Нарушения нервно-мышечного соединения

При рассмотрении причин слабости очень полезно представить электрическое сообщение, проникающее от коры головного мозга до сокращающейся мышцы. По пути импульс проходит через спинной мозг в передний рог, выходит из корешков спинного мозга, вниз по периферическим нервам и, наконец, к нервно-мышечному соединению.

В нервно-мышечном соединении электрический сигнал вызывает высвобождение нейротрансмиттеров из пузырьков на конце нерва (в конце). Нейротрансмиттеры пересекают небольшой разрыв между нервным окончанием (синапс) и поверхностью мышцы (концевая пластина). Ожидание передатчиков на другой стороне промежутка - это специальные приемники, которые устанавливают передатчик как замок на ключе. Когда есть приступ, каскад ионов приводит к мышечному сокращению.

Нейротрансмиттером, используемым для передачи сигнала между нервом и мышцей, является ацетилхолин. Существует несколько способов прервать прохождение ацетилхолинового нейротрансмиттера между нервом и мышцей. Три из лучших примеров - миастения, синдром Ламберта-Итона и токсичность ботулина.

Миастения Гравис

При распространенности от 150 до 200 человек на миллион миастения является наиболее распространенным из нервно-мышечных расстройств и одним из наиболее понятных из всех неврологических заболеваний. Заболевание вызывает мышечную слабость из-за заблокированных рецепторов нейротрансмиттеров на мышцах. Антитела, обычно предназначенные для атаки на инвазивные инфекции, ошибочно принимают рецепторы ацетилхолина за патоген и атакуют. Упражнения усугубляют слабость. От 60 до 70 процентов людей с миастенией имеют проблемы с вилочковой железой, а от 10 до 12 процентов имеют тимому. Разнообразие других процедур доступны.

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS)

Ламберта-Итона часто называют паранеопластическим синдромом, что означает, что антитела, связанные с раком, также атакуют часть нервной системы. В отличие от миастении, при которой пораженные структуры находятся на мышцах, проблема в LEMS связана с концом двигательного нерва. Кальциевые каналы обычно открываются и сигнализируют о высвобождении нейротрансмиттеров, но не могут сделать это в LEMS, потому что антитела атаковали канал. В результате нейротрансмиттер не высвобождается, и пациент испытывает слабость, потому что мышца не может получить сигнал к сокращению. При повторных упражнениях дефицит можно преодолеть; поэтому в LEMS симптомы иногда кратковременно улучшаются при повторных усилиях.

ботулизм

Ботулинический токсин иногда преднамеренно используется врачами, чтобы заставить мышцы расслабиться в случаях дистонии. В своей нетерапевтической форме токсин вырабатывается бактериями и может вызывать паралич, который начинается с мышц лица и горла и опускается на остальную часть тела. Как и другие кризисы нервно-мышечного соединения, это может быть неотложная медицинская помощь, требующая интубации. Токсин атакует белки, которые позволяют везикулам, заполненным нейротрансмиттерами внутри пресинаптического нейрона, стыковаться в конце нерва, прежде чем опуститься в пространство между нервом и мышцей. Лечение является противоядием от ботулинического токсина, которое следует назначать как можно скорее.

Другие нервно-мышечные расстройства

Некоторые лекарства, такие как пеницилламин и некоторые статины, редко могут вызывать аутоиммунную реакцию, которая имитирует миатию. Многие другие лекарства могут ухудшить или вызвать кризис у кого-то, у кого уже есть миастения.

Тестирование на заболевания нервно-мышечного соединения

Помимо физического обследования, первым шагом в диагностике заболевания нервно-мышечного соединения является исследование электромиограммы и нервной проводимости. Они могут не только помочь различить миастению, ботулиническую токсичность и Ламберта-Итона, но также могут помочь исключить другие расстройства, такие как заболевание двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз.

Нарушения нервно-мышечного соединения могут быть очень серьезными, требующими интубации и вентиляции, чтобы помочь дыханию, если слабость становится достаточно серьезной. Механизмы расстройств совершенно разные, требующие различного лечения. Правильный диагноз - это первый шаг к восстановлению силы и безопасности.