Синдром Рейно: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Рейно - это состояние, при котором пальцы человека, а иногда и пальцы ног становятся синими и / или белыми при воздействии холода, а затем ярко-красными при согревании. Эти симптомы, вызванные сужением мелких кровеносных сосудов в руках или ногах, могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов, но чаще всего длятся около 15 минут. Существует два типа: первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который обычно является легким, и вторичный синдром Рейно (явление Рейно), который может быть более серьезным.

Типы

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно характеризуются сужением мелких кровеносных сосудов - обычно с обеих сторон тела (двустороннее) - что приводит к уменьшению притока крови к пальцам, а иногда к пальцам, кончику носа, мочке уха, коже коленная чашечка или соски.

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно гораздо чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и они обычно поражают женщин в детородном возрасте. Считается, что Рэйно поражает примерно 5 процентов населения США, чаще встречается в холодном климате и у тех, у кого семейная история этого заболевания.

Первичная болезнь Рейно

Первичная болезнь Рейно, как правило, встречается у более молодых женщин, чем вторичная болезнь Рейно, с пиковой частотой в возрасте от 15 до 25 лет. Она отличается от вторичной болезни Рейно в том, что нет основного заболевания, но у небольшого процента людей с диагнозом первичного Рейно позже разовьется одно из состояний, лежащих в основе вторичного заболевания (и диагноз будет изменен).

Состояние обычно умеренное, и его можно контролировать только с помощью образа жизни.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный синдром Рейно обычно имеет более позднее начало, чем первичное состояние, и его обычно диагностируют в возрасте около 40 лет. Он связан с рядом основных причин, таких как гипотиреоз, и может быть более серьезным. В дополнение к мерам образа жизни, лекарства и даже хирургические процедуры могут быть необходимы для контроля симптомов и предотвращения осложнений.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Рейно могут варьироваться от едва различимых до тех, которые сильно ограничивают деятельность и влияют на качество жизни.

Что касается ощущений, пальцы (и примерно у 40 процентов людей) могут стать холодными и онемевшими, поскольку кровоток уменьшается с вазоконстрикция (сужение кровеносных сосудов).

Сужение сосудов: шаг за шагом

1. Пальцы часто кажутся белыми (бледность).
2. Затем пальцы приобретают голубоватый оттенок (цианоз), так как ткани лишены кислорода и питательных веществ.
3. Когда кровоток возвращается, пальцы рук или ног могут стать ярко-красными.
4. Могут появиться симптомы покалывания, отека, а затем болезненного пульсации (чаще встречается при вторичном синдроме Рейно).

Симптомы могут включать только один или несколько пальцев, хотя поражение больших пальцев редко. «Вазоспастические атаки» могут поражать другие пальцы рук или ног, чем предыдущие эпизоды. Другие области тела могут быть затронуты также.

Триггеры

Эпизоды Рейно не всегда предсказуемы, но есть несколько общих триггеров, включая:

• Выйти на улицу в холодных температурах
• Положить руки в холодную воду
• Положить руки в морозилку
• Держа ледяной напиток
• Эмоциональный стресс любого рода

осложнения

Для большинства людей синдром Рейно является неприятным и неприятным, но не приводит к длительным повреждениям. Тем не менее, особенно со вторичным Рейно, могут возникнуть осложнения. Они могут варьироваться от язв на коже, которые заживают медленно, до рубцевания, а в очень тяжелых случаях - гангрены, которая может привести к потере цифр.

причины

Сужение сосудов в конечностях является нормальным защитным ответом на воздействие холода. Это способ вашего тела поддерживать тепло в ядре, где находятся жизненно важные органы.

С первичным синдромом РейноСужение кровеносных сосудов является «экстремальной» нормальной реакцией на холод. Хотя этот механизм не до конца понятен, считается, что «чрезмерно активная» симпатическая нервная система играет роль и что эти нервы либо слишком чувствительны к холоду, либо стимулируют чрезмерное сокращение кровеносных сосудов. Хотя нет никаких подтвержденных причин первичного Рейно, существуют известные факторы риска (см. Ниже).

