Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Что такое макроглобулинемия Уолденстрома и что нужно знать, если у вас диагностировано это заболевание?

Макроглобулинемия Вальденстрема - определение

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) является редким типом неходжкинской лимфомы (НХЛ). WM - это рак, который поражает В-лимфоциты (или В-клетки) и характеризуется перепроизводством белков, называемых антителами IgM. WM может также упоминаться как макроглобулинемия Вальденстрема, первичная макроглобулинемия или лимфоплазмацитарная лимфома.

При WM аномалия раковых клеток возникает в В-лимфоцитах непосредственно перед тем, как они созревают в плазматические клетки. Плазматические клетки отвечают за выработку белков антител, борющихся с инфекцией. Следовательно, увеличение количества этих клеток приводит к увеличению количества специфического антитела, IgM.

Признаки и симптомы WM

WM может повлиять на ваше тело двумя способами.

Скученность костного мозга. Клетки лимфомы могут скопить ваш костный мозг, что затрудняет выработку достаточного количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в вашем теле. В результате, этот дефицит будет вызывать признаки и симптомы, типичные для анемии (низкий уровень эритроцитов), тромбоцитопении (низкий уровень тромбоцитов) и нейтропении (низкий уровень нейтрофилов - нейтрофилы являются одним из типов лейкоцитов), Некоторые из этих симптомов могут включать в себя:

• Ненормальное или необычное кровотечение, такое как кровоточащие десны, странные синяки или кровотечения из носа
• Чувство необычайной усталости, даже если вы высыпаетесь
• Одышка при любых нагрузках
• Частые инфекции или болезни, с которыми вы просто не можете справиться
• Бледная кожа

повышенная вязкость, В дополнение к его влиянию на костный мозг, повышенное количество белка IgM в крови может вызвать так называемую гипервязкость. Короче говоря, гипервязкость означает, что кровь становится густой или липкой и может быть трудно течь через кровеносные сосуды. Гипервязкость вызывает другой четкий набор признаков и симптомов, которые включают в себя:

• Изменения в зрении, такие как размытость или ухудшение зрения
• Изменения психического статуса, такие как путаница
• Головокружение
• Головные боли
• Онемение или покалывание в ногах или руках

Как и при других типах лимфомы, раковые клетки могут присутствовать в других областях тела, особенно в селезенке и печени, и вызывать боль. Также могут присутствовать опухшие лимфатические узлы.

Вы должны помнить, что эти признаки и симптомы могут быть незаметными и могут присутствовать при многих других менее серьезных заболеваниях. Если у вас есть сомнения по поводу каких-либо изменений в вашем здоровье, всегда лучше проконсультироваться с врачом или лечащим врачом.

Что вызывает WM?

Как и в случае многих других видов рака, неизвестно, что вызывает WM. Тем не менее, исследователи выявили некоторые факторы, которые, как представляется, чаще встречаются у людей с болезнью. Известные факторы риска включают в себя:

• Возраст старше 60 лет
• В анамнезе состояние, называемое моноклональной гаммопатией неопределенного значения (MGUS)
• История WM в их семье
• Наличие вирусной инфекции гепатита С

Кроме того, WM встречается у мужчин чаще, чем у женщин, а у кавказских людей чаще, чем у афроамериканцев.

Диагностика WM

Как и в случае других видов рака крови и костного мозга, WM обычно диагностируется с помощью анализа крови, биопсии костного мозга и аспирации.

Полный анализ крови может показать уменьшение количества нормальных здоровых клеток крови, таких как эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, анализы крови покажут увеличение количества белка IgM.

Биопсия костного мозга и аспирация предоставят подробную информацию о типах клеток в костном мозге и помогут врачу отличить WM от других форм лимфомы.

Как лечится WM?

WM является очень редким типом рака, и исследователям еще предстоит пройти долгий путь, чтобы узнать о различных доступных вариантах лечения и о том, как они сравниваются друг с другом с точки зрения их эффективности. В результате люди, которым недавно поставлен диагноз WM, могут принять участие в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым лучше понять это состояние.

В настоящее время неизвестно лекарство от WM, но есть ряд вариантов, которые показали некоторый успех в борьбе с болезнью.

• Плазмаферез:Ненормально высокое количество IgM в крови может вызвать гипервязкость или густоту крови. Эта густая кровь может затруднить доставку питательных веществ и кислорода ко всем клеткам организма. Удаление части IgM из крови может помочь уменьшить толщину крови.Во время плазмафереза ​​кровь пациента медленно циркулирует через машину, которая удаляет IgM, а затем возвращается в их тело.
• Химиотерапия и биотерапия:Пациентов с WM часто лечат химиотерапией. Есть несколько различных комбинаций лекарств, которые могут быть использованы. Некоторые из них включают сочетание цитоксана (циклофосфамида) плюс ритуксана (ритуксимаба) и дексаметазона или велкейда (бортезомиба) с ритуксаном и дексаметазоном. Существует много других препаратов и комбинаций препаратов, используемых для лечения WM как на практике, так и в клинических испытаниях.
• Пересадка стволовых клеток:Неизвестно, какую роль будет играть трансплантация стволовых клеток в лечении WM. К сожалению, пожилой возраст многих пациентов с WM может ограничить использование аллогенного трансплантата, который может иметь токсические побочные эффекты, но аутологичный трансплантат после высокодозной химиотерапии может быть разумным и эффективным вариантом, особенно для тех, у кого рецидив заболевания,
• Спленэктомия:Как и другие типы НХЛ, у пациентов с WM может быть увеличенная селезенка или спленомегалия. Это вызвано скоплением лимфоцитов в селезенке. Для некоторых пациентов удаление селезенки или спленэктомия могут обеспечить ремиссию от WM.
• Смотреть и ждать:До тех пор, пока WM не вызовет проблем, большинство клиницистов будут выбирать подход «смотреть и ждать» к лечению. В этом случае ваш специалист будет продолжать пристально следить за вами и откладывать более агрессивные методы лечения (и связанные с ними побочные эффекты) до тех пор, пока они вам действительно не понадобятся, хотя может быть трудно представить, как вы проходите свою повседневную жизнь с раком в организме и ничего не делая с этим, исследования показали, что пациенты, которые откладывают терапию до тех пор, пока у них не начнутся осложнения, не имеют худших результатов, чем те люди, которые сразу начинают лечение.

Подводя итог

Макроглобулинемия Waldenstrom, или WM, является очень редким типом НХЛ, который диагностируется только у 1500 человек в год в США. Это рак, который поражает В-лимфоциты и вызывает аномально высокое количество антител IgM в крови.

Поскольку это так необычно, и поскольку наши знания о лимфомах постоянно расширяются, в настоящее время не существует единого стандартного режима лечения WM. Поэтому многим пациентам, которым недавно поставлен диагноз WM, предлагается принять участие в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым узнать больше об этом необычном раке крови, и в надежде, что у них будет возможность использовать лекарства, которые станут стандартом в будущее.