Синдром Мондини причины и лечение
Оглавление:
Mondini Dysplasia (Ноябрь 2024)
Синдром Мондини, также известный как дисплазия Мондини или порок развития Мондини, описывает состояние, при котором улитка неполная, только с половиной оборотов вместо обычных двух с половиной оборотов. Впервые это состояние было описано в 1791 году врачом Карло Мондини в статье под названием «Анатомическая часть глухонемого мальчика». Перевод с оригинальной латыни статьи был опубликован в 1997 году. В оригинальной статье Карло Мондини было очень четкое определение порока развития, носящего его имя.
На протяжении многих лет некоторые врачи использовали этот термин для описания других костных улитковых аномалий. При обсуждении пороков развития Мондини важно иметь четкое описание улитки и других структур внутреннего уха, поскольку название «Мондини» может сбивать с толку.
причины
Это врожденная (присутствующая при рождении) причина потери слуха. Порок Mondini происходит, когда есть нарушение в развитии внутреннего уха в течение седьмой недели беременности. Это может повлиять на одно или оба уха и может быть изолированным или возникать с другими пороками развития или синдромами уха. Синдромы, которые, как известно, связаны с пороками развития Мондини, включают синдром Пегента, синдром ДиДжорджа, синдром Клиппеля-Фейля, синдром Фонтана, синдром Вильдерванка, синдром CHARGE и некоторые хромосомные трисомии.
Есть случаи, когда пороки развития Мондини были связаны с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, а также были единичным явлением.
диагностика
Диагностика пороков развития Мондини проводится с помощью рентгенографических исследований, таких как компьютерная томография с высоким разрешением височных костей.
Потеря слуха и лечение
Потеря слуха, связанная с пороками развития Mondini, может варьироваться, хотя обычно она бывает глубокой. Слуховые аппараты рекомендуются, когда остаточного слуха достаточно, чтобы быть полезным. В случаях, когда слуховые аппараты не эффективны, кохлеарная имплантация была выполнена успешно.
Другие соображения
Люди с пороками развития Mondini могут подвергаться более высокому риску менингита. Порок развития может создать более легкую точку входа в жидкость вокруг головного и спинного мозга. В тех случаях, когда были множественные (или повторяющиеся) эпизоды менингита, может потребоваться операция по закрытию этой точки входа.
Пороки развития Мондини могут также влиять на систему баланса внутреннего уха. У детей с пороками развития Mondini могут наблюдаться задержки в развитии их моторики из-за уменьшения вклада в мозг из их системы баланса. В других случаях проблемы с балансом могут появиться только в зрелом возрасте.
- Поделиться
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст
- Хейн, Т (2012). Мондини и Мишель Пороки развития внутреннего уха. Головокружение и баланс.
- Lo, W (1999). Что такое «Mondini» и какая разница в названии? Американский журнал нейрорадиологии.
- Mondini C. Незначительные работы Карло Мондини: анатомическая часть глухонемого мальчика. Am J Otol 1997; 18: 288-293
- Дисплазия Мондини (2012). Офис исследований редких заболеваний.
Синдром Сотоса: симптомы, причины и лечение
Синдром Сотоса - это редкое, но не угрожающее жизни генетическое заболевание, которое вызывает чрезмерный физический рост в течение первых двух десятилетий жизни.
Синдром Чарльза Бонне: симптомы, причины, диагностика и лечение
Узнайте о синдроме Чарльза Бонне, состоянии, которое вызывает яркие визуальные галлюцинации у людей с полной или частичной потерей зрения.
Синдром Чурга-Штрауса: симптомы, причины и лечение
Синдром Чурга Штрауса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), является редким аутоиммунным заболеванием, которое поражает кровеносные сосуды.
