Нейробластома: симптомы, лечение и прогноз

Если вашему ребенку или ребенку друга поставили диагноз нейробластомы, что вам нужно знать? Насколько распространен этот вид детского рака? Как это лечится и каков прогноз?

Что такое нейробластома?

Как один из наиболее распространенных видов рака в младенчестве, нейробластома - это рак, который встречается у маленьких детей. Опухоль начинается в нейробластах (незрелых нервных клетках) центральной нервной системы.

В частности, нейробластома вовлекает нервные клетки, которые являются частью симпатической нервной системы. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы являются частями вегетативной нервной системы, системы, которая контролирует процессы в организме, о которых нам обычно не нужно думать, такие как дыхание и пищеварение. Симпатическая нервная система ответственна за реакцию «бой или бегство», которая возникает, когда мы испытываем стресс или напуганы.

У симпатической нервной системы есть области, называемые ганглиями, которые расположены на разных уровнях тела. В зависимости от того, где в этой системе начинается нейробластома, она может начаться в надпочечниках (примерно в трети случаев), животе, тазе, груди или шее.

Статистика о нейробластоме

Нейробластома является распространенным раком у детей, на его долю приходится 7 процентов раковых заболеваний в возрасте до 15 лет и 25 процентов раковых заболеваний, которые развиваются в течение первого года жизни. Таким образом, это самый распространенный тип рака у детей. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около 65 процентов нейробластом диагностируются в возрасте до 6 месяцев, и этот тип рака является редким после 10 лет. Нейробластома является причиной примерно 15 процентов случаев смерти от рака у детей.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от того, где в организме они возникают, а также от того, распространился ли рак в другие регионы.

Самый распространенный симптом - большая брюшная масса. Масса также может возникнуть в других регионах, где присутствуют ганглии, такие как грудная клетка, таз или шея. Может быть лихорадка, и дети могут страдать от потери веса или «неспособности процветать».

Когда рак распространился (чаще всего в костный мозг, печень или кости), могут присутствовать другие симптомы. Метастазы позади и вокруг глаз (периорбитальные метастазы) могут вызвать выпучивание глаз ребенка (проптоз) с темными кругами под глазами. Метастазы в кожу могут вызывать голубоватые черные пятна (синяки), что привело к появлению термина «черничный кекс». Давление на позвоночник из-за метастазов в кости может привести к появлению симптомов кишечника или мочевого пузыря. Метастазы в длинные кости часто вызывают боль и могут привести к патологическим переломам (перелом кости, которая ослаблена из-за наличия рака в кости).

Где распространяются нейробластомы (метастазы)?

Нейробластомы могут распространяться из первичного участка через кровоток или лимфатическую систему. Области тела, на которые распространено наиболее распространено, включают:

• Кости (вызывая боль в костях и хромоту)
• печень
• Легкие (вызывая одышку или затруднение дыхания)
• Костный мозг (приводящий к бледности и слабости из-за анемии)
• Периорбитальная область (вокруг глаз, вызывающая вздутие)
• Кожа (вызывая появление черничного маффина)

Диагностика Нейробластомы

Диагноз нейробластомы обычно включает как анализы крови в поисках маркеров (веществ, которые выделяют раковые клетки), так и исследования изображений.

Как часть симпатической нервной системы, клетки нейробластомы выделяют гормоны, известные как катехоламины. К ним относятся гормоны, такие как адреналин, норэпинефрин и дофамин. Вещества, наиболее часто измеряемые при постановке диагноза нейробластомы, включают гомованиловую кислоту (HVA) и ванилмандиловую кислоту (VMA). HVA и VMA являются метаболитами (продуктами распада) норэпинефрина и дофамина.

Визуальные тесты, проводимые для оценки опухоли (и для поиска метастазов), могут включать в себя компьютерную томографию, МРТ и ПЭТ. В отличие от КТ и МРТ, которые являются «структурными» исследованиями, ПЭТ-сканы являются «функциональными» исследованиями. В этом тесте небольшое количество радиоактивного сахара впрыскивается в кровоток. Быстро растущие клетки, такие как опухолевые клетки, поглощают больше этого сахара и могут быть обнаружены с помощью визуализации.

Биопсия костного мозга обычно также проводится, так как эти опухоли обычно распространяются в костный мозг.

