Лечение и прогноз идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких (IPF) не излечим, но поддается лечению. К счастью, только с 2014 года были утверждены новые лекарства, которые оказывают влияние на симптомы, качество жизни и прогрессирование для людей, живущих с этой болезнью. Напротив, считается, что лекарства, используемые до недавнего времени, приносили больше вреда, чем пользы некоторым людям с IPF. Если вам поставили диагноз этого заболевания, убедитесь, что вы не разочарованы более старой информацией.

Цели лечения идиопатического легочного фиброза

Ущерб, нанесенный IPF, по определению необратим; возникший фиброз (рубцевание) не может быть излечен. Следовательно, целями лечения являются:

• Минимизируйте дальнейшее повреждение легких. Поскольку основной причиной IPF является повреждение с последующим ненормальным заживлением, лечение направлено на эти механизмы.
• Улучшить затруднение дыхания.
• Максимизируйте активность и качество жизни.

Поскольку IPF является редким заболеванием, полезно, если пациенты могут обратиться за медицинской помощью в медицинский центр, специализирующийся на идиопатическом фиброзе легких и интерстициальных заболеваниях легких. Специалист, вероятно, имеет самые последние знания о доступных вариантах лечения и может помочь вам выбрать тот, который лучше всего подходит для вашего конкретного случая.

Лекарства от идиопатического легочного фиброза

Ингибиторы тирозинкиназы

В октябре 2014 года два препарата стали первыми препаратами, одобренными FDA специально для лечения идиопатического легочного фиброза. Эти препараты, пирфенидон и нинтеданиб, нацелены на ферменты, называемые тирозинкиназой, и действуют путем уменьшения фиброза (антифибротических средств).

Упрощенно, ферменты тирозинкиназы активируют факторы роста, которые вызывают фиброз, поэтому эти лекарства блокируют ферменты и, следовательно, факторы роста, которые могут вызвать дальнейший фиброз.

Было обнаружено, что эти лекарства имеют несколько преимуществ:

• Они снизили прогрессирование заболевания вдвое в течение года, когда пациенты принимали препарат (сейчас он изучается в течение более длительных периодов времени).
• Они уменьшают функциональное снижение функции легких (уменьшение FVC меньше) в два раза.
• Они приводят к меньшему обострению заболевания.
• Пациенты, использующие эти препараты, имели лучшее качество жизни, связанное со здоровьем.

Эти лекарства, как правило, переносятся достаточно хорошо, что очень важно для прогрессирующего заболевания без лечения; наиболее распространенным симптомом является диарея.

N-Ацетилцистеин

В прошлом н-ацетилцистеин часто использовался для лечения IPF, но более поздние исследования не нашли его эффективным. При распаде оказывается, что люди с некоторыми типами генов могут улучшить прием лекарств, в то время как люди с другим типом генов (другой аллель) на самом деле наносят вред лекарству.

Ингибиторы протонного насоса

Представляет интерес одно исследование, проведенное с использованием эзомепразола, ингибитора протонной помпы, на клетках легких в лаборатории и на крысах. Это лекарство, обычно используемое для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, приводило к увеличению выживаемости как в клетках легких, так и у крыс. Поскольку ГЭРБ является распространенным предшественником IPF, считается, что кислота из желудка, аспирированного в легкие, может быть частью этиологии IPF. Хотя это еще не было проверено на людях, безусловно, следует рассмотреть лечение хронической ГЭРБ у людей с IPF.

Операция по пересадке легких

Использование двусторонней или одиночной трансплантации легких в качестве лечения IPF неуклонно растет в течение последних 15 лет и представляет наибольшую группу людей, ожидающих трансплантации легких в Соединенных Штатах. Он несет в себе значительный риск, но является единственным известным в настоящее время лечением, которое явно увеличивает продолжительность жизни.

В настоящее время медиана выживаемости (время, после которого половина людей умерла, а половина еще жива) составляет 4,5 года с трансплантацией, хотя вполне вероятно, что выживание улучшилось за это время, в то время как медицина становится более продвинутой. Коэффициент выживаемости выше для двусторонних трансплантатов, чем для одной трансплантации легкого, но считается, что это больше связано с факторами, отличными от трансплантата, такими как характеристики людей, у которых был один или два трансплантированных легких.

