Ангиодистрофия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Ангионевротический отек - это отек нижнего слоя ткани под кожей или слизистыми оболочками. Отек в основном затрагивает лицо, язык, губы, горло, руки и ноги, но может стать серьезным и даже опасным для жизни, если он возникает в горле, легких или желудочно-кишечном тракте. Ангионевротический отек часто вызывается аллергией, но также может быть вызван неаллергической лекарственной реакцией, инфекцией, раком, генетикой и даже стрессом. Лечение зависит от основной причины, но может включать в себя антигистаминные препараты, стероиды и предотвращение известных триггеров.

симптомы

Хотя ангионевротический отек тесно связан с крапивницей (крапивницей) в том, что они имеют общие причины, симптомы различаются.

Ангионевротический отек возникает в подкожной клетчатке под внешними слоями кожи (называемой дермой и эпидермисом). Как таковой, он вызывает более глубокое, общее опухание, которое имеет тенденцию длиться дольше, чем ульи. Напротив, крапивница включает эпидермис и дерму и характеризуется приподнятыми волнами с четко определенными границами.

При ангионевротическом отеке отек может начаться в течение нескольких минут или развиться в течение нескольких часов. Опухший участок кожи обычно не зудит (если не сопровождается крапивницей), но может часто иметь ощущение жжения, покалывания или онемения. Отек может длиться несколько часов или дней. Когда опухоль окончательно исчезнет, ​​кожа обычно будет выглядеть нормальной, без шелушения, шелушения, рубцов или ушибов.

Некоторые типы ангионевротического отека могут быть гораздо более серьезными, особенно если они выходят за пределы конечностей, лица или туловища. Среди осложнений:

• Ангионевротический отек желудочно-кишечного тракта может вызвать сильную рвоту, сильную боль в средней части тела и обезвоживание (из-за невозможности удерживать жидкость внизу).
• Ангионевротический отек легких может вызвать одышку, одышку и обструкцию дыхательных путей.
• Ангионевротический отек гортани (голосовой ящик) может привести к удушью и смерти.

Симптомы ангионевротического отека

причины

В широком смысле ангионевротический отек вызван ненормальной реакцией иммунной системы, при которой химические вещества, известные как гистамин или брадикинины, попадают в кровоток.

гистамин, которая является частью иммунной защиты, вызывает расширение кровеносных сосудов, так что иммунные клетки могут стать ближе к месту травмы.брадикининов также вызывают расширение кровеносных сосудов, но регулируют такие функции организма, как кровяное давление и дыхание. При неправильном выделении, самостоятельно или вместе, эти соединения могут вызывать отек, который мы распознаем как ангионевротический отек.

Ангиодистрофия обычно классифицируется в одну из двух групп:

Приобретенный ангионевротический отек

Приобретенный ангионевротический отек (AAE) может быть вызван иммунологическими (связанными с иммунной системой) и неиммунологическими причинами. Они включают:

• Аллергическая реакция на лекарства, продукты питания, укусы насекомых или контакт с такими веществами, как латекс или никель
• Неаллергические лекарственные реакции, такие как реакции опиатов (особенно кодеина и морфина) и нестероидных противовоспалительных препаратов, НПВП (особенно аспирина)
• Физические триггеры, такие как жара, холод, тяжелые физические нагрузки, вибрация, воздействие солнца и даже эмоциональный стресс
• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и тиреоидит Хашимото
• Раки, такие как лимфома и миелома
• Вирусные инфекции, такие как гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр

Также будут случаи, у которых нет никакой известной причины. Их называют идиопатическим ангионевротическим отеком.

Хронический идиопатический ангионевротический отек - это состояние, которое поражает женщин больше, чем мужчин. Некоторые предположили, что это связано с менструальным циклом, при котором повышение уровня эстрогена часто сопровождается повышением уровня брадикининов.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (HAE) является аутосомно-доминантным расстройством, что означает, что вы можете наследовать проблемный ген только от одного родителя. Мутации гена обычно приводят к перепроизводству брадикининов и могут поражать все системы органов, включая кожу, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт.

В то время как HAE может быть вызван стрессом или травмой, у большинства приступов нет никакой известной причины. Рецидив распространен и может длиться от двух до пяти дней. Известно, что ингибиторы АПФ и контрацепция на основе эстрогена, которые могут влиять на уровни брадикинина, увеличивают частоту и тяжесть приступов.