С вторичным феноменом Рейноутолщение стенок кровеносных сосудов или другие изменения могут усиливать этот эффект. Есть несколько условий, которые связаны с вторичными Рейно. С некоторыми из них феномен Рейно очень распространен; например, от 85 до 90 процентов людей, страдающих склеродермией, также испытывают болезнь Рейно. Это не так часто с другими.

Факторы риска

Факторы риска для обоих типов синдрома Рейно включают в себя:

• Женский пол
• Детородный возраст
• Холодный климат
• Семейная история состояния
• копчение

Основные условия для вторичного феномена Рейно включают в себя:

Соединительная ткань / Аутоиммунные заболевания

• склеродермия
• Смешанная болезнь соединительной ткани
• Dermatomyositis
• полимиозит
• Системная красная волчанка (волчанка или СКВ)
• Ревматоидный артрит

Другие медицинские условия

• гипотиреоз
• Легочная гипертония
• Фибромиалгия и синдром хронической усталости

Раны / Trauma

• Травмы или операции на руках или ногах
• История обморожения
• Повторяющиеся воздействия на работу, особенно с помощью вибрирующих ручных инструментов, таких как отбойные молотки
• Другие повторяющиеся ручные действия, такие как игра на пианино или набор текста на клавиатуре
• Кистевой туннельный синдром

лекарственные препараты

• Бета-блокаторы
• Некоторые химиотерапевтические препараты (цисплатин, винбластин, блеомицин)
• Некоторые лекарства от мигрени (производные спорыньи и суматриптан)
• Некоторые безрецептурные препараты от простуды и аллергии
• СДВГ препараты
• Эстрогенсодержащие препараты
• борьба с наркотиками

Токсины

• Винилхлорид

диагностика

Диагноз синдрома Рейно начинается с тщательного анамнеза, включая симптомы, триггеры и факторы риска заболевания. В то время как первые симптомы могут указывать на первичный синдром Рейно, диагностический процесс может иногда обнаружить основные аутоиммунные состояния (существует более 80 типов), связанные с вторичным феноменом Рейно.

Например, примерно для 30 процентов людей со склеродермией синдром Рейно является первым симптомом заболевания и может быть единственным симптомом в течение многих лет.

Аутоиммунные заболевания и виды

Физический экзамен

С первичными Рейно, физическое обследование обычно нормальное, если только не наблюдается приступ Рейно и не наблюдаются признаки сужения сосудов. При вторичном Рейно обследование может выявить признаки заболевания соединительной ткани или другого состояния.

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты проводятся в первую очередь для поиска основных условий. Тест на антиядерные антитела (АНА) часто проводится при подозрении на аутоиммунные заболевания или заболевания соединительной ткани. При некоторых из этих заболеваний люди вырабатывают антитела против ядер своих клеток, которые появляются со специальным пятном.

Скорость оседания эритроцитов (скорость оседания) или тест на С-реактивный белок являются неспецифическими тестами, которые являются мерой воспаления в организме. Функциональные тесты щитовидной железы также могут быть сделаны.

процедуры

Есть две процедуры, которые могут быть сделаны в офисе, чтобы оценить возможный синдром Рейно:

• Капилляроскопия ногтевой складки: Это исследование включает в себя размещение капли масла у основания ногтя, а затем исследование области под микроскопом. При заболеваниях соединительной ткани капилляры могут появляться ненормально. Таким образом, этот тест может помочь в различении первичного и вторичного синдрома Рейно.
• Тест холодной стимуляции: В тесте на стимуляцию холода датчики тепла приклеивают к пальцам, а руки погружают в ванну с ледяной водой. Прибор измеряет, насколько быстро пальцы разогреваются и возвращаются к нормальной температуре после удаления из воды. С синдромом Рейно реакция медленная; может пройти 20 минут или более, прежде чем пальцы вернутся к нормальной температуре.

Диагностические критерии

Диагноз синдрома Рейно может показаться очевидным, но его нельзя сделать формально, пока не будут выполнены определенные критерии.

