Ангиодистрофия: причины и факторы риска

Ангионевротический отек, отек слоя ткани непосредственно под кожей, может быть вызван аллергией, лекарственной реакцией, окружающей средой или даже стрессом. Это может также быть наследственным, с родственной мутацией гена, передаваемой в семьях. Основным механизмом во всех случаях является нарушение работы иммунной системы, при котором химические вещества, называемые гистамином или брадикининами, ненормально выделяются в кровоток. Область пораженного тела - лицо, язык, горло, руки или ноги - может дать подсказку о причине, но не всегда.

Общие причины

Приобретенный ангионевротический отек (AAE) может быть иммунологическим (связанным с аллергией), неиммунологическим (вызванным неаллергическими причинами) или идиопатическим (неизвестного происхождения). В отличие от ангионевротического отека с чисто генетической причиной (см. Ниже), некоторые из факторов, участвующих в этих типах, могут быть модифицируемыми.

иммунологический

Аллергия является наиболее распространенной причиной ангионевротического отека, вызванного реакцией на лекарства, пищу, укусы насекомых или другие вещества, такие как латекс. Причина считается иммунологической, потому что она связана с ненормальной реакцией иммунной системы.

По неизвестным причинам организм иногда ошибочно принимает другое безвредное вещество за опасное и рассеивает большое количество гистамина в кровоток в качестве средства защиты.

Хотя гистамины предназначены для расширения кровеносных сосудов, чтобы лейкоциты могли приблизиться к месту повреждения, когда они высвобождаются при отсутствии вреда, они могут вызвать целый ряд неблагоприятных симптомов, включая сенную лихорадку (аллергический ринит), крапивница (крапивница) и аллергическая астма.

Однако, в отличие от любой из этих реакций, ангионевротический отек возникает в подкожной клетчатке непосредственно под верхним слоем кожи или слизистой оболочки. Отек не будет ни зудящим, ни красным и может длиться несколько часов или дней. Когда припухлость окончательно прекращается, кожа обычно выглядит нормальной, без шелушения, шелушения или синяков.

Non-иммунологические

При иммунологическом ангионевротическом отеке клетки, ответственные за стимуляцию атаки, известны как тучные клетки. Тучные клетки содержат гранулы, богатые гистамином, и, когда иммунная система получает указание об этом, подвергается процессу, называемому дегрануляцией, для высвобождения гистамина в систему.

При неиммунологическом ангионевротическом отеке иммунная система не имеет никакого отношения к выделению. Вместо этого определенные химические вещества или физиологические процессы могут вызывать дегрануляцию тучных клеток. Реакции часто возникают у людей с основным заболеванием тучных клеток, таким как мастоцитоз.

Наркотики, обычно связанные с этим, включают:

• Опиаты, особенно кодеин и морфин
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), особенно аспирин
• Внутривенный ванкомицин, мощный антибиотик
• Неионные радиоконтрастные красители, используемые для улучшения рентгеновских изображений

Другие неиммунологические причины включают переливание крови, рак, такой как лимфома, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, и некоторые инфекции, такие как гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр.

Известно, что определенные физические раздражители, такие как жара, холод, чрезмерные физические нагрузки, вибрация, солнечное воздействие и даже эмоциональный стресс, вызывают ангионевротический отек.

идиопатический

При идиопатическом ангионевротическом отеке не будет известной причины или объяснения внезапного острого отека. То, что делает состояние настолько неприятным, - то, что затронутые являются склонными к рецидиву, иногда серьезному.

Согласно исследованиям Медицинского факультета Университета Висконсина, более половины из 99 человек с диагнозом идиопатический ангионевротический отек испытывали повторяющиеся эпизоды в течение более года. Чаще всего поражались лицо, рот и язык. В целом, 55 процентов из них сообщили, что получали хотя бы один курс высоких доз кортикостероидов для уменьшения отека. Еще более тревожным был тот факт, что 52% требовали хотя бы одного посещения отделения неотложной помощи.

генетика

Наследственный ангионевротический отек (HAE) считается аутосомно-доминантным заболеванием, что означает, что вы можете наследовать проблемный ген только от одного родителя. Существует два типа HAE, связанных с мутациями в гене SERPING1, и третий тип, вызванный мутацией гена F1.

Все три типа вызывают ненормальную активацию иммунной системы и могут вызывать отеки во всех частях тела. Отличие HAE от AAE заключается в том, что основным виновником является не гистамин. Скорее, нападение будет спровоцировано другим природным соединением, известным как брадикинин.

Брадикинин, как и гистамин, вызывает расширение кровеносных сосудов, но в качестве средства для регулирования функций организма.Например, организм будет выделять брадикинины, чтобы понизить кровяное давление или регулировать дыхательную или почечную функцию.

Неправильное выделение брадикининов может вызвать ангионевротический отек, чаще всего ног, рук, половых органов, лица, губ, гортани или желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Незначительная травма или эпизод эмоционального стресса могут спровоцировать приступ, но большинство происходит без какой-либо известной причины.

Ангионевротический отек желудочно-кишечного тракта может быть серьезным, вызывая сильную рвоту, сильную боль и обезвоживание из-за невозможности удерживать жидкости вниз. Если опухоль возникает в горле, это может быть опасно для жизни.

Поскольку ингибиторы АПФ (используемые для лечения высокого кровяного давления) работают путем поддержания уровня брадикинина, они являются одной из наиболее частых причин вызванного лекарством ангионевротического отека (хотя и с механизмом заболевания, отличным от опиатов или аспирина).

HAE считается редким заболеванием, встречающимся у одного из каждых 50 000 человек, и его часто подозревают, только если кто-то с ангионевротическим отеком не отвечает на антигистаминные препараты. HAE обычно можно подтвердить тремя анализами крови, которые оценивают иммунный ответ.

Факторы риска

На самом деле нет никакого способа объяснить, почему у некоторых людей развивается ангионевротический отек, а у других с такими же условиями здоровья или образа жизни - нет. С учетом вышесказанного, вы можете подвергаться большему риску, если у вас есть или испытали любое из следующего:

• Лекарственные реакции, связанные с сыпью или крапивницей
• Аллергия на ульи
• История ангионевротического отека
• Семейная история ульев или ангионевротический отек
• Аутоиммунное заболевание, такое как волчанка или тиреоидит Хашимото, для которого ангионевротический отек является возможным симптомом

Если вы или ваш близкий человек перенесли множественные приступы ангионевротического отека, вы можете получить пользу от лечения, которое может помочь предотвратить будущие приступы. Варианты включают ночную дозу антигистаминного Zyrtec (цетиризин), если причина аллергическая, или препаратов, изменяющих иммунитет, таких как Kalbitor (ecallantide) или Firazyr (icatibant).

Как ангиодистрофия диагностируется Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Bernstein, J.; Lang, D.; Хан Д. и соавт. «Диагностика и лечение острой и хронической крапивницы: обновление 2014 года». J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.
• Иномата, М. "Последние достижения ангионевротического отека, вызванного наркотиками". Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / алерголинт.12-RAI-0493.
• Розенберг Д. Mathur, S.; и Viswanathan, R. "Клинические характеристики идиопатического ангионевротического отека". J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.