Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным нервно-мышечным расстройством. Обычно иммунная система организма вырабатывает антитела для атаки микробов, которые вторгаются в организм. «Аутоиммунный» означает, что иммунная система человека работает со сбоями, и это создает антитела, которые нападают на собственные клетки человека. При миастении антитела влияют на передачу нервных сигналов мышцам. Другими словами, мышцы не получают сигнал от нервов двигаться.

симптомы

Часто у человека бывает специфическая мышечная слабость, а не общая усталость или усталость. Чаще всего поражаются мышцы:

• Опущенные веки (первый симптом у 2/3 всех пациентов)
• Слабость во рту, приводящая к проблемам с жеванием, глотанием или разговором (первый симптом у 1/6 пациентов)
• Слабость в руке или ноге (реже в качестве первого симптома)

Одна подсказка заключается в том, что слабость меняется в течение дня, как правило, слабая, когда человек просыпается, но усиливается с течением дня, особенно если человек много использует пораженные мышцы. Эта слабость отличается от, например, усталости, которую кто-то может чувствовать в ногах после того, как он целый день стоит или работает. «Слабость» означает неспособность двигать или только способность двигать конкретную мышцу.

Другими факторами, усиливающими мышечную слабость, являются эмоциональное расстройство, болезни (особенно вирусные респираторные инфекции), проблемы со щитовидной железой, повышение температуры тела, менструация и беременность.

причины

Миастения не передается по наследству и не является заразной. Непонятно, почему у людей развивается расстройство, хотя некоторые исследователи полагают, что это может быть связано с генетической проблемой.В Соединенных Штатах приблизительно у 14 из каждых 100 000 человек развивается миастения, хотя исследователи полагают, что цифры, вероятно, выше, так как расстройство часто неправильно диагностируется. Для женщин расстройство обычно начинается в возрасте 20-30 лет; для мужчин обычно после 50 лет.

диагностика

Если у человека есть симптомы, которые предполагают, что у него может быть миастения, существуют тесты, которые могут подтвердить это. Наиболее специфическим тестом является проверка крови на наличие аномальных антител с помощью теста на антитела к рецептору ацетилхолина. Наличие антител подтверждает диагноз.

Другим надежным тестом является тест хлорида эдрофония (тест Тенсилона). Это химическое вещество вводится в вену, и если мышечная сила улучшается после его введения, это является сильной поддержкой для диагностики. Тем не менее, иногда один или оба из этих тестов являются отрицательными или неясными у кого-то, кто, кажется, имеет миастению.

лечение

Общие методы лечения миастении включают:

• Лекарства, такие как Местинон (пиридостигмин бромид) и Простигмин (неостигмин бромид)
• Кортикостероидные препараты, такие как преднизон
• Препараты, подавляющие иммунную систему, такие как Имуран (азатиоприн) и циклоспорин
• Удаление вилочковой железы (тимэктомия), основной железы в иммунной системе
• Плазменный обмен (плазмаферез), при котором удаляется плазма крови человека, содержащая аномальные антитела, и возвращается свежая плазма

Прогноз

Люди с миастенией могут в большинстве случаев жить полноценной жизнью. Иногда мышечная слабость разрешается до такой степени, что не вызывает проблем (так называемая спонтанная ремиссия). Для некоторых людей слабость только в веках. Для других слабость прогрессирует до определенного уровня и остается на этом уровне. Редко, и обычно в первые два года расстройства, слабость может распространяться на мышцы, которые контролируют дыхание, и человек должен быть госпитализирован. Существует не лекарство от миастении, но лечение, как правило, эффективно минимизирует его проблемы.

Исследователи, ищущие лекарство от расстройства, сосредотачиваются на том, чтобы исправить проблему в иммунной системе, которая создает аномальные антитела. Исследователи также изучают всю цепочку событий в организме, которые происходят с высвобождением антител, чтобы выяснить, могут ли они прервать процесс на этом пути и не дать антителам вызвать проблемы.