Диагностические критерии для первичный синдром Рейно включают:

• Эпизоды бледности (белизна) или цианоза (синевы) пальцев рук и ног, которые а) вызваны воздействием холода или стресса и б) произошли в течение как минимум двух лет
• Симметричное вовлечение обеих сторон тела (например, обеих рук)
• Отсутствие осложнений, таких как язвы на коже, язвенные шрамы или гангрена пальцев рук или ног
• Отсутствие известной причины
• Нормальные лабораторные тесты на воспаление (отрицательный ANA и нормальная норма седана)
• Нормальные результаты по капилляроскопии

Диагностические критерии для вторичный феномен Рейно включать наличие как минимум двух из следующих:

• Тот же симптом приступов обнаружен у первичного Рейно
• Ненормальный капиллярный рисунок
• Известное основное условие
• Положительный АНА
• Положительная норма седана
• Шрамы, язвы или гангрена пальцев рук или ног

Дифференциальные Диагнозы

Существует ряд состояний, которые могут выглядеть как синдром Рейно, но различаются по механизму симптомов. Они включают:

• Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): это состояние обычно наблюдается у курящих мужчин; импульсы в руке или ногах могут быть уменьшены или отсутствуют. (Когда феномен Рейно возникает вместе с болезнью Бюргера, он обычно состоит из одной или двух цифр.)
• Синдромы повышенной вязкости (густой крови), такие как миелопролиферативные заболевания и макроглобулинемия Вальденстрема.
• Дискразии крови, такие как криоглобулинемия с множественной миеломой; простуда может вызвать скопление белков, эритроцитов, тромбоцитов и т. д.
• Атеросклероз: сужение или окклюзия артерий в конечностях (заболевание периферических сосудов) могут вызывать симптомы, похожие на симптомы Рейно, но сохраняющиеся. Сгустки, которые разрываются и попадают в цифры (эмболы), также могут вызывать окклюзию кровеносных сосудов в пальцах и гибель тканей.
• Акроцианоз: в этом состоянии синева цифр является постоянной, а не временной.
• Связанное с наркотиками вазоконстрикция, такая как с некоторыми лекарствами от мигрени, интерфероном или кокаином.
• Рефлекторная симпатическая дистрофия
• Пернио (chilblains)
• Erythromelalgia
• Livedo reticularis

лечение

Цели лечения синдрома Рейно состоят в том, чтобы снизить частоту и тяжесть приступов и предотвратить осложнения.В то время как меры по образу жизни часто бывают достаточными, может потребоваться медицинское лечение, особенно при вторичном Рейно.

Оптимальное лечение основного состояния при вторичном синдроме Рейно также имеет решающее значение. При таких состояниях, как гипотиреоз, точное и оптимальное лечение этого состояния может значительно улучшить симптомы, так как холодные конечности также являются симптомом недостаточного лечения заболеваний щитовидной железы. При заболеваниях соединительной ткани точное лечение может уменьшить повреждение кровеносных сосудов, которое может привести к феномену Рейно.

Меры по образу жизни

Меры образа жизни являются основным способом борьбы с болезнью для большинства людей и включают в себя предотвращение триггеров, которые могут привести к нападению.

Защитите себя в холодных температурах

Защитите свои руки варежками или перчатками, а ноги - толстыми носками (некоторые люди считают целесообразным носить их как на улице, так и перед сном). Чтобы предотвратить вазоконстрикцию конечностей, обязательно держите сердечник в тепле. Необходимо носить слои одежды, шарфы и особенно держать голову покрытой (шляпой, закрывающей мочки ушей), чтобы предотвратить потерю тепла.

Может быть полезным использование ручных или ножных грелок с химическим или батарейным питанием, а также, чтобы держать руки в тепле, помещая их в подмышки, покачивая пальцами. Если вы живете в более холодном климате, прогрев вашего автомобиля перед выходом из дома может снизить вашу подверженность риску и может оказаться выгодным для инвестиций в удаленный стартер автомобиля.

Быстро ответить на атаку

Когда происходит атака, лучше идти в закрытое помещение. Подайте теплую воду, запустив руки и / или ноги (в зависимости от местоположения симптомов) под кран, поместив их в ванну или погрузив их в миску. Аккуратно помассируйте руки или ноги.

Избегайте некоторых лекарств

Ряд лекарств может вызвать сужение сосудов и его следует избегать. Это включает в себя отказ от отпускаемых без рецепта препаратов от простуды и аллергии, которые содержат такие ингредиенты, как Судафед (псевдоэфедрин) и многие другие.

Некоторые лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как оральные контрацептивы (противозачаточные таблетки), заместительная терапия эстрогенами и бета-блокаторы (при заболеваниях сердца или повышенном кровяном давлении), могут ухудшить симптомы у некоторых людей.