HAE встречается редко, встречается только у одного из 50000 человек и чаще всего подозревается, когда антигистаминные препараты или кортикостероиды не могут облегчить симптомы.

Причины ангионевротического отека и факторы риска

диагностика

Ангионевротический отек часто можно диагностировать на основании его клинического проявления и анализа вашей истории болезни и сопутствующих симптомов.

Если есть подозрение на аллергию, ваш врач может посоветовать вам пройти тестирование на аллергию для выявления причинного триггера (аллергена). Это может включать анализ укола кожи (при котором под кожу вводится небольшое количество подозреваемого аллергена), пластырь (с помощью липкого пластыря, инфузированного с аллергеном) или анализы крови для проверки наличия в крови аллергических антител., Анализы крови также могут быть использованы для диагностики HAE. Если все другие причины ангионевротического отека были исключены, ваш врач может решить проверить уровень вещества, называемого С1-ингибитор эстеразы, который регулирует брадикинины, в твоей крови. Те, у кого HAE, менее способны продуцировать этот белок, поэтому низкий уровень ингибитора С1-эстеразы считается сильным показателем этого типа ангионевротического отека.

Как ангиодистрофия диагностируется

лечение

Один из лучших способов предотвратить будущие атаки - избежать любого известного триггера. Если это недостижимо, лечение будет направлено на сдерживание иммунного ответа для снижения уровня гистамина или брадикининов в крови.

Среди вариантов:

• Пероральные антигистаминные препараты обычно назначают для лечения аллергического ангионевротического отека. Зиртек (цетиризин) особенно эффективен при острых приступах, но его также можно принимать в виде более низкой ночной дозы для длительного облегчения.
• Если тестирование на аллергию подтверждает, что вы гиперчувствительны к определенным аллергенам, можно назначать уколы от аллергии, чтобы постепенно снизить чувствительность.
• Хронические случаи могут хорошо реагировать на системные кортикостероиды, доставляемые внутримышечно. Преднизон является одним из наиболее часто назначаемых вариантов, но используется только для кратковременного облегчения из-за риска побочных эффектов.
• HAE можно лечить препаратами Kalbitor (экаллантид) или Firazyr (икатибант). Калибор блокирует ферменты, которые стимулируют выработку брадикининов, в то время как Firazyr предотвращает прикрепление брадикининов к рецепторам на целевых клетках. Тошнота, усталость, головная боль и диарея являются общими побочными эффектами.
• Люди с HAE могут также найти облегчение, принимая андрогены (мужские гормоны), такие как метилтестостерон и даназол. Они работают, подавляя уровни брадикининов, циркулирующих в крови. Длительное использование может вызывать маскулинизирующие эффекты у женщин (включая облысение у мужчин и волосы на лице) и увеличение груди (гинекомастия) у мужчин.
• Тяжелый ангионевротический отек гортани следует лечить с помощью экстренной инъекции адреналина (адреналина). Люди с известной тяжелой аллергией часто должны нести предварительно загруженный инъекционный адреналин, называемый EpiPen, в случае приступа.

Как лечится ангионевротический отек

Слово от DipHealth

Ангионевротический отек может вызывать беспокойство, особенно если опухоль является тяжелой или периодической. Даже если других видимых симптомов нет, вам следует обратиться к врачу, если опухоль сохраняется более двух дней.

Если считается, что ангионевротический отек связан с аллергией, но вы не знаете причину, ведите дневник, чтобы записывать любые пищевые продукты, которые вы съели, или аллергены окружающей среды, с которыми вы могли столкнуться. Это может помочь сузить поиск и избежать проблемных триггеров.

С другой стороны, если у вас развивается отек горла, сопровождающийся затруднением дыхания, позвоните по номеру 911 или попросите кого-нибудь доставить вас в ближайшее отделение неотложной помощи.

Симптомы ангионевротического отека Была ли данная страница Вам полезна? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Bernstein, J.; Кремонези, П.; Hoffmann, T, et al. Ангиодистрофия в отделении неотложной помощи: практическое руководство по дифференциальной диагностике и лечению. Int J Emerg Med. 2017; 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.
• Bernstein, J.; Lang, D.; Хан Д. и соавт. Диагностика и лечение острой и хронической крапивницы: обновление 2014 г. J Allergy Clin Immunol. 2014; 133(5):1270-7.