Врожденный дефект Чернослив брюшной синдром у детей

Синдром чернослива живота, также известный как Eagle-Barrett или синдром триады, является врожденным дефектом с характерным набором физических проблем, с которыми рождается ребенок. Эти проблемы:

• Мышцы живота в передней части тела слабые или отсутствуют
• Части мочевыводящих путей развиваются ненормально. К ним относятся ненормальное расширение (расширение) мочевых труб, накопление мочи в протоках, которые передают мочу из почки в мочевой пузырь, и / или обратный отток мочи из мочевого пузыря в трубки и протоки (так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс).
• У мужчин (95% случаев) яички остаются внутри брюшной полости и не опускаются в мошонку.

У ребенка могут быть другие физические проблемы, такие как искривление позвоночника, вывих бедра, косолапость, проблемы с дыханием или сердцем, а также желудочно-кишечные проблемы.

причины

Причина синдрома неизвестна, но исследователи считают, что нарушение роста плода приводит к возникновению проблем. Считается, что что-то блокирует часть мочевыводящих путей плода, и это приводит к ненормальному развитию других частей тракта. Синдром чернослива живота встречается в 1 из 40 000 живорождений в США.

диагностика

УЗИ во время беременности иногда позволяет увидеть аномальное развитие мочевого пузыря и мочевыводящих путей. По мере роста плода в брюшной полости развивается жидкость, которая растягивается все больше и больше. Жидкость реабсорбируется перед родами, поэтому во время рождения у ребенка выпуклый или сморщенный живот (так называется «чернослив»).

После родов ультразвук и рентген могут определить тип аномалий мочевыводящих путей. Синдром чернослива живота часто характеризуется:

• Некоторые или большинство мышц брюшного пресса частично отсутствуют. Это дает морщинистый или подобный черносливу внешний вид.
• Хотя могут присутствовать прикрепления мышц к костям, мышцы меньше и тоньше над мочевым пузырем.
• Брюшная стенка тонкая, брюшко само по себе выглядит большим и рыхлым, а через тонкую брюшную стенку виден кишечник.
• Складки кожи, кажется, исходят от пупка или проходят через живот.
• Иногда может присутствовать складка от пупка до лобковой области, а иногда пупок может быть связан с мочевым пузырем через канал (урахус) или кисту.
• Расширение ребер или сужение грудной клетки может вызвать деформацию грудной клетки у детей с синдромом.
• Увеличенный мочевой пузырь присутствует почти во всех случаях.

К сожалению, синдром чернослива живота может иметь очень серьезные последствия для ребенка. Статистика показывает, что 20% детей умирают до рождения, а 30% умирают от проблем с почками в течение первых двух лет жизни. У оставшихся 50% детей имеются различные степени проблем с мочеиспусканием.

Синдром чернослива живота часто диагностируется под различными названиями, такими как синдром дефицита мышц живота, врожденное отсутствие мышц живота, дефицит мышц живота, синдром Игла-Барретта, синдром Обринского или синдром триады.

лечение

Существует не лекарство от Игл-Барретт (синдром чернослива живота), но можно сделать ремонт мочевыводящих путей. Некоторые хирурги пытаются исправить проблемы с плодом до его рождения, но это дало неоднозначные результаты. Детям, склонным к инфекциям мочевыводящих путей, дают профилактические антибиотики, и операция может привести яички мальчика в его мошонку.

Иногда, несмотря на лучшее лечение, почки ребенка перестают работать (почечная недостаточность). Лечение для этого - либо диализ, либо пересадка почки.

Более совершенные хирургические методы, особенно с использованием лапароскопии, сделают необходимые операции по восстановлению ребенка с синдромом чернослива живота менее сложными. Чем больше узнается о синдроме, тем лучше лечение, и дети помогают дольше выживать.