Синдром Эванса Симптомы, диагностика и лечение

Синдром Эванса - это комбинация двух или более иммунологических гематологических нарушений, когда ваша иммунная система атакует ваши лейкоциты, эритроциты и / или тромбоциты. К ним относятся иммунная тромбоцитопения (ITP), аутоиммунная гемолитическая анемия (AIHA) и / или аутоиммунная нейтропения (AIN). Эти диагнозы могут возникать в одно и то же время, но также могут возникать у одного и того же пациента в два разных момента времени. Например, если вам поставили диагноз ITP, а через два года поставили диагноз AIHA, у вас будет синдром Эванса.

симптомы

В большинстве случаев у вас уже был диагностирован один из отдельных расстройств: ITP, AIHA или AIN. Синдром Эванса проявляется как любое из отдельных расстройств. Симптомы будут включать в себя:

Низкие количества тромбоцитов (тромбоцитопения) являются наиболее распространенными:

• Увеличение синяков
• Увеличенное кровотечение: кровяные пузыри во рту, кровотечение из носа, кровотечение десен, кровь в моче или стуле
• Крошечные красные точки на коже под названием петехии

Анемия:

• Усталость или усталость
• Сбивчивое дыхание
• Повышенная частота сердечных сокращений (тахикардия)
• Пожелтение кожи (желтуха) или глаз (склеральная желтуха)
• Темная моча (цвет чая или кока-колы)

Низкое количество нейтрофилов (нейтропения):

• лихорадка
• Инфекции кожи или рта
• Часто нет никаких симптомов

Почему из-за синдрома Эванса у меня низкий уровень крови?

Синдром Эванса является аутоиммунным заболеванием. По какой-то неизвестной причине ваша иммунная система неправильно идентифицирует ваши эритроциты, тромбоциты и / или нейтрофилы как «чужеродные» и уничтожает их. Не совсем понятно, почему у некоторых людей поражена только одна клетка крови, как при ITP, AIHA или AIN, по сравнению с более чем одним при синдроме Эванса.

диагностика

Поскольку большинство людей с синдромом Эванса уже имеют один из диагнозов, представление другого соответствует синдрому Эванса. Например, если вам поставили диагноз ITP и у вас развилась анемия, ваш врач должен определить причину анемии. Если установлено, что ваша анемия вызвана АМСЗ, вам будет поставлен диагноз синдром Эванса.

Поскольку эти расстройства влияют на показатели крови, первым шагом в работе является полный анализ крови (CBC). Ваш врач ищет доказательства анемии (низкий уровень гемоглобина), тромбоцитопении (низкий уровень тромбоцитов) или нейтропении (низкий уровень нейтрофилов, тип лейкоцитов). Ваша кровь будет исследована под микроскопом, чтобы попытаться определить причину. ITP и AIN - диагнозы исключения, означающие, что нет никакого определенного диагностического теста. Ваш врач должен сначала исключить другие причины. АМСЗ подтверждается многочисленными тестами, в частности тестом, называемым DAT (прямой тест на антиглобулин). DAT ищет доказательства того, что иммунная система атакует эритроциты.

Лечение

Существует длинный список возможных процедур. Лечение направлено на конкретные пораженные клетки крови и есть ли у вас какие-либо симптомы (активное кровотечение, одышка, учащенное сердцебиение, инфекция):

• Стероиды: Такие лекарства, как преднизон, годами использовались при различных аутоиммунных заболеваниях. Они являются первой линией лечения АМСЗ, а также используются при ИТП. К сожалению, если у вас синдром Эванса, вам могут потребоваться стероиды в течение длительного периода времени, что может привести к другим проблемам, таким как высокое кровяное давление (гипертония) и повышенное содержание сахара в крови (диабет). По этой причине ваш врач может искать альтернативные методы лечения.
• Внутривенный иммуноглобулин (IVIG): IVIG - это лечение первой линии для ITP. По сути, IVIG временно отвлекает вашу иммунную систему, так что тромбоциты не разрушаются так быстро. IVIG не так эффективен при АМСЗ или AIN.
• Спленэктомия: Селезенка является основным местом разрушения эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов при синдроме Эванса. У некоторых пациентов хирургическое удаление селезенки может улучшить показатели крови, но это может быть только временным.
• ритуксимаб: Ритуксимаб в лекарстве называется моноклональным антителом. Это уменьшает ваши B-лимфоциты (лейкоциты, которые вырабатывают антитела), что может улучшить показатели крови.

• G-CSF (филграстим): G-CSF - это лекарство, используемое для стимуляции костного мозга, чтобы вырабатывать больше нейтрофилов. Иногда он используется для увеличения количества нейтрофилов в AIN, особенно если у вас есть инфекция.
• Иммунодепрессанты: Эти лекарства подавляют иммунную систему. К ним относятся такие лекарства, как микофенолятный мотель (MMF), азатиоприн (иммуран), такролимус (програф).

Какова вероятность того, что я вылечусь?

Хотя пациенты могут реагировать на индивидуальное лечение с улучшением показателей крови, этот ответ, если часто временный, требует дополнительного лечения.