Что нужно знать о гистиоцитозе клеток Лангерганса

Пол Лангерханс родился 25 июля 1847 года в Берлине, Германия, в семье немецкого врача. Чтобы учиться медицине, как его отец, он сделал важное открытие, еще будучи студентом. Его открытие - то, что стало известно как эпидермальные клетки Лангерганса, которые являются ключевым игроком в состоянии, известном как клеточный гистиоцитоз Лангерганса.

Обнаружение дендритных клеток Лангерганса

Лангерханс принял участие в открытом конкурсе, организованном Берлинским университетом. Ученый по имени Юлиус Конхайм уже разработал метод визуализации нервов с помощью специального окрашивания золотом и световой микроскопии.

Используя методы хлористого золота Конхейма в 1868 году, Лангерханс визуализировал и описал что-то на коже, не похожее на другие клетки кожи - он описал это как дендритное, потому что у него были ветви, напоминающие дерево; но он также сказал, что это не пигментные. Другими словами, он не содержал пигмента меланина, который присутствует в других клетках, называемых меланоцитами, которые также разветвлены, и являются клетками, из которых развивается меланома.

В то время он предположил, что эта непигментированная ветвящаяся клетка была своего рода рецептором для передачи сигналов через кожу в нервную систему.Более века спустя ученые узнали, что клетки кожи Лангерганса выполняют важные функции в иммунной системе. В 1973 году доктор Инга Зильберберг обнаружила, что эпидермальные клетки Лангерганса представляют собой «наиболее периферический аванпост иммунной системы». Сегодня клетки Лангерганса считаются подмножеством семейства дендритных клеток, и они являются наиболее изученным подмножеством.

Считается, что клетки Лангерганса, обнаруженные в коже, действуют как антигенпрезентирующие клетки. Антигены - это, по сути, клеточные «метки», которые может распознавать иммунная система. Антигенпрезентирующие клетки (APC) - это клетки, которые специализируются на захвате антигенов, их обработке и специальном отображении, чтобы другие иммунные клетки могли быть предупреждены о наличии чужеродного антигена. С помощью БТР лейкоциты лимфоцитов способны распознавать и реагировать на специфические микробы и других захватчиков.

Характеристика гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH)

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса, или LCH, предпочтительнее более старого термина «гистиоцитоз X», но оба названия встречаются в медицинской литературе. На самом деле LCH представляет собой группу заболеваний, которые имеют общий неконтролируемый рост клеток типа Лангерганса. Это может произойти в любом возрасте, хотя это редко наблюдается у взрослых. Хотя LCH был известен около века, ученые до сих пор не понимают всех деталей о том, что его вызывает.

LCH чаще всего ассоциируется с одиночными или множественными «выбитыми» появляющимися участками отсутствующей кости при сканировании изображений - участками, которые при биопсии показывают, что кость была заменена гистиоцитами с ядрами в форме бобов.

Гистиоциты, такие как макрофаги или дендритные клетки, являются иммунными клетками, которые разрушают чужеродные вещества в попытке защитить организм от инфекции. Эти гистиоциты, наряду с лимфоцитами, макрофагами и эозинофилами, могут проникать почти в любой орган, но особенно в кожу, лимфатические узлы, легкие, тимус, печень, селезенку, костный мозг или центральную нервную систему.

Какое отношение имеет LCH к лимфоме?

Некоторые эксперты предполагают, что LCH может быть реактивным ростом клеток Лангерганса после химиотерапии или лучевой терапии при болезни Ходжкина. Это всего лишь одна из нескольких теорий.

В прошлом сообщалось о ряде случаев гистиоцитоза Лангерганса, связанных со злокачественной лимфомой. Сообщенные случаи, однако, произошли с злокачественные лимфомы, а также следующий лимфома.

LCH чаще всего встречается у детей от одного до трех лет, что может показаться пугающим, но помните, что LCH встречается редко.

Симптомы зависят от мест поражения, и заболевание ограничивается одной системой органов - например, только костью, примерно в половине случаев. Иногда инвазия кости не дает никаких симптомов, но в других случаях может быть боль в локализованном участке кости. Поражение кожи наблюдается примерно в 40% случаев, и наиболее распространенным кожным симптомом является экзема, похожая на сыпь, похожую на дрожжевую инфекцию.

LCH может быть трудно диагностировать, но помните, что регулярные посещения вашего врача и открытый диалог значительно увеличивают шансы обнаружения, если что-то выходит за рамки обычного.