Обзор идиопатического легочного фиброза (IPF)

Если вам или близкому человеку был поставлен диагноз идиопатический фиброз легких (IPF), знайте, что очень немногие люди знакомы с этим заболеванием. Если вы начнете искать старую информацию об IPF, вряд ли вы найдете много положительных новостей. До 2014 года не было ни одного доступного лечения, которое имело бы существенное значение для людей, живущих с этой болезнью. К счастью, это меняется - теперь есть лечение этой болезни, которое улучшает жизнь.

Что такое идиопатический легочный фиброз (IPF)?

IPF является наиболее распространенной формой группы заболеваний, известных как идиопатическая интерстициальная пневмония. Термин «интерстициальный» означает, что состояние, если оно присутствует, находится в областях легких между альвеолами (крошечные воздушные мешочки в конце дыхательного дерева, где происходит обмен кислорода и углекислого газа) и в альвеолярных выстилах. Фиброз просто означает рубцевание. Именно это рубцевание в альвеолярных стенках и тканях между ними препятствует способности кислорода проходить через стенки альвеол в кровоток.

В прошлом считалось, что IPF является воспалительным процессом. Теперь считается, что это начинается с повреждения легких от комбинации источников, за которыми следует ненормальное исцеление - фиброз.

Чтобы представить, на что это похоже, представьте себе порез на коже, который заживает шрамом. У многих людей срез заживает с тонкой красной линией, которая со временем становится белой. У некоторых людей кожа заживает ненормально, оставляя утолщенный и неприглядный келоидный рубец. Фиброз при IPF сходен с этим типом рубцевания, но не виден снаружи тела.

Помимо того, что у десяти процентов людей с IPF развивается самостоятельное прогрессирующее заболевание, ожидается, что у него будет развиваться рак легких.

Насколько распространен IPF?

Числа варьируются, если смотреть на частоту возникновения идиопатического легочного фиброза, но единодушным является то, что это состояние недостаточно диагностировано; многие люди, вероятно, имеют IPF и диагностированы с другим условием, или скончаться, прежде чем поставлен правильный диагноз.

На основании одного анализа в Соединенных Штатах было установлено, что заболеваемость (число людей, диагностируемых каждый год) IPF составляла 58,7 на 100 000 человек. В другом исследовании 2011 года было установлено, что распространенность (число людей, живущих с этим заболеванием) IPF составляла 495,5 случая на 100 000 получателей Medicare. (Редкое заболевание определяется как заболевание, при котором менее 1 на 50 000 человек имеют болезнь. Итак, IPF встречается редко, но не редко.)

Если посмотреть на смертность от IPF, то, согласно прогнозам, в 2014 году в Соединенных Штатах от IPF погибнет от 13 000 до 17 000 человек, а в Европе - от 28 000 до 65 000 человек. Для сравнения: ежегодно в Соединенных Штатах от рака молочной железы умирает около 40 000 человек, что делает IPF значительной причиной заболеваний и смерти.

Кто получает IPF? Причины и факторы риска

Неизвестно, что именно вызывает IPF, следовательно, термин «идиопатический» означает «мы не знаем причину». При этом существуют факторы риска, которые могут предрасполагать людей к заболеванию. Некоторые из них включают в себя:

• Возраст - IPF обычно диагностируется у людей среднего возраста и старше.
• Курение. Примерно 60 процентов людей, у которых развивается IPF, имеют историю курения.
• Вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз.
• Экологические и профессиональные воздействия.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Большинство людей с диагнозом ИФЛ имеют в анамнезе ГЭРБ с изжогой.
• Семейный анамнез (генетическая предрасположенность) - IPF действительно работает в семьях, и некоторые генные мутации, по-видимому, увеличивают риск.

Существует несколько известных причин легочного фиброза, таких как облучение и лекарственные препараты, но они по определению не будут классифицироваться как идиопатический легочный фиброз.

Слово от DipHealth

По неизвестным причинам смертность от IPF, по-видимому, увеличивается во всем мире. В то же время, новые и улучшенные методы лечения разрабатываются, так как исследования этого заболевания продолжаются. После постановки диагноза, и ваш врач должен работать вместе, чтобы найти вариант лечения, который подходит для вашего конкретного случая. Есть множество доступных лекарств, и некоторые пациенты могут быть кандидатами на пересадку легких. Кроме того, есть группы поддержки, где вы можете общаться с другими и изучать методы, чтобы жить лучше, несмотря на наличие IPF.

В конечном счете, ваша активная роль в здравоохранении также может изменить ситуацию.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Антониу К., Томассетти С., Цитура Е. и В. Ванчери. Идиопатический легочный фиброз и рак легких: клиническое и патогенезное обновление. Текущие Мнения в Легочной Медицине, 18 сентября 2015 г. (Epub впереди печати).
• Ghebremariam Y. et al. Плейотропное действие ингибитора протонной помпы эзомепразола приводит к подавлению воспаления легких и фиброза. Журнал трансляционной медицины. 2015. 13:249.
• Хатчинсон Дж., Маккивер Т., Фогарти А., Наваратнам В. и Р. Хаббард. Увеличение глобальной смертности от идиопатического легочного фиброза в XXI веке. Летопись Американского торакального общества. 2014. 11(8):1176-85.
• Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза, Мартинес, Ф., де Андраде, Дж., Анстром, К., Кинг, Т. и Г. Рагу. Рандомизированное исследование ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких. Медицинский журнал Новой Англии. 2014. 370(22):2093-101.
• Спагноло П., Махер Т. и Л. Ричельди. Идиопатический легочный фиброз: последние достижения в фармакологической терапии. Фармакология и терапия. 2015. 152:18-27.