Дефект межжелудочковой перегородки у детей и взрослых

Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД), который иногда называют «дырой в сердце», является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. ВСД встречаются примерно у четырех из каждых 1000 живорождений и составляют до 40 процентов всех врожденных проблем с сердцем. ВСД является распространенным компонентом некоторых из более сложных типов врожденных пороков сердца (таких как тетралогия Фалло), но в большинстве случаев ВСД является изолированным пороком сердца.

Тяжесть ВСД может широко варьироваться от человека к человеку. Во многих случаях это сравнительно небольшая проблема, которая требует только наблюдения с течением времени. Но в других, VSD серьезная проблема, которая должна быть исправлена ​​в раннем детстве.

В большинстве случаев ВСД выявляются в первые недели жизни. Тем не менее, иногда ВСД может быть диагностирован только в зрелом возрасте, когда относительно умеренная ВСД, наконец, начинает приводить к последствиям. Кроме того, хотя человек, родившийся с нормальным сердцем, редко встречается, у него может развиться ВСД во взрослом возрасте, как результат приобретенного порока сердца или как осложнение операции на сердце.

Что такое ВСД?

Обычно две основные насосные камеры сердца, правый и левый желудочки, отделены друг от друга мышечной стенкой, называемой желудочковой перегородкой. Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой аномальное отверстие в межжелудочковой перегородке, по существу, отверстие. Это отверстие позволяет крови течь непосредственно из одного желудочка в другой.

Когда нарушение сердечной деятельности позволяет крови течь между левой стороной сердца и правой стороной сердца, это называется «шунтом». При ВСД аномальное шунтирование крови из левого желудочка в правый желудочек может вызвать целый ряд сердечно-сосудистых проблем.

Анатомия камер и клапанов сердца

Почему важны VSD?

Открытие в желудочковой перегородке позволяет шунту крови между правым и левым желудочками. Поскольку давление в левом желудочке выше, чем в правом желудочке, VSD будет производить «шунт слева направо», то есть шунт, при котором часть крови в левом желудочке попадает в правый желудочек.

Большое VSD будет производить большой шунт слева направо, и, как следствие, правый желудочек и легочная циркуляция (кровь, перекачиваемая в кровеносные сосуды, снабжающие легкие), становятся перегруженными кровью, и левый желудочек « перегружен »с дополнительной работой.

У людей с большим ВСД, как правило, очень быстро развиваются тяжелые симптомы легочной гиперемии и / или сердечной недостаточности, поэтому лечение (медицинское и, возможно, хирургическое) обязательно.

У кого-то с ВСД среднего размера симптомы могут развиваться довольно постепенно, часто в течение нескольких лет. Хроническая перегрузка легочного кровообращения у этих людей может в конечном итоге привести к постоянной (постоянной) легочной гипертонии. Поэтому важно внимательно следить за людьми с умеренной ВСД и агрессивно относиться к ним, если появляются какие-либо признаки легочной гипертонии.

Маленькие VSD могут вызывать незначительное шунтирование или вообще не производить его, поэтому маловероятно, что оно может вызвать застой в легких или сердечную недостаточность Кроме того, у младенцев маленькие ВСД могут полностью закрываться по мере роста ребенка.

Кроме того, ВСД любого размера вызывает по крайней мере некоторую турбулентность в сердце, что несколько увеличивает риск инфекционного эндокардита.

Что вызывает ВСД?

Подавляющее большинство ВСД являются врожденными. Они являются результатом неспособности желудочковой перегородки завершить нормальное формирование у плода.

Были выявлены многочисленные генетические аномалии, которые увеличивают риск развития ВСД. Некоторые из этих аномалий связаны с четко определенными генетическими состояниями, такими как синдром Дауна и синдром ДиДжорджа.

Чаще всего ВСД связаны со спорадическими генными мутациями, которые не наследуются от родителей. Обычно ВСД у конкретного человека нельзя отнести к какой-либо конкретной генетической аномалии.

ВСД у младенцев и детей

Подавляющее большинство людей с ВСД диагностируются в младенчестве или раннем детстве, когда у нормально развитого ребенка или ребенка начинают проявляться симптомы, или обнаруживается шум в сердце.

Большинство детей с ВСД обычно развиваются при рождении. Это потому, что наличие ВСД не влияет на растущий плод. Поскольку давление внутри правого и левого желудочков в утробе почти одинаково, шунтирование по ВСД до рождения незначительное или отсутствует.

Однако, сразу после рождения, когда младенец начинает дышать, и правостороннее кровообращение направляется в легочные кровеносные сосуды с низким сопротивлением, давление в правой части сердца падает. Если имеется VSD, начинается шунтирование слева направо, и, если VSD достаточно велико, появляются симптомы.

Симптомы ВСД у детей

Симптомы, вызванные ВСД у младенцев и детей, связаны с размером ВСД и, следовательно, с количеством крови, которое проходит через ВСД от левого до правого желудочка.

