Обзор фолликулярной лимфомы

Фолликулярная лимфома является распространенным типом неходжкинской лимфомы (НХЛ). Обычно это медленно растущая лимфома, которая возникает из B-клеток (B-лимфоцитов), типа лейкоцитов.

Фолликулярная лимфома также называется безболезненный или же низкая оценка лимфома из-за ее медленной природы, как с точки зрения ее поведения - более медленного роста - так и того, как она выглядит под микроскопом - менее ненормальной (более дифференцированной), чем злокачественные опухоли высокой степени злокачественности.

Факторы риска

Фолликулярное поражение может поражать любого человека любого возраста, но чаще всего оно встречается у пожилых людей. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 55 лет, и он одинаково влияет на мужчин и женщин.

распространенность

Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным типом медленно растущей лимфомы, каждый год в США диагностируется около 15 000 человек.

Признаки и симптомы

Появление фолликулярной лимфомы часто незаметно, с небольшими предупреждающими признаками, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. Симптомы могут включать в себя:

• Увеличение лимфатических узлов. Отек лимфатических узлов в некоторых областях тела является наиболее распространенным симптомом фолликулярной лимфомы. Эти узлы могут ощущаться в шее, подмышечной впадине или паху, или могут быть отмечены при визуальных тестах в других областях тела (например, при средостенных лимфатических узлах в груди или забрюшинных лимфатических узлах в области живота). (Учебный центр по лимфатическим узлам более подробно обсуждает функцию лимфатических узлов и локализаций.)
• Лихорадка неизвестного происхождения (FUO) - повышенная температура (более 100,4 градусов по Фаренгейту или 38 градусов по Цельсию), которая присутствует в течение трех или более дней подряд без какой-либо очевидной причины, может быть симптомом лимфомы. Предполагается, что вместо того, чтобы быть связанным с не диагностированной инфекцией, FUO вызывается химическими сигнальными путями, связанными с самим раком, что повышает температуру тела.
• Непреднамеренная потеря веса - Необъяснимая потеря веса определяется как потеря от 5 до 10 процентов веса тела (например, от 7,5 до 15 фунтов на человека весом 150 фунтов) в течение периода 6 месяцев или менее.

• Ночные поты - ночные поты отличаются от приливов и потливости тем, что они буквально мокнут, и людям нужно менять постельное белье и постельное белье, иногда несколько раз в течение ночи.
• Усталость. Усталость от рака часто отличается от «обычной усталости» тем, что она не улучшается при спокойной ночи сна или за чашкой кофе.
• Сбивчивое дыхание
• Генерализованный зуд - Зуд имеет тенденцию появляться во всем теле и может быть очень интенсивным.

Симптомы В-лимфомы включают три основных симптома, которые могут помочь в прогнозировании развития рака и ответ на лечение, и включают в себя:

• лихорадка
• Непреднамеренная потеря веса
• Мокрые ночные поты

диагностика

Фолликулярная лимфома обычно диагностируется с помощью биопсии лимфатического узла. Это может быть сделано как хирургическая биопсия (с узлами, которые ощутимы, такие как в шее) или как биопсия основной иглы (для более глубоких узлов в теле).

Небольшой образец пораженного узла берется и исследуется под микроскопом патологом. Особенности пораженного узла предполагают наличие лимфомы. В дополнение к появлению под микроскопом проводятся иммуногистохимические тесты для выявления опухолевых маркеров лимфомы CD и определения типа неходжкинской лимфомы.

Почему это называется «фолликулярная» лимфома

Как и большинство лимфом, фолликулярные лимфомы в основном поражают лимфатические узлы. Когда лимфатические узлы, пораженные этой лимфомой, видны под микроскопом, они показывают округлые структуры, называемые «фолликулами». Таким образом, лимфома называется фолликулярной лимфомой.

Тесты после диагностики

В дополнение к вышеуказанным тестам, связанным с биопсией, обычно требуется ряд других тестов, когда впервые диагностируется фолликулярная лимфома. Это позволяет врачу увидеть точную степень заболевания и какие органы поражены. Обычно требуется анализ крови, компьютерная томография и анализ костного мозга.

Более новые исследования также исследовали полезность ПЭТ / КТ-сканирования для мониторинга фолликулярной лимфомы, например, когда результаты КТ-сканирования неясны. В ПЭТ-КТ радиоактивная метка (18F-фтордезоксиглюкоза) вводится пациенту до КТ-сканирования, и области активного заболевания загораются, если они поглощают радиоактивную глюкозу. Это помогает дифференцировать активные области рака от областей рубцовой ткани, которые могут выглядеть как компьютерная томография.