Умеренная диета и увеличение физических упражнений

Ограничение потребления алкоголя и кофеина полезно. Умеренные физические упражнения могут улучшить кровообращение и принести пользу.

Практика управления стрессом

Управление стрессом важно для всех, но гораздо больше для тех, у кого синдром Рейно, так как эмоции могут привести к приступам.

Изучите коррективы работы

Если ваша работа требует, чтобы вы были на улице, или если вы должны путешествовать в холодную погоду, чтобы добраться до работы, поговорите со своим врачом. Закон о пожилых людях с ограниченными возможностями требует от работодателей, имеющих 50 или более работников, предоставлять «разумные условия проживания» для людей с некоторыми заболеваниями. Есть много способов, которыми это может помочь, например, проверка возможности работать дома в особенно холодные дни.

Вносить изменения в домашних условиях

Для людей, справляющихся с Raynaud's, вынос холодных продуктов из холодильника или морозильника может ускорить атаку. Вы можете держать пару перчаток на своей кухне как раз для этой цели, а также в своей машине, когда вы отправляетесь в магазин за едой.

Наблюдение за термостатом также является ключевым фактором, так как кондиционер является распространенным триггером для атак. Холодные напитки также могут быть проблемой, и использование изолированных стаканов может помочь.

Бросить курить

Если вы курите, бросьте курить, так как курение вызывает сужение сосудов. Старайтесь также избегать пассивного курения.

Защити свои руки и ноги

Повреждения рук или ног могут увеличить риск осложнений от Рейно, так как заживление порезов, царапин и ушибов может происходить медленно. Носите обувь, а не ходить босиком. Если у вас сухие руки или ноги, особенно трещины на ногах, используйте хороший смазывающий лосьон или мазь, чтобы сохранить кожу влажной. Кроме того, избегайте слишком маленьких колец, плотной обуви, узких часов и всего, что ограничивает кровообращение в ваших руках и ногах.

лекарственные препараты

Лекарства могут быть использованы, если меры образа жизни неадекватны, и они чаще всего необходимы людям с вторичным синдромом Рейно. Некоторым людям лекарства могут понадобиться только в холодные зимние месяцы и могут быть отменены летом.

Блокаторы кальциевых каналов, которые работают для расширения кровеносных сосудов, являются одними из самых безопасных и полезных лекарств, используемых для Рейно. Из этой категории Procardia (нифедипин), Norvasc (амлодипин) и Cardizem или Dilacor (дилтиазем), по-видимому, являются наиболее эффективными и могут снижать как частоту, так и серьезность приступов; формы медленного выпуска часто работают лучше всего. Блокаторы кальциевых каналов могут лучше всего действовать при первичной болезни Рейно, и иногда более высокие дозы более эффективны.

В дополнение к блокаторам кальциевых каналов, другие категории лекарств, которые были эффективны по крайней мере для некоторых людей, включают:

• Альфа-блокаторы, такие как Minipress (празозин), Cardura (доксазозин) и Hytrin (теразозин): эти лекарства предотвращают действие гормона, который сужает кровеносные сосуды.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина, такие как Cozaar или Hyzaar (лозартан), могут снизить серьезность приступов.
• Другие симпатолитические препараты, такие как Альдомет (метилдопа), Исмелин (гуанетидин) и Дибензилин (феноксибензамин)
• Ингибиторы фосфодиэстеразы могут расширять вены и ослаблять симптомы. Примеры включают виагру (силденафил), сиалис (тадалафил) и левитру (варденафил).
• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как прозак (флуоксетин)
• Пероральные простагландины, такие как цитотек (мизопростол): при тяжелых формах Рейно (например, при наличии язв и опасении ампутации) можно использовать в / в флолан (эпопростенол).
• Ингибитор рецептора эндотелина Tracleer (бозентан) в паре с Вентависом (илопрост) может быть полезен при тяжелой болезни Рейно, связанной со склеродермией.
• Легкие разбавители крови, такие как аспирин или персантин (дипиридамол), или лекарства, которые помогают эритроцитам лучше течь через кровообращение, такие как трентал (пентоксифиллин)

Актуальные нитроглицерин (мазь, паста, гель или пластыри) могут быть полезны для тех, кто не решается принимать лекарства каждый день. Обзор 2018 года в Международная ревматология Установлено, что большинство исследований показали, что нитроглицериновая мазь полезна. Нитроглицерин является сосудорасширяющим средством и может быть особенно полезен при наличии язв.

