Рак кости: причины и факторы риска

Когда рак поражает кости, это чаще всего связано с не костным раком, который начался в других частях тела и распространился или метастазировал в кости. В отличие от этого, акцент здесь делается на те виды рака, которые начинаются в костях, также известные как первичные раковые образования костей.

Первичный рак кости на самом деле представляет собой широкую категорию, состоящую из множества различных типов злокачественных новообразований, некоторые из которых очень редки; однако, из них остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга являются одними из наиболее распространенных.

Известные причины

Хотя причины рака кости точно не известны, изменения в ДНК раковых клеток, как известно, важны. В большинстве случаев эти изменения происходят случайно и не передаются от родителей детям.

Ученые изучили закономерности развития, чтобы попытаться понять факторы риска. Остеосаркома является третьим наиболее распространенным типом злокачественных новообразований, поражающих кости у подростков, которому предшествуют только лейкемия и лимфома. Хондросаркома также является распространенным первичным раком кости, но чаще встречается у взрослых, чем у детей и подростков, со средним возрастом на момент постановки диагноза 51 год. Саркома Юинга чаще всего диагностируется у подростков, и средний возраст диагностики составляет 15 лет.

Профиль риска остеосаркомы

Остеосаркома является наиболее распространенным первичным раком кости в целом. Есть несколько конкретных условий, которые могут увеличить шансы его развития. Люди с редкой опухолью глаза, известной как наследственная ретинобластома, имеют повышенный риск развития остеосаркомы. Кроме того, те, кто ранее лечился от рака с помощью лучевой и химиотерапии, имеют повышенный риск развития остеосаркомы в более позднем возрасте.

Кстати, большинство врачей сходятся во мнении, что переломы и травмы костей и спортивные травмы не вызывают остеосаркомы.Однако такие травмы могут привести к появлению уже существующей остеосаркомы или другой опухоли кости, поэтому определенно существует связь между ними - просто механическая травма, по-видимому, не вызывает остеосаркому.

Возрастные, половые и этнические факторы риска

Остеосаркома поражает в основном две возрастные группы: первый пик приходится на подростковый возраст, а второй - на пожилых людей.

• У пожилых пациентов остеосаркома обычно возникает из-за аномальной кости, например, тех, которые страдают от хронической болезни костей (например, болезни Педжета).
• У более молодых людей остеосаркома встречается крайне редко в возрасте до пяти лет, и пик заболеваемость на самом деле происходит во время всплеска роста подростков. В среднем репрезентативный «стандартный возраст» для остеосаркомы в более молодом населении составляет 16 лет для девочек и 18 лет для мальчиков.

Остеосаркома относительно редка по сравнению с другими видами рака; Подсчитано, что только около 400 человек в возрасте до 20 лет ежегодно диагностируют остеосаркому в Соединенных Штатах. Мальчики чаще болеют в большинстве исследований, и заболеваемость среди молодежи африканского происхождения несколько выше, чем у белых.

Факторы риска, применимые к молодым людям

• Наличие некоторых редких генетических раковых синдромов
• Возраст от 10 до 30 лет
• Высокая высота
• Мужской пол
• Афро-американская раса
• Наличие определенных заболеваний костей

Факторы риска, применимые к пожилым людям

Некоторые заболевания костей, такие как болезнь Педжета, особенно с течением времени, связаны с повышенным риском развития остеосаркомы. Тем не менее, абсолютный риск низок, и только у одного процента людей с болезнью Педжета развивается остеосаркома.

Радиационное облучение является хорошо задокументированным фактором риска, и поскольку интервал между облучением раком и появлением остеосаркомы, как правило, больше (например, 10 лет или более), это часто наиболее актуально для старших возрастных групп.

Генетические Предрасположенности

Предрасполагающие генетические синдромы для остеосаркомы включают в себя:

• Синдром цветения
• Алмазно-Blackfan анемия
• Синдром Ли-Фраумени
• Болезнь Педжета
• ретинобластома
• Синдром Ротмунда-Томсона (также называется врожденной пойкилодермы)
• Синдром Вернера
• Считается, что потеря функции генов-супрессоров опухолей р53 и ретинобластомы играет важную роль в развитии остеосаркомы.

Хотя мутации зародышевой линии (яйцеклетки и сперматозоиды) генов р53 и ретинобластомы встречаются редко, эти гены изменяются в большинстве образцов опухолей остеосаркомы, поэтому существует связь с развитием остеосаркомы. Мутации зародышевой линии в гене р53 могут привести к высокому риску развития злокачественных новообразований, включая остеосаркому, которая была описана как синдром Ли-Фраумени.

Хотя изменения в генах-супрессорах опухолей и онкогенах необходимы для возникновения остеосарком, неясно, какое из этих событий происходит первым и почему или как оно происходит.

Остеосаркомы у людей с болезнью Педжета

Существует редкая группа остеосарком, которые имеют очень плохой прогноз. Опухоли, как правило, возникают у людей старше 60 лет. К моменту их появления опухоли велики и имеют тенденцию быть очень разрушительными, что затрудняет полную хирургическую резекцию (удаление), и метастазы в легкие часто присутствуют в самом начале.

Профиль риска - профиль старшей возрастной группы. Они развиваются примерно у одного процента людей с болезнью Педжета, обычно при поражении многих костей. Опухоли, как правило, возникают в области бедра, бедра около бедер и в кости руки около плечевого сустава; их трудно лечить хирургически, в основном из-за возраста пациента и размера опухоли.

Иногда необходима ампутация, особенно когда кости ломаются из-за рака, что является частым явлением.