Поддерживающее лечение

Поскольку IPF является прогрессирующим заболеванием, поддерживающее лечение для обеспечения наилучшего качества жизни чрезвычайно важно. Некоторые из этих мер включают в себя:

• Управление сопутствующими проблемами.
• Лечение симптомов.
• Прививка от гриппа и пневмонии помогают предотвратить инфекцию.
• Легочная реабилитация.
• Кислородная терапия - Некоторые люди не решаются использовать кислород из-за стигмы, но это может быть очень полезно для некоторых людей с IPF. Конечно, это облегчает дыхание и позволяет людям с болезнью иметь лучшее качество жизни, но также уменьшает осложнения, связанные с низким содержанием кислорода в крови, и снижает легочную гипертензию (высокое кровяное давление в артериях, которые перемещаются между правой стороной сердце и легкие).

Сосуществующие условия и осложнения

Некоторые осложнения часто встречаются у людей, живущих с IPF. Они включают:

• Апноэ сна
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артериях легких затрудняет проталкивание крови через кровеносные сосуды, проходящие через легкие, поэтому правая сторона сердца (правый и левый желудочки) должна работать усердно.
• депрессия
• Рак легких. Примерно у 10 процентов людей с IPF развивается рак легких

После того, как вам поставили диагноз IPF, вы должны обсудить возможность возникновения этих осложнений со своим врачом и разработать план того, как вы можете наилучшим образом справиться с ними или даже предотвратить их.

Онлайн группы поддержки и сообщества

Нет ничего лучше, чем разговаривать с другим человеком, который справляется с такой болезнью, как ты. Тем не менее, поскольку IPF встречается редко, в вашем сообществе, скорее всего, нет группы поддержки. Если вы получаете лечение в учреждении, специализирующемся на IPF, в вашем медицинском центре могут быть группы личной поддержки.

Для тех, у кого нет такой группы поддержки, а это, вероятно, означает, что большинство людей с IPF, - это отличные возможности для онлайн-поддержки и сообщества. Кроме того, это сообщества, которые вы можете искать семь дней в неделю, 24 часа в сутки, когда вам действительно нужно связаться с кем-то.

Группы поддержки помогают в оказании эмоциональной поддержки многим людям, а также способ следить за последними результатами и методами лечения этой болезни. Примеры тех, к которым вы можете присоединиться, включают:

• Фонд легочного фиброза
• Сообщество Inspire легочного фиброза
• PatientsLikeMe Сообщество легочного фиброза

Слово от DipHealth

Прогноз идиопатического легочного фиброза широко варьируется: у некоторых людей заболевание быстро прогрессирует, а у других он остается стабильным в течение многих лет. Трудно предсказать, каким будет курс у любого пациента. Средний показатель выживаемости составил 3,3 года в 2007 году по сравнению с 3,8 года в 2011 году. Другое исследование показало, что люди в возрасте 65 лет и старше в 2011 году жили с ИФЛ дольше, чем в 2001 году.

Даже без недавно одобренных лекарств уход, кажется, улучшается. Не полагайтесь на найденную вами более старую информацию, которая, вероятно, устарела. Поговорите со своим врачом о вариантах, изложенных здесь, и какие лучше для вас.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Антониу К., Томассетти С., Цитура Е. и В. Ванчери. Идиопатический легочный фиброз и рак легких: клиническое и патогенезное обновление. Текущие Мнения в Легочной Медицине, 18 сентября 2015 г. (Epub впереди печати).
• де Бур, К. и Дж. Ли. Недооцененные сопутствующие заболевания при идиопатическом фиброзе легких: обзор. Respirology, 2015 сентябрь 13. (Epub впереди печати).
• О'Риордан Т., Смит В. и Г. Рагху. Разработка новых агентов для идиопатического легочного фиброза: прогресс в выборе цели и разработке клинического испытания. грудь, 2015 8 мая. (Epub впереди печати).
• Raghu, G. et al.Диагностика идиопатического легочного фиброза с КТ высокого разрешения у пациентов с незначительными или отсутствующими рентгенологическими признаками образования сот: вторичный анализ рандомизированного контролируемого исследования. Ланцет Респираторная Медицина. 2014. 2(4):277-84.
• Спагноло П., Махер Т. и Л. Ричельди. Идиопатический легочный фиброз: последние достижения в фармакологической терапии. Фармакология и терапия. 2015. 152:18-27.