Кожные Т-клеточные лимфомы Симптомы и лечение

Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) - это лимфома кожи. CTCL возникает из Т-клеток, типа лимфоцитов или лейкоцитов. CTCL - это не отдельное заболевание, а группа разных лимфом, которые поражают кожу, в первую очередь:

• Грибковые грибки
• Синдром Сезары
• Сетчатка саркома кожи
• Ряд других редких лимфом

Лимфома обычно затрагивает лимфатические узлы. Однако лимфатические клетки или лимфоциты присутствуют во всех органах организма. Кожа является важной линией защиты иммунной системы, и некоторые Т-клетки естественным образом мигрируют в кожу для защиты от инфекции. Раковые клетки кожной Т-клеточной лимфомы также мигрируют в кожу. Большинство особенностей CTCL связаны с повреждениями или травмами, которые они производят на коже.

Кожная Т-клеточная лимфома представляет собой группу редких типов неходжкинской лимфомы (НХЛ). CTCL составляет только приблизительно 1 из 40 вновь диагностированных пациентов НХЛ.

Факторы риска

CTCL влияет на мужчин чаще, чем на женщин. Лицам с CTCL обычно за пятьдесят или шестьдесят. Дети страдают редко. За последние 3 десятилетия количество людей, пораженных лимфомой кожи, значительно увеличилось.

Мало что известно о причине CTCL. В отличие от некоторых других типов лимфом, связь с известными вирусами отсутствует. Ведутся исследования, чтобы определить причины CTCL.

симптомы

Первые симптомы лимфомы кожи включают сухую или шелушащуюся кожу, красную сыпь и зуд. Сыпь чаще встречается в областях, которые остаются покрытыми одеждой. Некоторые люди могут сначала заметить красные или темные пятна на коже. Эти симптомы не являются специфическими для лимфомы, и большинство людей часто лечатся от более распространенных заболеваний кожи, прежде чем заподозрить лимфому.

По мере прогрессирования заболевания красные пятна могут стать повышенными. Эти повышенные пятна известны как бляшки. Бляшки могут позже превратиться в узловые или неровные опухоли. При распространенном заболевании язвы могут развиваться поверх этих поражений. CTCL также может распространяться на лимфатические узлы или другие органы. Большинство людей с CTCL имеют только кожные симптомы. Около 10 процентов случаев поздней стадии прогрессируют, чтобы развиться серьезные осложнения.

диагностика

Биопсия кожи необходима для диагностики CTCL. Образец биопсии будет исследован под микроскопом для выявления клеток лимфомы. Для определения типа лимфомы требуется ряд других тестов, включая тесты на маркеры лимфомы (иммуногистохимия) и гены лимфомы. КТ или другие визуальные тесты могут быть сделаны, чтобы определить степень заболевания.

лечение

Лечение лимфомы кожи весьма отличается от лечения других лимфом. Ваша стратегия лечения будет зависеть от степени поражения кожи, типа поражения кожи и поражения узлов или других органов тела.

Многие виды лечения используются:

• Химиотерапевтические агенты, наносимые на кожу
• Общая электронно-лучевая терапия кожи - вид лучевой терапии
• Псорален и ультрафиолетовые лучи
• Ультрафиолетовые лучи
• Бексаротин - как в виде геля, так и в виде таблеток
• Денилекин Дифитокс
• Интерферон альфа
• Химиотерапия инъекциями или таблетками

Совсем недавно Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило мехлорэтаминный гель (Valchlor) для лечения кожных грибов грибов, наиболее распространенного типа CTCL. До его одобрения мехлорэтамин был одобрен только для внутривенного лечения.

Слово от DipHealth

Европейская экспертная консенсусная группа встретилась и опубликовала свои рекомендации по лечению различных видов и случаев ХТЛК, отметив, что кожно-направленные методы лечения по-прежнему являются наиболее подходящим вариантом для грибковых грибов на ранней стадии, и что большинство пациентов с грибковыми грибами могут ожидать нормальная продолжительность жизни. К сожалению, прогноз все еще не такой хороший для пациентов с прогрессирующим заболеванием, отметили они, хотя для высоко отобранной подгруппы пациентов длительная выживаемость может быть достигнута с помощью трансплантации аллогенных стволовых клеток (alloSCT).

Тем не менее, за последнее десятилетие был достигнут огромный прогресс в понимании того, как развиваются фунгициды микозов и синдром Сезари, поэтому есть надежда, что это также приведет к успехам в лечении.