Объяснение сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей представляют собой разнообразную группу раковых заболеваний, возникающих из жировых, мышечных, сухожильных, хрящевых, лимфоидных тканей, сосудов и так далее. Существует более 50 видов сарком мягких тканей. Хотя большинство сарком являются саркомами мягких тканей, в более общем смысле, саркомы также могут поражать кости.

Диагностика и лечение сарком мягких тканей являются многопрофильными, требующими участия онкологов, хирургических онкологов, рентгенологов, интервенционных радиологов и других специалистов. Лечение включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и, в некоторых случаях, химиотерапию.

Что такое саркомы мягких тканей?

Саркомы мягких тканей являются редким типом новообразований и составляют менее одного процента случаев рака у взрослых. По оценкам Американского онкологического общества, в 2016 году будет диагностировано 12 310 новых случаев саркомы мягких тканей (6980 случаев у мужчин и 5330 случаев у женщин). У детей саркомы мягких тканей составляют 15 процентов случаев рака.

Точная причина большинства сарком мягких тканей неизвестна, и эти поражения обычно возникают без видимой причины. Однако в некоторых случаях саркомы мягких тканей мутации ДНК, приобретенные после рождения и вторичные к облучению или воздействию канцерогена, могут играть роль в патогенезе.

Наиболее распространенные саркомы мягких тканей у взрослых недифференцированная плеоморфная саркома (ранее назывался злокачественной фиброзной гистиоцитомой), липосаркома а также леймиосаркома, Липосаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы чаще всего присутствуют в ногах, а лейомиосаркомы являются наиболее распространенными абдоминальными саркомами.

У детей наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей является рабдомиосаркома, которая поражает скелетные мышцы.

Саркома мягких тканей может быть опасной для жизни, и только от 50 до 60 процентов людей живы через пять лет после того, как им впервые поставили диагноз или прошли лечение - мера, называемая пятилетней выживаемостью. Среди тех людей, которые умирают от саркомы мягких тканей, метастазирования или распространения, в легкие является наиболее распространенной причиной смерти. У 80 процентов больных эти опасные для жизни метастазы в легких возникают через два-три года после первоначального диагноза.

Клиническая презентация сарком мягких тканей

Как правило, саркома мягких тканей проявляется в виде массы, которая не вызывает симптомов (то есть бессимптомно). Они могут напоминать липомы, или доброкачественные, не смертельные опухоли, сделанные из жира. На самом деле, липомы встречаются в 100 раз чаще, чем саркомы мягких тканей, и их следует рассматривать как часть дифференциального диагноза. Другими словами, комок кожи, расположенный на руке или ноге, с большей вероятностью будет доброкачественной липомой, чем саркома мягких тканей.

Около двух третей сарком мягких тканей возникает на руках и ногах. Другая треть возникает в голове, животе, туловище, шее и забрюшинном пространстве. забрюшинного пространства это пространство, расположенное за брюшной стенкой, которое содержит почки и поджелудочную железу, а также часть аорты и нижней полой вены.

Поскольку саркомы мягких тканей часто не вызывают симптомов, их обычно замечают только случайно после травмирующего события, которое требует медицинской помощи, доставляет человека в больницу. Саркомы мягких тканей дистальных конечностей (части руки и ноги, наиболее удаленные от туловища) часто меньше при постановке диагноза. Принимая во внимание, что саркомы мягких тканей, возникающие либо в забрюшинном пространстве, либо в проксимальных участках конечностей (наиболее близких к туловищу), могут стать достаточно большими, прежде чем их заметят.

Если саркома мягких тканей становится достаточно большой, она может воздействовать на окружающие структуры, такие как кости, нервы и кровеносные сосуды, и вызывать симптомы, включая боль, отек и отек. В зависимости от местоположения, более крупные саркомы могут препятствовать желудочно-кишечному тракту и вызывать желудочно-кишечные симптомы, такие как судороги, запоры и потеря аппетита. Большие саркомы могут также поражать поясничный и тазовый нервы, что приводит к неврологическим проблемам. Наконец, саркомы, расположенные в конечностях (руки и ноги), могут проявляться как тромбоз глубоких вен.

Диагностика и стадия сарком мягких тканей

Небольшая масса мягких тканей, которая является новой, не увеличенной, поверхностной и имеет размер менее пяти сантиметров, может наблюдаться врачом без немедленного лечения. Увеличение массы, которая глубже или больше пяти сантиметров, требует полной проработки: истории, визуализации и биопсии.

Перед биопсией диагностическое тестирование используется для оценки саркомы мягких тканей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее полезна при визуализации сарком мягких тканей, расположенных в конечностях. Что касается опухолей забрюшинного, внутрибрюшного (внутри брюшной полости) или магистральных органов, компьютерная томография (КТ) является наиболее полезной. Другими диагностическими методами, которые могут играть роль в диагностике, являются позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и ультразвук. Рентгенография (рентген) не полезна при диагностике опухолей мягких тканей.