Как уже отмечалось, существует много вариантов, и одна категория перорального или местного лечения может работать лучше для одного человека, чем для другого.

Если у вас вторичный синдром Рейно, оптимальное лечение основного состояния (например, контроль заболеваний соединительной ткани или оптимальное лечение щитовидной железы) имеет важное значение, и лекарства могут быть частью этого.

процедуры

Процедуры используются реже, чем лекарства, и чаще всего выбираются, когда ничто другое не помогает при симптомах или когда возникают осложнения, такие как язвы. Эти процедуры направлены на симпатические нервы. Варианты включают в себя:

• Sympathectomy: Цифровая симпатэктомия - это хирургическая процедура, при которой пересекаются симпатические нервы, которые вызывают сужение кровеносных сосудов. Он используется в основном для вторичного синдрома Рейно. Шейная симпатэктомия включает в себя перерезание этих нервов и является более эффективной при первичной болезни Рейно. Эффект этих процедур может уменьшить симптомы, но улучшение часто бывает временным.
• Инъекции: Местные инъекции ботокса, местных анестетиков или онаботулинумотоксина типа А могут прерывать нервный сигнал, который вызывает сужение сосудов.

Дополнительная и нетрадиционная медицина

Существует множество методов лечения разума и тела, которые помогают снизить стресс и, следовательно, могут снизить частоту ваших приступов. Некоторые из них включают в себя:

• Медитация или молитва
• йога
• цигун
• Управляемые образы

Биологическая обратная связь также помогла некоторым людям контролировать атаки.

Номер диетические и травяные добавки были оценены в отношении синдрома Рейно, но наука все еще молода. Есть некоторые ранние доказательства того, что добавки жирных кислот могут быть полезны.

Ниацин (витамин B3) расширяет кровеносные сосуды и может помочь, но его использование часто ограничивается такими побочными эффектами, как диарея и приливы крови. Гингко билоба также рассматривался, но не был так полезен, как нифедипин в одном исследовании. Есть также некоторые исследователи, которые считают, что оральный L-аргинин может быть полезен при вторичном феномене Рейно.

Прогноз

Прогноз синдрома Рейно зависит от того, первичный он или вторичный, и от основных процессов, когда последний. Большинство людей с легкими заболеваниями чувствуют себя очень хорошо, а осложнения встречаются редко.

Примерно у 15 процентов людей заболевание спонтанно проходит во времени, в то время как у около 30 процентов симптомы прогрессируют (возможно, при этом задействуются все пальцы вместо кончика пальца). Для остальных людей нет четкой картины изменения или прогрессирования заболевания.

справиться

Справиться с синдромом Рейно может быть неприятно, так как это может заставить людей значительно ограничить деятельность, чтобы избежать нападений. С вторичным феноменом Рейно, основная болезнь также может быть сложной. Активная роль в вашем лечении может помочь вам почувствовать себя более ответственным за вашу болезнь. Найдите время, чтобы узнать о вашей болезни. Положитесь на свою семью и друзей за поддержку.

При таких состояниях, как синдром Рейно, может быть очень полезно общаться с другими людьми, которые также справляются с болезнью. Такие организации, как Ассоциация Рейно, предоставляют поддержку и образование многим людям с этим заболеванием. Также доступно несколько групп на Facebook. Для тех, кто активен в социальных сетях, хэштег #Raynauds может помочь вам найти других, у которых есть похожие вопросы, и узнать, что лучше всего помогло другим справиться.

Как социальная поддержка способствует психологическому здоровью

Слово от DipHealth

Точный диагноз синдрома Рейно важен как для контроля симптомов, так и для предотвращения осложнений. Оценка того, что на первый взгляд считается первичной болезнью Рейно, может также привести к диагностике основного состояния, которое затем можно лечить.

Если вам поставили диагноз, то внимание к деталям ваших симптомов и их триггеров неоценимо. Эти подсказки могут помочь вам узнать, какие корректировки образа жизни могут вам помочь больше всего.