Рабдомиосаркома - симптомы, диагностика и лечение

Рабдомиосаркома - это редкий рак скелетных мышц, который чаще всего встречается в детстве. Каковы симптомы этих опухолей, как они диагностируются и какие варианты лечения доступны?

Рабдомиосаркома-Definition

Рабдомиосаркома является одним из видов саркомы. Саркомы - это опухоли, которые возникают из мезотелиальных клеток, клеток в организме, которые вызывают соединительную ткань, такую ​​как кости, хрящи, мышцы, связки, другие мягкие ткани. Приблизительно 85 процентов раковых заболеваний, напротив, являются карциномами, которые возникают из эпителиальных клеток.

В отличие от карцином, в которых эпителиальные клетки имеют нечто, известное как «базальная мембрана», саркомы не имеют стадии «предраковых клеток», и поэтому скрининговые тесты на предраковые стадии заболевания не эффективны. (Узнайте больше о различных типах рака и о том, как саркомы уникальны.)

Рабдомиосаркома - это рак мышечных клеток, в частности скелетных мышц (поперечно-полосатых мышц), которые помогают в движении нашего тела. Исторически рабдомиосаркома известна как «маленькая круглая голубоклеточная опухоль детства», основанная на цвете, который клетки превращают в специфический краситель, используемый на тканях.

В целом, этот рак является третьим наиболее распространенным типом солидного рака у детей (не считая связанных с кровью раковых заболеваний, таких как лейкоз). Это несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также немного чаще у азиатских и афроамериканских детей, чем у белых детей.

Типы рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома подразделяется на три подтипа:

• Эмбриональная рабдомиосаркома составляет от 60 до 70 процентов этих раковых заболеваний и чаще всего встречается у детей в возрасте от рождения до 4 лет. Этот тип снова разбит на подтипы. Эмбриональные опухоли могут возникать в области головы и шеи, мочеполовой ткани или других областях тела.
• Альвеолярная рабдомиосаркома является вторым наиболее распространенным типом и встречается у детей в возрасте от 19 до 19 лет. Это наиболее распространенный тип рабдомиосаркомы, наблюдаемый у подростков и молодых людей. Эти раковые заболевания часто обнаруживаются в конечностях (руки и ноги), мочеполовой области, а также в груди, животе и тазу.
• Анапластическая (плеоморфная) рабдомиосаркома встречается реже и чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Места рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркомы могут возникнуть в любом месте тела, где присутствуют скелетные мышцы. Наиболее распространенные области включают область головы и шеи, такую ​​как орбитальные опухоли (вокруг глаз), и другие области, таз (опухоли мочеполовой системы), около нервов, возбуждающих мозг (параменингеальные), и в конечностях (руки и ноги)).

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы широко варьируются в зависимости от места опухоли. Симптомы по регионам тела могут включать в себя:

• Опухоли мочеполовой системы. Опухоли в малом тазу могут вызвать появление крови в моче или влагалище, мошоночную или вагинальную массу, закупорку и проблемы с кишечником или мочевым пузырем.
• Орбитальные опухоли. Опухоли возле глаз могут вызывать отек вокруг глаз и выпячивание глаз (проптоз).
• Опухоли параменинга. Опухоли около спинного мозга могут иметь проблемы, связанные с черепным нервом, в котором они находятся, такие как лицевая боль, симптомы пазухи, кровавый нос и головные боли.
• Конечности: при рабдомиосаркомах на руках или ногах наиболее распространенным симптомом является опухоль или опухоль, которая не проходит, но увеличивается в размерах.

падение

Рабдомиосаркома встречается редко и составляет примерно 3,5 процента случаев рака у детей. Около 250 детей диагностируют этот рак в Соединенных Штатах каждый год.

Причины и факторы риска

Мы не знаем точно, что вызывает рабдомиосаркому, но было выявлено несколько факторов риска. Они включают:

• Дети с наследственными синдромами, такими как нейрофиброматоз типа 1 (NF1), синдром Ли-Фраумени, синдром Костелло, плевропульмональная бластома, кожно-лицевой кожный синдром, синдром Нунана и синдром Беквита-Видермана
• Родительское употребление марихуаны или кокаина
• Высокий вес при рождении

диагностика

Диагноз рабдомиосаркомы обычно начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения опухоли, могут быть выполнены такие исследования, как рентген, КТ, МРТ, сканирование костей или ПЭТ.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, обычно необходимо сделать биопсию. Варианты могут включать биопсию тонкой иглой (с помощью маленькой иглы для аспирации образца ткани), биопсию основной иглы или открытую биопсию. Как только у патолога есть образец ткани, опухоль рассматривается под микроскопом, и часто проводятся другие исследования, чтобы определить молекулярный профиль опухоли (поиск генных мутаций, ответственных за рост опухоли).

Чтобы проверить метастатическую болезнь, может быть сделана биопсия сторожевого узла. Этот тест включает введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль, а затем взятие образца лимфатических узлов, ближайших к опухоли, которые загораются или окрашиваются в синий цвет. Полное расслоение лимфатических узлов также может потребоваться, если тесты на дозорные узлы положительные на рак. Дальнейшие исследования для поиска метастазов могут включать сканирование костей, биопсию костного мозга и / или КТ грудной клетки.

Постановка и группировка

«Тяжесть» рабдомиосаркомы дополнительно определяется путем выяснения стадии или группы рака.