Этапы

Стадия фолликулярной лимфомы указывает на степень распространения заболевания и важна при выборе наилучшего лечения и оценке прогноза заболевания. Лимфома распространяется на лимфатические узлы, а также другие органы в организме, включая костный мозг. Есть четыре стадии лимфомы, которые включают в себя:

• Стадия I - вовлечен только один лимфатический узел (или структура лимфы).
• Стадия II - Два или более лимфатических узла (или лимфатических структур) вовлечены, но только на одной стороне (выше или ниже) диафрагмы.
• Стадия III - лимфатические узлы (или структуры) с обеих сторон диафрагмы.
• Стадия IV - лимфома присутствует в костном мозге и / или тканях или органах, кроме лимфатических узлов или лимфатических структур.

В дополнение к числу, лимфомам также дают обозначение A или B, где A означает отсутствие симптомов B, а B означает наличие симптомов B лимфомы (перечисленных выше под симптомами).

прогрессия

Фолликулярная лимфома, как правило, является медленно развивающейся болезнью и часто остается незамеченной в организме в течение длительного времени, прежде чем ее диагностируют. Поскольку симптомы незначительны, заболевание часто прогрессирует до постановки диагноза, при этом у большинства людей диагностируется лимфома III или IV стадии.

Однако даже на более поздних стадиях заболевания на момент постановки диагноза непосредственной угрозы жизни нет. Болезнь имеет тенденцию к «нарастанию и ослаблению», то есть она вспыхивает и регрессирует несколько раз в течение нескольких лет. Несмотря на то, что ни одно из методов лечения не является лечебным на поздних стадиях, многие пациенты выживают в течение 8-10 лет и более с лечением.

преобразование

Фолликулярная лимфома часто подвергается переходу от тлеющего заболевания к активно прогрессирующему заболеванию. Это называется трансформацией. Трансформация может происходить во всех клетках или только в одной конкретной части рака. Наличие B-симптомов увеличивает вероятность того, что опухоль трансформируется в ближайшем будущем. После того, как фолликулярная лимфома «трансформируется», ее часто лечат аналогично диффузной крупной В-клеточной лимфоме.

причины

Мы не уверены, что вызывает лимфомы, хотя есть некоторые факторы риска, связанные с повышенным риском. Некоторые факторы риска, связанные с лимфомой, особенно с фолликулярной лимфомой (ФЛ), включают:

• Диета ниже на фрукты и овощи
• Более низкие уровни физической активности
• Курение - В отличие от других неходжкинских лимфом, у людей, которые курят, повышен риск развития ФЛ.
• Потребление алкоголя - употребление алкоголя может повлиять на риск в любом направлении; небольшое количество вина связано с немного меньшим риском, а более высокое ежедневное количество алкоголя связано с повышенным риском.
• Возраст (как отмечено выше, FL увеличивается с возрастом)
• тучность
• иммунодепрессия
• Воздействие на окружающую среду пестицидов, промышленных растворителей и углеводородов
• Генетическая восприимчивость может способствовать в некоторых случаях.
• В отличие от других типов неходжкинской лимфомы, FL не связана с вирусными инфекциями Эпштейна-Барра, H.pylori.
• Воздействие ультрафиолета связано с снизилась риск. (Витамин D может играть защитную роль против FL).

лечение

Существует несколько вариантов лечения фолликулярной лимфомы, при этом лучший выбор связан со стадией рака, его агрессивностью (степенью), другими имеющимися у вас заболеваниями, вашим общим состоянием здоровья и тем, какое лечение у вас было в прошлом. Для ранней стадии заболевания радиация может быть всем, что необходимо. При прогрессирующей стадии заболевания указанные ниже препараты часто используются в комбинации (см. Ниже комбинированную терапию). Варианты могут включать в себя:

Подожди и смотри - Если фолликулярная лимфома не вызывает симптомов, внимательным ожиданием может быть «лечение». С бдительным ожиданием вы будете внимательно следить за экзаменами и визуальными тестами, чтобы можно было начать лечение, когда рак начнет прогрессировать. Это может звучать пугающе, хотя было обнаружено, что коэффициент выживания не меняется при использовании этого подхода.

Радиационная терапия - Для фолликулярных лимфом I стадии лучевая терапия может быть единственной необходимой терапией и может вылечить заболевание. Лучевая терапия с вовлечением поля (IFRT) часто является методом лучевой терапии. В отличие от расширенной полевой лучевой терапии, IFRT доставляет излучение только в пораженные ткани, сохраняя здоровые ткани. (Лучевая терапия несет риск вторичного рака, и это уменьшает этот риск.)

химиотерапия - Химиотерапия часто используется с хорошими ответами. Он часто используется как часть комбинированной терапии (см. Ниже).

