Аферез для холестерина ЛПНП

Вопрос: Аферез для холестерина ЛПНП

У моего 12-летнего племянника очень высокий уровень холестерина, который, по их словам, связан с наследственностью. Его уровень настолько высок, что его врачи рекомендуют начать лечение под названием «аферез». Из того, что я знаю об этом, для меня это звучит довольно радикально. Можете ли вы рассказать мне об аферезе, и является ли это хорошей идеей для ребенка?

Ответ: Существует несколько форм наследственных нарушений холестерина ЛПНП. Наиболее распространенным из них является семейная гиперхолестеринемия (СГ). Люди с СГ, особенно с более тяжелыми формами расстройства, имеют значительно повышенный риск развития преждевременных сердечно-сосудистых заболеваний. Повышенные уровни холестерина ЛПНП в этом состоянии присутствуют с рождения и начинают поражать сердечно-сосудистую систему в раннем возрасте, поэтому людям с семейной гиперхолестеринемией нужно лечиться, даже будучи детьми.

• Прочитайте все о холестерине и болезни сердца.

Основой лечения FH является применение статинов.У большинства людей с этим заболеванием статины значительно снижают уровень холестерина ЛПНП. Но у лиц с особо тяжелыми формами заболевания статины не действуют достаточно хорошо, и сердечный риск остается очень высоким. Говорят, что у этих людей «лекарственно-устойчивая гиперхолестеринемия».

Существует несколько подходов к лечению пациентов с лекарственно-устойчивой гиперхолестеринемией; ни один из них не является легким или приятным. Из доступных методов наиболее подвержен тестированию аферез.

афереза

При аферезе кровь, содержащая холестерин, откачивается из кровеносного сосуда, а затем обрабатывается таким образом, что удаляет белки (так называемые липопротеины), которые содержат ЛПНП-холестерин. Наконец, кровь с пониженным содержанием холестерина возвращается в кровоток пациента. (Эта процедура в некоторой степени похожа на гемодиализ, который используется для пациентов с почечной недостаточностью.)

Аферез сильно снижает уровень холестерина ЛПНП на целых 75%. Однако, поскольку печень у этих пациентов вырабатывает много холестерина ЛПНП, уровни ЛПНП возвращаются в течение нескольких дней. Таким образом, аферез обычно необходимо проводить не реже одного раза в неделю, а иногда и два раза в неделю.

Начало терапии аферезом, очевидно, является основным обязательством во времени и неудобства, и это также чрезвычайно дорого. Кроме того, он может вызывать несколько довольно распространенных побочных эффектов, включая низкое кровяное давление, анемию и головную боль. Наконец, так же, как и у пациентов, находящихся на гемодиализе, пациентам с аферезом обычно требуется хирургическое вмешательство для создания артериовенозного свища (хирургического соединения артерии и вены непосредственно под кожей), что значительно упрощает частый доступ к кровеносным сосудам, обусловленный аферезом.,

Изучена эффективность афереза ​​у детей с тяжелыми нарушениями холестерина. Вот что До настоящего времени Электронный справочник для врачей и пациентов должен сказать о результатах афереза ​​у детей:

Безопасность и эффективность долгосрочного ЛПНП-афереза ​​оценивалась в исследовании 11 детей с тяжелой генетической гиперхолестеринемией (включая детей с гомозиготной СГ), которых лечили от 2 до 17 лет. Случаев сердечной смерти, нефатальных инфарктов миокарда или процедур коронарной реваскуляризации не было. Был продемонстрирован регресс установленных поражений коронарных артерий, а также предотвращение развития новых поражений аорты и коронарных артерий.

Другими словами, несмотря на все недостатки афереза, по крайней мере, одно исследование, по-видимому, показывает, что эта форма лечения - по крайней мере, у детей - не только снижает уровень холестерина ЛПНП, но и, по-видимому, существенно снижает риск развития преждевременных сердечно-сосудистых заболеваний., Таким образом, несмотря на все свои недостатки, аферез - это то, что следует учитывать у детей с тяжелыми формами гиперхолестеринемии, которые не реагируют на статины.

Долгосрочный

К счастью, сейчас кажется, что аферез не может быть пожизненным обязательством. Благодаря недавним разработкам в области генетики человека, разрабатываются несколько очень многообещающих новых методов лечения, направленных на конкретные генетические нарушения, которые вызывают FH. Новые разрабатываемые лекарственные средства имеют очень хорошие шансы для эффективного снижения уровня холестерина ЛПНП до целевого уровня. Вероятно, правильно рассматривать аферез у детей с СГ как временную меру - как способ сохранить кровеносные сосуды относительно «чистыми», в то время как мы ожидаем более точной и гораздо более легкой медицинской терапии.

Хотите узнать больше? См. Тему UpToDate «Семейная гиперхолестеринемия» для получения дополнительной подробной медицинской информации.