезмерное моргание глаз) и кривошея шейки матки (дистония шеи), инъекция ботулинического токсина считается терапией первой линии. При кривошеи 70-90% пациентов сообщили о некоторой пользе. Инъекции повторяются каждые 12-16 недель. В соответствии с этим планом лечения эффекты могут оставаться устойчивыми и безопасными в течение многих лет.

Инъекции ботулина работают, блокируя высвобождение ацетилхолина, нейромедиатора, который передает сигналы между периферическими нервами и мышцами. Это приводит к ослаблению мышц. Побочные эффекты инъекций ботулинического токсина включают чрезмерную слабость, которая может стать особенно неприятной, если делать инъекцию вокруг глаз для блефароспазма или вокруг шеи и горла, поскольку это может привести к проблемам с глотанием. Инъекции должны быть нацелены очень точно, чтобы максимизировать выгоду, минимизируя риск побочных эффектов.

Хирургические Варианты

Когда медицинские варианты терпят неудачу и если дистония действительно ухудшает чью-то жизнь, могут быть рассмотрены хирургические варианты.

В прошлом эти операции включали преднамеренное повреждение либо периферического нерва, который ведет от мозга к пораженным мышцам (таким образом ослабляя мышцы и устраняющий дистонию), либо удаляя часть мозга. В настоящее время большинство людей предпочитают менее постоянное решение в форме глубокой стимуляции мозга (DBS).

Глубокая стимуляция мозга наиболее показана при медикаментозно-резистентной первичной генерализованной дистонии. Люди, которые страдают от этого типа дистонии, как правило, молодые, в том числе дети. Ответы на глубокую стимуляцию мозга могут широко варьироваться. В целом, реакция дистонии на DBS менее предсказуема, чем реакция на болезнь Паркинсона и существенный тремор, и улучшение может наблюдаться только через много месяцев после лечения.

Приблизительно через двенадцать месяцев после DBS большинство пациентов с дистонией показывают улучшение в движении приблизительно на 50 процентов. Дети и люди, у которых была дистония в течение относительно короткого периода времени, как правило, чувствуют себя лучше, чем в среднем. Вторичная дистония не склонна так же предсказуемо реагировать на глубокую стимуляцию мозга. Точно так же, если дистония приводила к фиксированным положениям, а не колебалась в серьезности, дистония реже реагирует на глубокую стимуляцию мозга.