Таргетная терапия - Таргетная терапия использует лекарства, которые непосредственно нацелены на раковые клетки или сигнальные пути, вовлеченные в рост опухоли. Моноклональное антитело к ритуксану (ритуксимаб) часто используется (см. Комбинированная терапия) наряду с химиотерапией и оказывает существенное влияние на выживаемость. Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб, представляют собой антропогенные антитела, разработанные для прикрепления к специфическим маркерам, присутствующим на клетках лимфомы (CD-маркеры). И ритуксимаб, и Газива (обинутузумаб) атакуют опухолевый маркер CD 20.

Треанда (бендамустин) также увеличивает выживаемость без прогрессирования заболевания, но имеет более частые побочные эффекты. Газива (обинутузумаб) плюс бендамустин может помочь тем, кто не реагирует на ритуксимаб.

Radioimmunotherapy - Радиоиммунотерапия - это лечение, при котором лекарственное средство (обычно моноклональное антитело) комбинируется с частицами излучения, позволяя лекарству доставлять излучение именно в раковые клетки. Примером является Зевалин (иттрий-90 ибритумомаб тиуксетан).

Клинические испытания - Многие лекарственные препараты и процедуры в настоящее время изучаются в клинических испытаниях, включая иммунотерапевтический препарат Кейтруда (пембролизумаб), трансплантации стволовых клеток и многое другое. Вот некоторые из последних открытий в исследованиях лимфомы.

Комбинированная терапия

Существует несколько комбинированных методов лечения, которые можно использовать как на начальном этапе, так и при прогрессировании фолликулярной лимфомы. Они включают:

• R-бендамустин (ритуксимаб и бендамустин) - эта комбинация, по-видимому, имеет меньше побочных эффектов (меньше периферической невропатии и выпадения волос).
• Треанда (бендамустин) один
• Один ритуксимаб
• R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
• R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
• Флудара (флударабин) и ритуксимаб
• Зиделиг (иделалисиб) с ритуксимабом или без него
• Ревлимид (леналидомид) с или без ритуксимаба

Поддерживающая терапия - Когда фолликулярная лимфома реагирует, таргетная терапия, такая как ритуксимаб, может продолжаться в течение нескольких лет, чтобы продлить ремиссию.

Побочные эффекты

Побочные эффекты вашего лечения будут зависеть от конкретного лечения, которое вы получаете. При целевой терапии, такой как ритуксимаб, наиболее распространенным побочным эффектом являются аллергические реакции во время инфузий ритуксимаба. Другие побочные эффекты могут включать низкие показатели крови и кашель или выделения из носа.

Прогноз

Если фолликулярная лимфома обнаружена на ранних стадиях, она может быть излечима с помощью лучевой терапии. Тем не менее, даже на более поздних стадиях заболевания люди могут пережить много лет лечения. Инструмент под названием Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы или FLIPI иногда используется, чтобы получить представление о вашем конкретном прогнозе. Этот индекс учитывает несколько различных факторов и дает число, которое оценивает 10-летнюю выживаемость заболевания.

Имейте в виду, что существует множество различных факторов, которые влияют на прогноз рака, и иногда люди живут намного дольше, чем ожидалось, или наоборот. Мы знаем, что употребление табака, ожирение и употребление алкоголя связаны с худшим выживанием, и поэтому здоровый образ жизни очень важен.

справиться

Лечение лимфомы быстро меняется. Важно узнать как можно больше о своем раке. Проверьте эти советы для исследования вашего рака онлайн. Исследования говорят нам, что люди, которые осведомлены о своем раке, не только чувствуют больший контроль и силу, но также могут иметь лучшие результаты.

Обратитесь за помощью, и пусть другие вам помогут. Подумайте о том, чтобы стать частью группы поддержки и / или сообщества поддержки лимфомы в Интернете. Независимо от того, насколько любите своих друзей и семью, общение с другими людьми, сталкивающимися с теми же проблемами, что и вы, может быть бесценным

Прежде всего, помните, что значительные успехи имеют место в лечении раковых заболеваний, таких как фолликулярная лимфома. Будь вашим собственным защитником как больной раком и узнай об этих открытиях. Есть большая надежда.

Caregiving

Если вам интересно, через что может пройти ваш близкий, возможно, вы захотите узнать, что сказали выжившие от рака, когда задали вопрос: каково на самом деле жить с раком? Фолликулярная лимфома, будучи медленно растущим раком, часто присутствует в течение многих лет.Другими словами, это марафон, а не спринт. Найдите минутку, чтобы узнать, как заботиться о себе, как вы заботитесь о любимом человеке с раком.