Остеосаркомы паросталя и периоста

Это подмножество, которое названо так из-за их расположения в кости; они обычно являются менее агрессивными остеосаркомами, которые возникают на поверхности кости в связи со слоем ткани, которая окружает кость, или надкостницу. Они редко проникают во внутренние части кости и редко становятся высокозлокачественными остеосаркомами.

Профиль риска остеосаркомы пароста отличается от классической остеосаркомы: он чаще встречается у женщин, чем у мужчин, наиболее распространен в возрастной группе от 20 до 40 лет и обычно возникает в задней части бедра, около коленного сустава., хотя любая кость в скелете может быть затронута.

Прогноз высокого риска

Факторы риска были связаны с лучшими и худшими прогнозами, но, к сожалению, эти же факторы, как правило, не помогли выявить пациентов, которые могли бы извлечь выгоду из более интенсивных или менее интенсивных схем лечения при сохранении превосходных результатов. Факторы, которые могут повлиять на результаты, включают следующее.

Первичный опухолевый сайт

Из опухолей, которые образуются в руках и ногах, те, которые находятся дальше от ядра тела, или туловища, имеют лучший прогноз.

Первичные опухоли, которые образуются в черепе и позвоночнике, связаны с наибольшим риском прогрессирования и смерти, главным образом потому, что в этих местах труднее добиться полного хирургического удаления рака. Остеосаркомы головы и шеи в области челюсти и рта имеют лучший прогноз, чем другие первичные участки в голове и шее, возможно, потому, что они привлекают внимание раньше.

Остеосаркомы бедра составляют от семи до девяти процентов всех остеосарком; показатели выживаемости для пациентов составляют от 20 до 47 процентов.

Пациенты с мультифокальной остеосаркомой (определяемой как множественные поражения костей без четкой первичной опухоли) имеют крайне плохой прогноз.

Локализовано противМетастатическая болезнь

У пациентов с локализованным заболеванием (без распространения в отдаленные районы) прогноз гораздо лучше, чем у пациентов с метастатическим заболеванием. У 20 процентов пациентов метастазы будут обнаруживаться при сканировании при диагностике, при этом легкое является наиболее распространенным местом. Прогноз для пациентов с метастатическим заболеванием, по-видимому, в значительной степени определяется участками метастазов, количеством метастазов и хирургической резектабельностью метастатического заболевания.

Для пациентов с метастатическим заболеванием прогноз, по-видимому, лучше при меньшем количестве метастазов в легкие и при распространении заболевания только на одно легкое, а не на оба легких.

Некроз опухоли после химиотерапии

Некроз опухоли здесь относится к раковой ткани, которая «отмерла» в результате лечения.

После химиотерапии и операции патолог оценивает некроз опухоли в удаленной опухоли. Пациенты с по меньшей мере 90-процентным некрозом в первичной опухоли после химиотерапии имеют лучший прогноз, чем пациенты с меньшим количеством некроза.

Тем не менее, исследователи отмечают, что меньший некроз не должен интерпретироваться как означающий, что химиотерапия была неэффективной; Показатели эффективности лечения для пациентов с небольшим или отсутствующим некрозом после индукционной химиотерапии намного выше, чем показатели эффективности для пациентов, которые не получают химиотерапию.

Профиль риска хондросаркомы

Это злокачественная опухоль клеток, продуцирующих хрящ, и она составляет около 20 процентов всех первичных опухолей костей. Хондросаркома может возникать сама по себе или вторично, при так называемой «злокачественной дегенерации» доброкачественных опухолей (таких как остеохондрома или доброкачественная энхондрома). Факторы риска включают в себя:

• Возраст: Обычно встречается у людей старше 40 лет; однако, это также происходит в младшей возрастной группе, и когда это происходит, это имеет тенденцию быть злокачественной опухоли более высокой степени, способной к метастазированию.
• Пол:Встречается с почти одинаковой частотой у обоих полов.
• Место нахождения: Может встречаться в любой кости, но есть тенденция к развитию в области бедра и бедра. Хондросаркома может возникнуть в других плоских костях, таких как лопатка, ребра и череп.
• Генетика: Синдром множественных экзостозов (иногда называемый синдромом множественных остеохондром) является наследственным заболеванием, которое вызывает множество ударов на костях человека, состоящих в основном из хряща. Экзостозы могут быть болезненными и приводить к деформации костей и / или переломам. Нарушение является генетическим (вызвано мутацией в одном из 3 генов EXT1, EXT2 или EXT3), и пациенты с этим состоянием имеют повышенный риск развития хондросаркомы.
• Другие доброкачественные опухоли: Энхондрома - это доброкачественная опухоль хряща, которая врастает в кость. Люди, которые получают много из этих опухолей, имеют состояние, называемое множественным энхондроматозом. Они также имеют повышенный риск развития хондросаркомы.

Профиль риска саркомы Юинга

это гораздо чаще встречается среди белых (не латиноамериканцев или латиноамериканцев) и менее распространен среди американцев азиатского происхождения и крайне редко встречается среди афроамериканцев. Опухоли Юинга могут возникать в любом возрасте, но они чаще всего встречаются у подростков и менее распространены среди молодых людей и детей младшего возраста. Они редки у пожилых людей.

Почти все опухолевые клетки Юинга имеют изменения, в которые вовлечен ген EWS, который находится в хромосоме 22. Активация гена EWS приводит к чрезмерному росту клеток и развитию этого рака, но точного способа, которым это происходит, пока нет Чисто.

Как диагностируется рак кости

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Американское онкологическое общество. Тесты на остеосаркому.
• Национальный институт Канера. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома лечения костей (PDQ®) - версия для профессионального здравоохранения.