После диагностического исследования проводится биопсия для изучения микроскопической анатомии опухоли. Исторически, открытые послеоперационные биопсии Операции, требующие общей анестезии, были золотым стандартом при получении адекватных образцов ткани для гистологической диагностики. Однако в последнее время пункционная биопсия, который является менее инвазивным, а также безопасным, точным и экономически эффективным, стал предпочтительным типом биопсии. Тонкоигольная аспирация это еще один вариант биопсии. Наконец, когда поражение меньше и ближе к поверхности, эксцизионная биопсия осуществимо.

Хотя биопсия более поверхностных опухолей может быть выполнена в амбулаторных или офисных условиях, более глубокие опухоли должны быть подвергнуты биопсии в больнице интервенционным радиологом с использованием ультразвука или КТ для руководства.

Микроскопическая оценка сарком мягких тканей является сложной, и даже опытные патологи саркомы расходятся во мнениях относительно гистологического диагноза и степени опухоли в 25-40% случаев. Тем не менее, гистологический диагноз является наиболее важным фактором при постановке опухоли и определении ее агрессивности и прогноза пациента или ожидаемого клинического исхода. Другими важными факторами при определении стадии опухоли являются размер и местоположение. Постановка используется специалистом для планирования лечения.

При саркомах мягких тканей, метастазах или распространении на лимфатические узлы встречается редко. Вместо этого опухоли обычно распространяются на легкие. Другие местоположения метастазов включают кость, печень и мозг.

Лечение саркомы мягких тканей

Операция по удалению опухоли является наиболее распространенным вариантом лечения сарком мягких тканей. Иногда операция - это все, что нужно.

Давным-давно ампутация часто проводилась для лечения сарком рук и ног. К счастью, в настоящее время хирургия с сохранением конечностей является наиболее распространенной.

При удалении саркомы мягких тканей выполняется широкое местное иссечение, при котором опухоль вместе с некоторой окружающей здоровой тканью или краем удаляется. Когда опухоли удаляются из головы, шеи, живота или туловища, хирургический онколог пытается ограничить размер полей и сохранить как можно больше здоровой ткани. Тем не менее, нет единого мнения о том, каков размер «хорошей» маржи.

В дополнение к хирургии, радиотерапия, которая использует рентгеновские лучи высокой энергии или другие формы излучения, может использоваться, чтобы убить опухолевые клетки или ограничить их рост. Лучевая терапия часто сочетается с хирургическим вмешательством и может назначаться либо до операции (т.е. неоадъювантной терапии), чтобы ограничить размер опухоли, либо после операции (т.е. адъювантной терапии), чтобы снизить риск рецидива рака. Как неоадъювантная, так и адъювантная терапия имеют свои преимущества и недостатки, и существует некоторое противоречие относительно наилучших сроков лечения сарком мягких тканей с помощью лучевой терапии.

Два основных типа лучевой терапии внешняя лучевая терапия а также внутренняя лучевая терапия, При внешней лучевой терапии аппарат, расположенный вне тела, доставляет излучение к опухоли. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества, запечатанные в проводах, иглах, катетерах или семенах, помещаются в опухоль или рядом с ней.

Новый тип лучевой терапии модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT). IMRT использует компьютер для фотографирования и восстановления точной формы и размера опухоли. Затем пучки излучения различной интенсивности направляются на опухоль с разных сторон. Этот тип лучевой терапии вызывает меньшее повреждение окружающих здоровых тканей и снижает риск побочных эффектов, таких как сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи.

В дополнение к лучевой терапии, химиотерапия может также использоваться, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Химиотерапия включает введение химиотерапевтических агентов или лекарств перорально, веной или мышцами (парентеральное введение). Следует отметить, что использование химиотерапии для лечения сарком мягких тканей также является спорным.

Различные препараты одобрены для лечения саркомы мягких тканей, включая следующие:

• доксорубицин гидрохлорид
• дактиномицин (Cosmegen)
• мезилат иматиниба (Гливек)
• мезилат эрибулина (Halaven)
• оларатумаб (Лартруво)
• trabectedin

Наконец, рецидивирующая саркома мягких тканей - это саркома мягких тканей, которая возвращается после лечения. Он может вернуться либо в ту же мягкую ткань, либо в мягкую ткань, расположенную в другой части тела.

Нижняя линия

Пожалуйста, имейте в виду, что саркомы мягких тканей встречаются редко. При прочих равных вероятность того, что какой-либо ком или шишка на вашем теле является раком, невелика. Тем не менее, вы можете свободно записаться на прием к своему врачу для оценки каких-либо проблем с шишками или выпуклостями, особенно если это вызывает боль, слабость и т. Д.

Если у вас или у вашего близкого человека уже была диагностирована саркома мягких тканей, пожалуйста, внимательно прислушайтесь к рекомендациям ваших специалистов. Несмотря на то, что примерно у половины из тех, кому поставлен диагноз, опасно для жизни, многие из них могут лечиться саркомами мягких тканей.

Наконец, появляются новые методы лечения саркомы мягких тканей. Например, региональная химиотерапия Активная область исследований - химиотерапия, нацеленная на определенные части тела, такие как руки или ноги. Вы или ваш близкий человек можете участвовать в клинических испытаниях. Вы можете найти клинические испытания, поддерживаемые Национальным институтом рака (NCI), которые находятся рядом с вами.