Симптомы и лечение гемосидероза

Легочный гемосидероз - это заболевание легких, которое вызывает обширное кровотечение или кровоизлияние в легких, что приводит к ненормальному накоплению железа. Это накопление может вызвать анемию и рубцевание легких, известные как легочный фиброз. Гемосидероз может быть как первичным заболеванием легких, так и вторичным по отношению к сердечно-сосудистым или системным заболеваниям, таким как системная красная волчанка. Первичное заболевание обычно диагностируется в детстве.

Причины первичного гемосидероза

Первичный гемосидероз может быть вызван:

• Синдром Goodpasture: Легочное кровотечение и аутоиммунное заболевание, поражающее почки и легкие.
• Синдром Хейнера: Повышенная чувствительность к коровьему молоку.
• Идиопатический гемосидероз: Легочное кровотечение без иммунного заболевания. Расстройство может быть связано с другими расстройствами или не иметь никакой известной причины.

Синдром Goodpasture обычно наблюдается у молодых взрослых мужчин, в то время как синдром Хайнера обычно диагностируется в младенчестве. Идиопатический легочный гемосидероз может встречаться у людей любого возраста, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 1 до 7 лет.

Симптомы гемосидероза

Основными симптомами легочного гемосидероза являются кашель с кровью (кровохарканье), дефицит железа (анемия) и изменения в ткани легких. Симптомы могут начаться медленно или появиться внезапно. Если состояние развивается медленно, могут возникнуть такие симптомы, как хроническая усталость, постоянный кашель, насморк, одышка и задержка роста.Если у вашего ребенка синдром Хейнера, вы можете заметить повторяющиеся инфекции среднего уха, постоянный кашель, хронический насморк и плохое увеличение веса.

Получение диагноза

Если ваш врач подозревает гемосидероз, он может назначить анализ крови, посев кала, анализ мочи и анализ кровавой мокроты. Эти тесты могут помочь дифференцировать первичный гемосидероз, синдром Гудпастуры, синдром Хейнера и идиопатическое заболевание, а также вторичный гемосидероз. Анализы крови проверят наличие анемии и других состояний. Высокий уровень иммуноглобулина может указывать на синдром Хейнера, тогда как циркулирующие антитела против GBM указывают на синдром Гудпастюра. Испытания стула будут искать кровь в стуле, которая может возникнуть при гемосидерозе. Анализ мочи также будет искать кровь. Если присутствует кровь или белок, это может указывать на первичное или вторичное заболевание. Рентген грудной клетки также может быть полезным диагностическим инструментом.

Варианты лечения

Лечение гемосидероза направлено на респираторную терапию, кислород, иммуносупрессию и переливание крови для лечения тяжелой анемии. Если у вашего ребенка синдром Хейнера, все молоко и молочные продукты должны быть исключены из рациона. Одного этого может быть достаточно, чтобы устранить любое кровотечение в легких. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, лечение основного заболевания может уменьшить кровотечение. Кортикостероиды могут помочь людям, у которых единственным симптомом является кровотечение в легких, без каких-либо других определенных причин или вторичного заболевания. Иммунодепрессанты также могут быть одним из вариантов лечения. Тем не менее, исследования все еще изучают, насколько они эффективны в долгосрочной перспективе.

Если у вас или у вашего ребенка будет диагностирован гемосидероз, вам, скорее всего, потребуется постоянное наблюдение. Вполне вероятно, что ваш врач захочет следить за вашим насыщением кислородом. а также функции легких и почек. Ваш доктор может также потребовать периодические анализы крови и рентген грудной клетки.