Уникальным тестом на нейробластомы является сканирование MIBG. MIBG означает мета-йодбензилгуанидин. Клетки нейробластомы поглощают MIBG, который сочетается с радиоактивным йодом. Эти исследования полезны для оценки метастазов в кости, а также вовлечения костного мозга.

Другой тест, который часто проводится, - это исследование усиления MYCN. MYCN является геном, важным для роста клеток. Некоторые нейробластомы имеют избыточные копии этого гена (более 10 копий), что называется «амплификацией MYCH». Нейробластомы с амплификацией MYCN реже реагируют на лечение нейробластомы и с большей вероятностью метастазируют в другие области тела.

Скрининг нейробластомы

Поскольку уровни ванилилманделиевой кислоты и гомованиловой кислоты в моче довольно легко получить, а ненормальные уровни присутствуют в 75-90% нейробластом, обсуждается возможность скрининга всех детей на предмет заболевания.

Исследования проводились с использованием этих тестов, как правило, в возрасте 6 месяцев.Несмотря на то, что скрининг охватывает больше детей с ранней стадией нейробластомы, он, по-видимому, не влияет на уровень смертности от этого заболевания и в настоящее время не рекомендуется.

Постановка нейробластомы

Как и во многих других раковых заболеваниях, нейробластома делится между стадиями I и IV в зависимости от степени распространения рака. Этапы включают в себя:

• Стадия I - На стадии I заболевания опухоль локализуется, хотя может распространяться на близлежащие лимфатические узлы. На этой стадии опухоль может быть полностью удалена во время операции.
• Стадия II - опухоль ограничена областью, в которой она началась, и могут быть затронуты близлежащие лимфатические узлы, но опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем.
• Стадия III - опухоль не может быть удалена хирургическим путем (неоперабельна). Он может распространяться на близлежащие или региональные лимфатические узлы, но не на другие области тела.
• Стадия IV - Стадия IV включает любую опухоль любого размера с лимфатическими узлами или без них, которая распространилась на кость, костный мозг, печень или кожу.
• Стадия IV-S. Специальная классификация стадии IV-S проводится для локализованных опухолей, но, несмотря на это, они распространились на костный мозг, кожу или печень у детей в возрасте до одного года. Может быть вовлечен костный мозг, но опухоль присутствует менее чем в 10 процентах костного мозга.

Примерно от 60 до 80 процентов детей диагностируются, когда рак находится на стадии IV.

Международная система постановки группы риска нейробластомы (INRGSS)

Международная система стадирования нейробластомной группы риска - это еще один способ определения нейробластом, который предоставляет информацию о «риске» рака, иными словами, о вероятности излечения опухоли.

Используя эту систему, опухоли классифицируются как высокий риск или низкий риск, что помогает направлять лечение.

Причины и факторы риска нейробластомы

Большинство детей с нейробластомой не имеют семейного анамнеза заболевания. Тем не менее, считается, что генетические мутации ответственны за около 10 процентов нейробластом.

Мутации в гене ALK (анапластическая лимфомакиназа) являются основной причиной семейной нейробластомы. Мутации зародышевой линии в PHOX2B были идентифицированы в подмножестве семейной нейробластомы.

Другие возможные факторы риска, которые были предложены, включают курение родителей, употребление алкоголя, некоторые лекарства во время беременности и воздействие определенных химических веществ, но в настоящее время неясно, играют ли они роль или нет.

Лечение нейробластомы

Есть несколько вариантов лечения нейробластомы. Выбор их будет зависеть от того, возможна ли операция, и других факторов. Независимо от того, является ли опухоль «высоким риском» в соответствии с INCRSS, также играет роль в выборе методов лечения, и выбор обычно делается на основании того, является ли опухоль высоким или низким риском. Варианты включают в себя:

• Хирургия - Если нейробластома не распространилась (стадия IV), обычно проводится операция по удалению как можно большей части опухоли. Если хирургическое вмешательство не может удалить всю опухоль, обычно рекомендуется дополнительное лечение химиотерапией и облучением.
• химиотерапия - Химиотерапия предполагает использование лекарств, которые убивают быстро делящиеся клетки. Как таковой, он может привести к побочным эффектам из-за его воздействия на нормальные клетки организма, которые быстро делятся, такие как клетки костного мозга, волосяных фолликулов и пищеварительного тракта. Химиотерапевтические препараты, обычно используемые для лечения нейробластомы, включают цитоксан (циклофосфамид), адриамицин (доксорубицин), платинол (цисплатин) и этопозид. Дополнительные препараты обычно используются, если опухоль считается высоким риском.
• Трансплантация стволовых клеток - Высокая доза химиотерапии и лучевой терапии с последующей трансплантацией стволовых клеток является еще одним вариантом лечения. Эти трансплантаты могут быть либо аутологичными (с использованием собственных клеток ребенка, отобранных до химиотерапии), либо аллогенными (с использованием клеток от донора, такого как родитель или неродственный донор).
• Другие процедуры - Для опухолей, которые повторяются, другие категории лечения, которые могут рассматриваться, включают ретиноидную терапию, иммунотерапию и целевую терапию ингибиторами ALK и другие виды лечения, такие как использование соединений, поглощаемых клетками нейробластомы, прикрепленными к радиоактивным частицам.

Спонтанная ремиссия нейробластомы

Может возникнуть явление, называемое спонтанной ремиссией, особенно у тех детей, у которых опухоли размером менее 5 см (2 ½ дюйма) имеют стадию I или стадию II и меньше года.

Спонтанная ремиссия возникает, когда опухоли «исчезают» сами по себе без какого-либо лечения. Хотя это явление встречается редко при многих других видах рака, оно не редкость при нейробластоме, как при первичных опухолях, так и при метастазировании. Мы не уверены, что вызывает исчезновение некоторых из этих опухолей, но это, скорее всего, связано с иммунной системой.

Прогноз Нейробластомы

Прогноз нейробластомы может сильно различаться у разных детей. Возраст на момент постановки диагноза является фактором номер один, который влияет на прогноз. У детей, у которых диагностирован возраст до одного года, прогноз очень хороший, даже с поздними стадиями нейробластомы.

Факторы, которые связаны с прогнозом нейробластомы, включают:

• Возраст на момент постановки диагноза
• Стадия заболевания
• Генетические данные, такие как плоидность и амплификация
• Экспрессия опухолью определенных белков

Поиск поддержки

Кто-то однажды сказал, что единственное, что может быть хуже, чем рак, - это то, что у вашего ребенка рак, и в этом утверждении есть много правды. Как родители, мы хотим избавить наших детей от боли. К счастью, потребностям родителей детей с онкологическими заболеваниями в последние годы уделяется большое внимание.Существует много организаций, предназначенных для поддержки родителей, имеющих детей с раком, и существует множество групп поддержки и сообществ, работающих лично и через Интернет. Эти группы позволяют вам общаться с другими родителями, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, и получать поддержку, зная, что вы не одиноки. Найдите минутку, чтобы проверить некоторые организации, которые поддерживают родителей, у которых есть ребенок с раком.

Также важно упомянуть родных братьев и сестер - детей, которые справляются с эмоциями родного брата и часто имеют гораздо меньше времени со своими родителями. Существуют вспомогательные организации и даже лагеря, предназначенные для удовлетворения потребностей детей, сталкивающихся с тем, что большинство их друзей не могут понять. У CancerCare есть ресурсы для помощи братьям и сестрам ребенка, больного раком. SuperSibs посвящен утешению и расширению прав и возможностей детей, у которых есть брат с раком, и предлагает несколько различных программ для удовлетворения потребностей этих детей. Вы также можете проверить лагеря и ретриты для семей и детей, страдающих от рака.

Слово от DipHealth

Нейробластома является наиболее распространенным типом рака у детей в течение первого года жизни, но редко встречается в детстве или в зрелом возрасте. Симптомы часто включают нахождение массы в животе или такие симптомы, как сыпь «черничного маффина».

Доступен ряд вариантов лечения как для нейробластом, которые только что были диагностированы, так и для тех, которые рецидивировали. Прогноз зависит от многих факторов, но выживаемость наиболее высока, когда заболевание диагностируется на первом году жизни, даже если оно широко распространено. Фактически, некоторые нейробластомы, особенно у маленьких детей, самопроизвольно исчезают без лечения.

Даже когда прогноз хороший, нейробластома - это разрушительный диагноз для родителей, которые скорее бы поставили диагноз самим, чем поставили бы их детей перед раком. К счастью, в последние годы были проведены огромные исследования и достижения в лечении рака у детей, и каждый год разрабатываются новые подходы к лечению.