Синдром Чурга-Штрауса: симптомы, причины и лечение

Синдром Шурга-Штрауса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), является редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).

симптомы

Синдром Шурга-Штрауса в первую очередь поражает легкие, но может поражать многие системы органов. Симптомы зависят от того, какие органы поражены, хотя у большинства пациентов наблюдаются симптомы астмы или астмы. Ключевой особенностью синдрома Шурга-Штрауса является большое количество лейкоцитов, называемых эозинофилами (гиперэозинофилия).

Обычно организм высвобождает эозинофилы во время аллергических реакций и паразитарных инфекций. У пациентов с синдромом Шурга-Штрауса большое количество клеток высвобождается и накапливается в тканях организма. Симптомы пациента будут соответствовать системам органов, где эозинофилы наиболее сконцентрированы. Например, большое количество эозинофилов в легких будет вызывать респираторные симптомы, в то время как большое количество клеток в кишечнике будет вызывать желудочно-кишечные симптомы.

Симптомы Чурга Штрауса сгруппированы в три отдельные фазы, но пациенты могут не испытывать фазы по порядку и не всегда испытывают все три фазы. На самом деле, важно распознавать фазы симптомов Шурга Штрауса: если состояние диагностировано на ранней стадии, лечение может помочь предотвратить развитие последующих фаз.

Три фазы синдрома Шурга-Штрауса:

1. Продромальная фаза: Первый этап может длиться многие месяцы, годы или даже десятилетия. На этом этапе у человека с Чургом Штраусом обычно развивается астма или симптомы, похожие на астму.
2. Эозинофильная фаза: Вторая фаза начинается, когда организм выделяет большое количество эозинофилов, которые начинают накапливаться в тканях организма. Клетки могут накапливаться в легких, кишечнике и / или коже. У пациента появятся симптомы, соответствующие системе органов, в которой накапливаются клетки.
3. Васкулитная фаза: Третья фаза возникает, когда накопление эозинофилов вызывает широко распространенное воспаление в кровеносных сосудах, состояние, называемое васкулитом. В дополнение к возникновению симптомов боли и кровотечения длительное хроническое воспаление кровеносных сосудов может ослабить их и подвергнуть пациентов риску потенциально смертельных осложнений, таких как аневризмы.

Симптомы Шурга Штрауса могут широко варьироваться, как и когда они начинаются и как долго они продлятся. Первые симптомы (которые возникают во время продромальной фазы) обычно являются респираторными. Эти начальные симптомы могут включать в себя:

• Зудящий насморк
• Синусовое давление и боль
• Носовые полипы
• Кашель или хрипы

На втором этапе симптомы могут быть более обобщенными и включать в себя:

• Усталость
• Ночные поты
• Боль в животе
• лихорадка

На третьем этапе появляются воспалительные симптомы васкулита, которые могут включать:

• Боль в суставах
• Потеря веса
• Сыпь
• Онемение или покалывание
• Боль в мышцах

При поражении определенных органов, таких как сердце и почки, могут развиться более серьезные симптомы.Приблизительно 78 процентов пациентов с Шургом-Штраусом будут испытывать неврологические симптомы, включая полиневропатию.

причины

Точная причина Churg Strauss неизвестна. Как и другие аутоиммунные расстройства, исследователи считают, что несколько факторов, таких как генетика и окружающая среда, играют роль в «запуске» иммунной системы.

Болезнь очень редкая. Оценки варьируются от двух до 15 человек на миллион диагностируемых каждый год. Это происходит в равной степени у мужчин и женщин. Хотя симптомы Churg Strauss могут начаться в любом возрасте, большинство случаев диагностируется, когда пациенты находятся в возрасте от 30 до 50 лет.

Почему возникают аутоиммунные заболевания?

диагностика

Churg Strauss диагностируется на основании полной истории симптомов пациента, рентгеновских и компьютерных томограмм и анализов крови для проверки уровня эозинофилов. Иногда биопсия ткани используется для выявления высокого уровня эозинофилов в определенных органах.

Американский колледж ревматологии установил следующие диагностические критерии для Churg Strauss, чтобы помочь клиницистам дифференцировать его от других типов васкулита:

1. удушье
2. эозинофилия
3. Моно- или полинейропатия
4. Нефиксированные легочные инфильтраты
5. Нарушение околоносовых пазух (например, полипы носа)
6. Внесосудистая эозинофилия

лечение

Синдром Churg Strauss может быть смертельным, если не лечить. Осложнения хронического васкулита могут увеличить риск развития серьезных заболеваний, таких как аневризмы, болезни сердца и инсульт. Ранняя диагностика состояния и начало лечения могут помочь уменьшить воспаление и предотвратить развитие более серьезных симптомов.

Лечение Churg Strauss зависит от фазы, в которой находится состояние на момент постановки диагноза, системы органов и индивидуальных симптомов пациента. Большинство пациентов начинают лечение с лекарств, подавляющих их иммунную систему, которые называются кортикостероидами. Одним из наиболее часто назначаемых кортикостероидных или стероидных препаратов является преднизон.

Более 90 процентов пациентов могут управлять своими симптомами и даже достичь полной ремиссии с помощью одной стероидной терапии.

Пациентам с запущенным заболеванием также может потребоваться принимать цитотоксические препараты, такие как циклофосфамид или метотрексат.

Слово от DipHealth

Хотя Churg Strauss не является очень распространенным заболеванием - ежегодно диагностируется только около 2 на миллион человек, - это очень серьезное заболевание, которое может привести к потенциально смертельным осложнениям, если его не лечить. Однако после постановки диагноза его можно успешно лечить с помощью стероидной терапии, и многие пациенты достигают полной ремиссии от своих симптомов.