Симптомы и лечение смешанных заболеваний соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это аутоиммунное заболевание с частично совпадающими характеристиками трех других заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки, склеродермии и полимиозит.

причина

Причина MCTD не известна. Около 80 процентов людей с диагнозом MCTD - женщины. Заболевание поражает людей в возрасте от 5 до 80 лет с самой высокой распространенностью среди подростков или людей в возрасте от 20 лет. Может быть генетический компонент, но он не наследуется напрямую.

симптомы

Ранние симптомы смешанного заболевания соединительной ткани очень похожи на симптомы, связанные с другими заболеваниями соединительной ткани, и могут включать:

• Усталость
• Мышечная боль или слабость
• Боль в суставах
• Низкая лихорадка
• Феномен Рейно

Менее распространенные симптомы, связанные с MCTD, включают тяжелый полимиозит (чаще всего поражающий плечи и плечи), острую боль при артрите, асептический менингит, миелит, гангрену пальцев рук и ног, высокую температуру, боль в животе, невропатию тройничного нерва на лице, затрудненное глотание, одышка и потеря слуха. Легкие поражены до 75 процентов людей с MCTD. Около 25 процентов пациентов с MCTD имеют поражение почек.

диагностика

Диагностика смешанных заболеваний соединительной ткани может быть очень сложной. Особенности трех состояний - системная красная волчанка, склеродермия и полимиозит - обычно не встречаются одновременно. Скорее, они обычно развиваются один за другим с течением времени.

Однако есть четыре фактора, которые могут указывать на диагноз MCTD, а не на отдельное заболевание соединительной ткани:

• Высокие концентрации анти-U1 RNP (рибонуклеопротеина) в крови
• Отсутствие определенных проблем, общих с системной красной волчанкой, таких как проблемы с почками и проблемы центральной нервной системы
• Тяжелый артрит и легочная гипертензия (не распространены при системной волчанке или склеродермии)
• Явление Рейно и опухшие руки (не характерно для системной волчанки)

Хотя наличие анти-U1 RNP является основной отличительной характеристикой, которая поддается диагностике MCTD, присутствие антитела в крови может фактически предшествовать симптомам.

лечение

Лечение смешанных заболеваний соединительной ткани направлено на контроль симптомов и управление серьезными последствиями заболевания, такими как поражение органов.Например, легочную гипертонию следует лечить антигипертензивными препаратами. Симптомы воспаления могут варьироваться от легких до тяжелых, и лечение будет соответственно выбираться в зависимости от тяжести. Для менее серьезного воспаления можно назначать НПВП или низкие дозы кортикостероидов. Умеренное или сильное воспаление может потребовать более высоких доз кортикостероидов. При поражении органов могут быть назначены иммунодепрессанты.

прогноз

Даже при точном диагнозе и соответствующем лечении прогноз может быть трудно сформулировать. Насколько хорошо работает пациент, зависит от того, какие органы вовлечены, тяжесть воспаления и прогрессирование заболевания. По данным клиники Кливленда, 80 процентов людей выживают не менее 10 лет после того, как им поставлен диагноз MCTD. Прогноз для MCTD имеет тенденцию быть хуже для пациентов с характеристиками, которые связаны со склеродермией или полимиозитом.

Важно отметить, что могут быть длительные периоды, которые не имеют симптомов, даже без лечения MCTD.