Различают 4 стадии рабдомиосаркомы:

• Стадия I: опухоли стадии I обнаруживаются в «благоприятных местах», таких как орбитальные (вокруг глаз), головы и шеи, в репродуктивных органах (таких как яички или яичники), трубках, соединяющих почки с мочевым пузырем (мочеточники), трубка, соединяющая мочевой пузырь наружу (мочеиспускательный канал) или вокруг желчного пузыря. Эти опухоли могут распространяться или не распространяться на лимфатические узлы.
• Стадия II: опухоли стадии II не распространяются на лимфатические узлы, не превышают 5 см (2,5 дюйма), но обнаруживаются в «неблагоприятных местах», таких как любые участки, не упомянутые на стадии I.
• Стадия III: опухоль присутствовала в неблагоприятном месте и может распространяться или не распространяться на лимфатические узлы или быть больше 5 см.
• Стадия IV: рак любой стадии или поражения лимфатических узлов, который распространился в отдаленные места.

Есть также 4 группы рабдомиосарком:

• Группа I: Группа 1 включает опухоли, которые могут быть полностью удалены хирургическим путем и не распространились на лимфатические узлы.
• Группа 2: Опухоли группы 2 можно удалить хирургическим путем, но на полях все еще присутствуют раковые клетки (на краю удаленной опухоли) или рак распространился на лимфатические узлы.
• Группа 3: группа 3 - это опухоли, которые не распространились, но по какой-либо причине не могут быть удалены хирургическим путем (часто из-за локализации опухоли).
• Группа 4: группа 4 опухоли включают те, которые распространились в отдаленные области тела.

На основании вышеуказанных стадий и групп рабдомиосаркомы затем классифицируют по риску на:

• Слабая детская рабдомиосаркома
• Рабдомиосаркома у детей среднего риска
• Детская рискованная рабдомиосаркома

Метастазы

Когда эти виды рака распространяются, наиболее распространенными участками метастазов являются легкие, костный мозг и кости.

Лечение рабдомиосаркомы

Лучшие варианты лечения рабдомиосаркомы зависят от стадии заболевания, локализации заболевания и многих других факторов. Варианты включают в себя:

• Хирургия: Хирургия является основой лечения и предлагает наилучшие возможности долгосрочного контроля опухоли. Тип операции будет зависеть от расположения опухоли.
• Радиационная терапия: Лучевая терапия может быть использована либо для сокращения опухоли, которая не работает, либо для лечения краев опухоли после операции по удалению любых оставшихся раковых клеток.
• Химиотерапия: Рабдомиосаркомы, как правило, хорошо реагируют на химиотерапию, причем 80% этих опухолей уменьшаются в размерах при лечении.
• Клинические испытания: Другие методы лечения, такие как иммунотерапевтические препараты, в настоящее время изучаются в клинических испытаниях.

справиться

Поскольку многие из этих раковых заболеваний встречаются в детстве, родители и ребенок должны справиться с этим неожиданным и пугающим диагнозом.

Для детей старшего возраста и подростков, живущих с раком, оказывается гораздо больше поддержки, чем в прошлом. От онлайн-поддержки сообществ до ретритов, разработанных специально для детей и подростков, до лагерей для ребенка или семьи - есть много вариантов. В отличие от школьной обстановки, где ребенок может чувствовать себя уникальным, и не очень хорошо, в эти группы входят другие дети и подростки или молодые люди, которые так же справляются с чем-то, с чем не должен сталкиваться ни один ребенок.

Для родителей есть несколько таких сложных задач, как столкновение с раком у вашего ребенка. Многие родители хотели бы не меньше, чем поменяться местами со своим ребенком. Но забота о себе никогда не бывает более важной.

Существует ряд персональных и онлайн-сообществ (онлайн-форумы, а также группы в Facebook), специально предназначенных для родителей детей, сталкивающихся с раком у детей и, в частности, с рабдомиосаркомой. Эти группы поддержки могут стать спасательным кругом, когда вы поймете, что друзья семьи не могут понять, через что вы проходите. Встреча с другими родителями таким образом может оказать поддержку, предоставляя вам место, где родители могут поделиться последними научными разработками. Иногда удивительно, что родители часто знают о новейших методах лечения даже раньше, чем многие местные онкологи.

Не минимизируйте свою роль адвоката. Область онкологии обширна и растет с каждым днем. И никто не мотивирован так, как родитель ребенка, живущего с раком. Узнайте о некоторых способах исследования рака в Интернете и уделите время тому, чтобы стать вашим собственным (или вашим ребенком) адвокатом в лечении рака.

Прогноз

Прогноз рабдомиосаркомы сильно варьируется в зависимости от таких факторов, как тип опухоли, возраст человека, которому был поставлен диагноз, местонахождение опухоли и полученное лечение. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70 процентов, при этом опухоли с низким риском имеют выживаемость 90 процентов. В целом, выживаемость значительно улучшилась за последние несколько десятилетий.

Слово от DipHealth

Рабдомиосаркома - это рак у детей, который возникает в скелетных мышцах, где бы они ни находились в организме. Симптомы варьируются в зависимости от конкретного места опухоли, а также от лучших методов диагностики опухоли. Хирургия является основой лечения, и если опухоль может быть удалена хирургическим путем, есть хорошие перспективы для долгосрочного контроля заболевания. Другие варианты лечения включают лучевую терапию, химиотерапию и иммунотерапию.

Хотя выживаемость от рака у детей улучшается, мы знаем, что многие дети страдают от поздних последствий лечения. Долгосрочное наблюдение с врачом, знакомым с долгосрочными побочными эффектами лечения, необходимо для минимизации воздействия этих состояний.

Для родителей и детей, которым поставлен диагноз, участие в сообществе поддержки других детей и родителей, справляющихся с рабдомиосаркомой, бесценно, и в эпоху Интернета в настоящее время доступно много вариантов.