Большое ВСД вызывает большое шунтирование и перегрузку легочной циркуляции. Это приводит к возникновению проблем у новорожденного, включая тахипноэ (учащенное дыхание), потливость, плохое питание и общую неспособность развиваться. У ребенка также может быть увеличенная печень (из-за скопления крови), учащенное сердцебиение, и он может хрипеть при каждом вдохе (что указывает на усиление дыхания).

Маленькие VSD, с другой стороны, чаще всего не вызывают никаких симптомов. Однако при небольшом ВСД шум в сердце обычно становится очевидным в течение первой недели жизни. На самом деле, поскольку шунтирование через маленький ВСД вызывает большую турбулентность крови, чем при большом, шум в сердце при ВСД часто бывает громче с маленьким ВСД.

ВСД среднего размера будут вызывать симптомы, которые находятся где-то посередине между этими двумя крайностями.

Оценка ВСД у детей

Если врач подозревает наличие ВСД, либо из-за симптомов, либо из-за того, что обнаружен шум в сердце, оценка обычно довольно проста. На ЭКГ может наблюдаться учащенное сердцебиение и признаки желудочковой гипертрофии (утолщенная сердечная мышца). Рентгенография грудной клетки может показать увеличение кровотока в легочной артерии и признаки расширения правосторонних камер сердца.

Но эхокардиограмма - это тест, который обычно выявляет ВСД, и, кроме того, позволяет врачу оценить размер шунта слева направо.

Лечение ВСД у детей

Оптимальное лечение ВСД зависит от его размера и степени шунтирования, которое он производит.

У детей с маленькими VSD, которые производят маленький шунт, хирургическое восстановление не рекомендуется. Значительная часть этих небольших VSD закроется самопроизвольно в течение первых 12 месяцев жизни, и до 60 процентов закроются в течение нескольких лет.

Если небольшое ВСД сохраняется, но симптомы не проявляются, хирургическое лечение по-прежнему не рекомендуется, поскольку вероятность того, что небольшое ВСД когда-либо приведет к сердечно-сосудистым заболеваниям, весьма мала. Дети с небольшими ВСД и без симптомов должны периодически обследоваться у кардиолога. Если у них когда-либо появятся симптомы, им нужно провести полное обследование сердца, чтобы найти другие возможные причины.

Новорожденные с большими или умеренными ВСД нуждаются в тщательном мониторинге и наблюдении в течение первых недель жизни, так как сердечная недостаточность, скорее всего, разовьется в этот ранний период. У ребенка должны внимательно наблюдаться признаки или симптомы сердечной недостаточности (особенно тахипноэ, неспособность набрать вес или потоотделение во время кормления).

Если у ребенка появляются признаки сердечной недостаточности, следует начать медицинское лечение, включая диуретическую терапию, пищевые добавки для поддержания нормального роста и вакцинацию для снижения риска инфекций, таких как грипп и респираторный синцитиальный вирус. Если ребенок реагирует на это лечение, и симптомы исчезают, и нормальный рост возобновляется, периодические эхокардиограммы должны все еще быть получены, чтобы контролировать размер шунта и искать признаки легочной гипертонии.

Хирургическое закрытие ВСД следует проводить, если ребенок не реагирует на медикаментозную терапию или если развивается легочная гипертензия.

Хирургическое восстановление ВСД обычно выполняется с помощью операции на открытом сердце с использованием пластыря для закрытия дефекта перегородки. Хотя на основе катетера была разработана «минимально инвазивная» процедура закрытия ВСД, это технически сложная процедура с относительно высокой частотой осложнений. Транскатетерное закрытие VSD обычно предназначено для детей, которые не являются кандидатами на открытое хирургическое вмешательство.

Дети, рожденные с ВСД, независимо от того, нуждаются ли они в хирургическом лечении или нет, нуждаются в пожизненных прививках, чтобы защитить их от инфекций, периодических медицинских осмотров и постоянных медицинских консультаций относительно участия в спорте. Современные руководства не рекомендуют антибиотикопрофилактику эндокардита у людей с ВСД, если только не был использован хирургический пластырь.

ВСД у взрослых

Изолированные ВСД у взрослых почти всегда представляют собой врожденные ВСД, которые не были спонтанно закрыты. Редко, ВСД могут также возникать у взрослых как осложнение операции на сердце, или как следствие сердечного приступа.

Острый ВСД, вызванный сердечным приступом, называется разрывом перегородки. Разрыв перегородки, который, к счастью, очень редкий, обычно вызван очень большим сердечным приступом, который привел к значительному повреждению сердечной мышцы. Это проявляется внезапными признаками и симптомами сердечной недостаточности и несет в себе высокий риск смерти.

Однако подавляющее большинство ВСД у взрослых являются врожденными ВСД.

Симптомы ВСД у взрослых

Большинство ВСД, которые сохраняются в зрелом возрасте, являются ВСД небольшого или среднего размера, которые либо не вызывали симптомов в детстве, либо изначально вызывали симптомы сердечной недостаточности (тахипноэ, одышка, усталость и / или проблемы роста), но были стабилизированы с помощью медицинского лечения.

