Болезнь Лу Герига или ожидаемая продолжительность жизни ALS

Если вам или близкому человеку был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига, один из ваших вопросов - это прогноз заболевания. БАС оказывает значительное влияние на ожидаемую продолжительность жизни, но существуют методы лечения, которые могут замедлить потерю физической функции и продлить жизнь.

Что такое БАС?

БАС является нейродегенеративным заболеванием, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга. Это прогрессирующее заболевание, которое поражает двигательные нейроны, идущие от головного мозга к спинному мозгу. Эти нейроны контролируют мышцы по всему телу. Со временем мозг теряет способность контролировать движения мышц из-за гибели этих двигательных нейронов.

Продолжительность жизни

Средняя продолжительность жизни человека с БАС составляет от двух до пяти лет с момента постановки диагноза. Тем не менее, это сильно варьируется:

• Более 50 процентов людей с БАС живут более трех лет.
• Двадцать процентов живут пять лет и более.
• Десять процентов живут 10 и более лет.
• Пять процентов будут жить более 20 лет.

Пути увеличения продолжительности жизни

Хотя не существует лекарства от БАС или способов полностью остановить развитие болезни, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы улучшить продолжительность жизни. Они включают:

• Медикаментозное лечение: Рилузол используется с 1995 года, и было показано, что в рандомизированных двойных слепых клинических испытаниях продолжительность жизни увеличивается примерно на два-три месяца, хотя другие, менее строгие исследования показали, что препарат оказывает немного больший эффект. Кроме того, другие препараты используются для лечения симптомов, которые могут помочь улучшить качество жизни и продлить функционирование. Радикава (эдаравон) была одобрена в 2017 году. В клинических испытаниях это уменьшило снижение физического функционирования.
• Неинвазивная вентиляция: Было показано, что использование неинвазивной вентиляции (NEV) продлевает выживаемость от семи до 11 месяцев, в зависимости от того, как долго она использовалась каждый день, и от разных характеристик пациента. Основным режимом NEV является вентиляция с положительным давлением, которая в основном дышит через маску, которая надевается на рот и нос.
• Чрескожная эндоскопическая гастрономия (PEG): Питательная трубка помещается в желудок и выводится из организма через брюшную стенку. Хотя исследования не смогли показать последовательное влияние на время выживания, Американская академия неврологии рекомендует использовать ПЭГ для людей с БАС, чтобы поддерживать стабильную массу тела. У разных врачей разные представления о том, когда лучше всего проводить процедуру ПЭГ и начинать кормление таким образом.

Слово от DipHealth

В последние годы были достигнуты успехи в поддержке и лечении БАС. Изучение вариантов лечения и ухода за БАС может помочь вам понять этот сложный и сложный диагноз. Поговорите со своим врачом о том, что вы можете сделать, чтобы помочь человеку с БАС как можно дольше жить более комфортно.