Что вы должны знать о лимфомы мантийных клеток

Лимфома - это общее название для многих родственных видов рака, которые возникают из лимфоцитов. Две основные категории лимфомы - лимфома Ходжкина (ГЛ) и неходжкинская лимфома (НХЛ).

Мантийно-клеточная лимфома (MCL) является одним из многих различных подтипов НХЛ. Более конкретно, это неходжкинская лимфома, которая возникает из В-лимфоцитов.

MCL Статистика

• Это относительно редко - в США около шести процентов неходжкинских лимфом являются MCL.
• Это имеет тенденцию влиять на мужчин больше, чем на женщин.
• Это имеет тенденцию затрагивать людей старше 50 лет, со средним возрастом на момент постановки диагноза в середине 60-х годов.

симптомы

• Симптомы похожи на симптомы многих других типов НХЛ, в том, что наиболее распространенным симптомом является один или несколько безболезненных опухших лимфатических узлов.
• Также возможны общие симптомы, такие как ночные поты, лихорадка и непреднамеренная потеря веса.
• MCL может распространиться на кишечник, и если это произойдет, это может вызвать такие симптомы, как диарея и боль в животе.

Постановка и оценка

Согласно данным CancerResearchUK, под микроскопом MCL выглядит как лимфома низкой степени злокачественности, а лимфомы низкой степени имеют клетки, которые намного больше похожи на нормальные клетки; однако MCL может вести себя скорее как полноценная лимфома, быстро растущая. Клетки лимфомы могут быть широко распространены во время диагностики - в лимфатических узлах, костном мозге и селезенке.

Лечение и результаты

Химиотерапия в сочетании с другими средствами используется для лечения MCL. Используется ряд комбинаций химиотерапии плюс ритуксимаб (ритуксан). Бортезомиб (Velcade) может использоваться для лечения пациентов с рецидивами заболевания и был одобрен для нелеченных пациентов в комбинированной терапии. Ибрутиниб (Imbruvica) одобрен для пациентов с рецидивом MCL.

Лечение редко, если не диагностировано на ранней стадии. Цель лечения - как можно дольше держать болезнь под контролем. Тем не менее, MCL является предметом многих текущих клинических испытаний для изучения потенциальных улучшений в лечении.

Почему он называется лимфомой из клеток мантии?

Когда вы слышите слово «мантия», возможно, вы думаете о том выступе над камином, где обычно хранятся семейные фотографии и чоты. «Мантия» при лимфоме из мантийных клеток опирается на другое определение - одно из них относится к плащу или платку; это также может быть глагол, скрывать или окутывать - как в «тяжелых туманах, покрытых лесными склонами».

«Мантия» при лимфоме из мантийных клеток первоначально относилась к расположению клеток, которые, как считалось, в первую очередь вовлечены в злокачественную опухоль. Клеточные лимфомы были связаны с мантийной зоной фолликулов лимфатических узлов - клетками, которые окружают и охватывают то, что называется зародышевым центром, и все это более подробно объясняется в следующем разделе.

Термин «лимфома из мантийных клеток» был придуман в 1990-х годах для обозначения определенного набора лимфом с генетической перестройкой, и сегодня считается, что только у подгруппы лимфом из мантийных клеток имеется широкая экспансивная раковая «мантия». MCL на самом деле может иметь множество различных видов под микроскопом, но участие мантийной зоны фолликулов объясняет происхождение названия.

Фолликул и Мантия

Изображение, показанное в верхней части этой статьи, представляет собой поперечное сечение или один срез через весь лимфатический узел, как видно с помощью светового микроскопа при малом увеличении. Этот срез был окрашен и помещен на предметное стекло, чтобы вы могли видеть различные типы ячеек и то, как они организованы в узле.

Темные круги или овалы, которые вы видите, изучая лимфатический узел - особенно к периферии узла - называются фолликулами. Фолликулы образуются в лимфатических узлах, а также могут образовываться в лимфоидной ткани в других частях тела. Каждый из множества фолликулов на изображении выше упакован В-клетками или В-лимфоцитами, которые являются типом лейкоцитов. В зависимости от того, где расположены эти B-клетки в в фолликуле они могут иметь несколько разные рабочие места.

Если вы внимательно посмотрите на фолликулы, вы сможете увидеть, что некоторые из них бледный в центре и более темный фиолетовый снаружи, Более светлый центр известен как зародышевый центр фолликула, в то время как более темный снаружи известен как мантия.

В-клетки могут созревать с образованием антител, которые связываются с «метками» или антигенами против таких захватчиков, как бактерии. В то время как в бледном зародышевом центре есть B-клетки, которые активно растут, чтобы вырабатывать антитела, которые будут нацеливаться на антигены на захватчиках, более темная мантийная зона состоит из B-клеток, которые отдыхают, и тех, у которых есть «память» об антигенах, обнаруженных на прошлых захватчиках, MCL возникает, когда В-лимфоцит во внешнем крае фолликула лимфатического узла - мантийная зона - становится трансформированным или злокачественным. Трансформированный В-лимфоцит растет неконтролируемым образом, что приводит к накоплению клеток лимфомы, что вызывает увеличение лимфатических узлов.

_{Неходжкинские лимфомы, под редакцией Джеймса О. Армитажа, Бертран Коифиер. Lippincott Williams & Wilkins, 1 ноября 2009 г.}