Во многих из этих случаев, когда ребенок растет, даже постоянные ВСД становятся меньше, и, следовательно, степень шунтирования сердца уменьшается - и симптомы исчезают.

Однако иногда не исправленные ВСД вызывают достаточное шунтирование, чтобы постепенно вызывать постоянную легочную гипертензию. Если у человека с ВСД возникает легочная гипертензия, повышенное давление в правой части сердца может привести к реверсии шунтирования через ВСД. То есть кровь теперь шунтируется из правого желудочка в левый желудочек.

Состояние, при котором шунтирование меняется (от шунтирования слева направо к шунтированию справа налево), называется синдромом Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера часто является довольно тяжелой ситуацией. Он часто вызывает цианоз (синеватое обесцвечивание кожи, вызванное низким уровнем кислорода в крови), сильную усталость и одышку, кровохарканье (кашель с кровью), головные боли, обмороки и вздутие живота. Это связано с ранней смертностью. Как только это состояние развится, хирургическое закрытие ВСД будет не только неэффективным, но и чрезвычайно рискованным.

Предотвращение легочной гипертонии и синдрома Эйзенменгера является основной целью при хроническом мониторинге людей с ВСД.

Оценка ВСД у взрослых

Как и у детей, ЭКГ, рентгенография грудной клетки и полная эхокардиограмма, как правило, достаточны для выявления ВСД и определения его размера и степени шунтирования, которое он производит.

Кроме того, стресс-тестирование часто используется у взрослых с ВСД, чтобы получить объективную оценку того, является ли дефект существенными физическими ограничениями. Взрослые с ВСД часто постепенно и неосознанно снижают свою физическую активность и, таким образом, не сообщают об ограничениях физических упражнений своему врачу. Стресс-тест может дать врачу более точную оценку состояния сердечно-сосудистой системы и может помочь в формировании рекомендаций для или против хирургического восстановления.

Если рассматривается операция, часто проводится катетеризация сердца для оценки состояния коронарных артерий и определения степени любой существующей фиксированной легочной гипертонии.

Лечение ВСД у взрослых

Как уже отмечалось, хирургическое восстановление ВСД у детей, как правило, выполняется только тогда, когда произошла сердечная недостаточность, которая не поддается лечению. Это относительное нежелание оперировать детей оправданно, потому что у детей часто ДНП самопроизвольно закрываются или, по крайней мере, со временем становятся значительно меньше.

У взрослых ситуация иная. У взрослого человека нет никаких шансов, что само ВСД со временем станет меньше.

Поскольку VSD не станет меньше, хирургическое восстановление VSD в настоящее время рекомендуется для любого взрослого человека, у которого VSD вызывает симптомы или у которого клиническая оценка (главным образом, эхокардиограмма) показывает признаки того, что в результате перегрузка левого желудочка шунтирования слева направо - состояние, называемое «желудочковая перегрузка».

Тем не менее, поскольку хирургическое восстановление ВСД более не является безопасным или эффективным, если существенная легочная гипертензия уже произошла, операция должна быть сделана до развития легочной гипертонии. Вот почему непрерывный мониторинг необходим всем, кто родился с ВСД.

С помощью современных методов хирургическое восстановление ВСД может быть выполнено у взрослых, которые в остальном здоровы с очень низким риском хирургической или послеоперационной смерти.

Восстановление VSD действительно подвергает людей определенным осложнениям, однако некоторые из них могут произойти еще долго после операции. К ним относятся остаточная ВСД (неполное восстановление ВСД), трикуспидальная регургитация (негерметичный трикуспидальный клапан, вызванный хирургическим повреждением клапанного механизма) и нарушения ритма сердца.

Поздняя сердечная аритмия после хирургического восстановления может включать в себя ПВХ, желудочковую тахикардию, мерцательную аритмию и (особенно если ВСД расположена высоко в желудочковой перегородке, вблизи АВ-узла и Его пучка), блокаду сердца.

Как и в случае с детьми с ВСД, антибиотикопрофилактика не рекомендуется для взрослых с ВСД, если в сердце не было установлено хирургическое пятно.

Беременность и ВСД

Женщины с маленькими или хирургически отремонтированными ВСД могут пережить беременность без дополнительного риска для себя или своих детей.

Женщины с ВСД с относительно большими шунтами или с сердечной недостаточностью или легочной гипертензией, вызванной ВСД, имеют существенно повышенный риск, связанный с беременностью. Врачи призывают этих женщин вообще избегать беременности.

Слово от DipHealth

Дефект межжелудочковой перегородки - отверстие в перегородке сердца - является относительно распространенным врожденным пороком сердца. Поскольку VSD у новорожденного обычно уменьшается со временем (или, во многих случаях, полностью закрывается), хирургическое вмешательство у детей с VSD избегается, если только VSD не является серьезным. У взрослых с большими или умеренными VSD VSD не будет сокращаться и становиться менее тяжелым с течением времени, и обычно рекомендуется хирургическое лечение.