Что такое недифференцированная болезнь соединительной ткани?

Недифференцированное заболевание соединительной ткани (UCTD) и смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) представляют собой состояния, которые имеют некоторое сходство с другими системными аутоиммунными или соединительными заболеваниями, но существуют различия, которые делают их различными.

При системном аутоиммунном заболевании поражается весь организм, а иммунная система, которая обычно защищает организм, нападая на иностранных захватчиков, атакует собственные ткани организма. При заболевании соединительной ткани, как следует из названия, соединительная ткань поражается и поражается. Соединительная ткань поддерживает и соединяет различные части тела и включает в себя кожу, хрящ и другие ткани.

Смешанное заболевание соединительной ткани является аутоиммунным заболеванием с частичным совпадением характеристик трех других заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки, склеродермии и полимиозит. Иногда его называют синдромом перекрытия. Напротив, недифференцированной болезни соединительной ткани не хватает достаточного количества признаков или критериев, чтобы ее можно было классифицировать как одно из аутоиммунных или заболеваний соединительной ткани.

Особенности недифференцированной болезни соединительной ткани

Пациенты с недифференцированным заболеванием соединительной ткани имеют симптомы (например, боль в суставах), результаты лабораторных анализов (например, положительный АНА) или другие признаки системного аутоиммунного заболевания, но они не удовлетворяют критериям классификации для конкретных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка ревматоидный артрит, синдром Шегрена, склеродермия или другие. Когда нет достаточных характеристик, которые можно было бы классифицировать как одно заболевание соединительной ткани, состояние классифицируется как «недифференцированное».

Терминология недифференцированных заболеваний соединительной ткани впервые появилась в 1980-х годах. В основном, это было применено к пациентам, которые, как думали, были в ранних стадиях болезни соединительной ткани. Латентная волчанка и неполная красная волчанка были другими именами, использованными для описания этой группы пациентов.

Считается, что 20% или менее пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани прогрессируют до окончательного диагноза заболевания соединительной ткани. Приблизительно у одной трети наступает ремиссия, а у остальных сохраняется легкое течение недифференцированного заболевания соединительной ткани.

Характерные симптомы недифференцированного заболевания соединительной ткани включают артрит, артралгию, феномен Рейно, лейкопению (низкий уровень лейкоцитов), сыпь, алопецию, язву в полости рта, сухость в глазах, сухость во рту, низкую температуру и светочувствительность. Как правило, нет неврологического или почечного поражения, ни поражения печени, легких или мозга.Большинство пациентов с недифференцированным заболеванием соединительной ткани, возможно, 80%, имеют простой профиль аутоантител, часто аутоантитела против Ro или против RNP.

Диагностика и лечение UCTD

Как часть процесса диагностики недифференцированного заболевания соединительной ткани, необходима полная история болезни, физикальное обследование и лабораторные исследования, чтобы исключить возможность возникновения других ревматических заболеваний. Что касается лечения недифференцированной болезни соединительной ткани, не было никаких официальных научных исследований конкретных способов лечения недифференцированной болезни соединительной ткани. Выбор лечения обычно основан на представленных симптомах и предыдущем успехе врача в назначении конкретного лечения ревматических заболеваний.

Обычно лечение UCTD состоит из некоторой комбинации анальгетиков и НПВП для лечения боли, местных кортикостероидов для кожи и слизистой оболочки и плакенил (гидроксихлорохин) в качестве модифицирующего заболевание противоревматического препарата (DMARD). Если ответ недостаточен, может быть добавлен низкодозированный преднизон в течение короткого периода времени. Большие дозы кортикостероидов, цитотоксических лекарств (например, цитоксана) или других DMARDS (таких как имуран) обычно не используются. Метотрексат может быть вариантом для трудно поддающихся лечению случаев недифференцированной болезни соединительной ткани.

Суть

Прогноз недифференцированного заболевания соединительной ткани на удивление хороший. Существует низкий риск прогрессирования к четко определенному заболеванию соединительной ткани, особенно среди пациентов, которые испытывают неизмененное недифференцированное заболевание соединительной ткани в течение 5 и более лет.

Большинство случаев остаются легкими, и симптомы лечатся без необходимости применения тяжелых иммунодепрессантов.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Mosca M. et al. Недифференцированные заболевания соединительной ткани (UCTD). Аутоиммунные обзоры. 2006 ноябрь; 6 (1) 1-4.

• Берман, Джессика Р. Недифференцированная болезнь соединительной ткани - подробный обзор. Больница специальной хирургии.