Типы склеродермии (системный склероз)

Склеродермия является симптомом группы заболеваний, которые осложняются ненормальным ростом соединительной ткани, ткани, которая поддерживает кожу и внутренние органы. Многие ревматологи называют заболевание системным склерозом, а поражение кожи - склеродермией. Склеродермия буквально означает «твердая кожа», полученная из греческих слов sklerosis (что означает твердость) и дерма (что означает кожу).

Склеродермия считается ревматическим заболеванием (состояния, характеризующиеся воспалением и болью в мышцах, суставах или волокнистой ткани) и заболеванием соединительной ткани.

У некоторых типов склеродермии есть ограниченный ненормальный процесс, который прежде всего делает кожу твердой и напряженной. Другие типы являются более сложными, затрагивая кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

Существует два основных класса склеродермии: локализованная склеродермия, которая поражает только определенные части тела и включает в себя линейную склеродермию и морфею, и системный склероз, который поражает все тело.

Локализованная склеродермия

Локализованные типы склеродермии поражают кожу и связанные с ней ткани, а иногда и мышцу ниже. Внутренние органы не поражены.

Локализованная склеродермия никогда не может прогрессировать до системного типа заболевания. Локализованные типы могут улучшаться со временем, но изменения кожи, которые происходят, когда болезнь активна, могут быть постоянными. Это может быть серьезно и вывести из строя.

Существует два типа локализованной склеродермии: морфея и линейная.

Morphea

Красноватые пятна кожи, которые сгущаются в твердые овальные области, являются отличительными признаками морфеи типа локализованной склеродермии. Центры пятен цвета слоновой кости с фиолетовыми краями. Пятна могут появиться на груди, животе, спине, лице, руках и ногах.

Пятна, как правило, немного потеют и имеют небольшой рост волос. Морфея может быть локализована (ограничена одним или несколькими пятнами, диаметром от полдюйма до 12 дюймов) или генерализована (кожные пятна являются твердыми и темными и распространяются на большие участки тела). Морфея обычно исчезает через три-пять лет, но у людей могут быть пятна на темной коже и, хотя и редко, сохраняющаяся мышечная слабость.

линейный

Отличительная одиночная линия или полоса утолщенной, ненормально окрашенной кожи обычно характеризует линейный тип локализованной склеродермии. Линия обычно проходит вниз по руке или ноге, но может проходить по лбу.

Системный склероз

Системный склероз не только поражает кожу, но также затрагивает кровеносные сосуды и основные органы.

CREST Синдром

Люди с системным склерозом часто имеют все следующие симптомы, известные как синдром CREST, акроним для:

• Кальциноз: Формирование отложений кальция в соединительной ткани.
• Феномен Рейно: Мелкие кровеносные сосуды рук или ног сжимаются в ответ на холод или беспокойство.
• Дисфункция пищевода: Нарушение функции пищевода происходит, когда гладкие мышцы пищевода теряют нормальное движение.
• склеродактилия: Толстая и плотная кожа на ваших пальцах в результате отложений избыточного коллагена в слоях кожи.
• Телангектазии: Маленькие красные пятна на руках и лице вызваны отеком мелких кровеносных сосудов.

Ограниченная склеродермия

Системный склероз делится на две категории, ограниченный и диффузный.

Ограниченная склеродермия обычно имеет постепенное начало и ограничена определенными участками кожи, такими как пальцы, руки, лицо, нижние части рук и ноги.

Явление Рейно часто наблюдается в течение многих лет, прежде чем становится очевидным утолщение кожи. Другие испытывают проблемы с кожей на большей части тела, которые со временем улучшаются, оставляя только лицо и руки с плотной, утолщенной кожей. Кальциноз и телеангиэктазии часто следуют.

Ограниченная склеродермия иногда упоминается как синдром CREST из-за преобладания симптомов CREST у этих пациентов.

Диффузная склеродермия

Диффузная склеродермия обычно имеет внезапное начало. Утолщение кожи развивается быстро и покрывает большую часть тела, обычно симметрично. Основные внутренние органы могут быть повреждены. Симптомы, распространенные при диффузной склеродермии, включают:

• Усталость
• Потеря аппетита или потеря веса
• Совместный отек
• Боль в суставах

Кожа может опухать, выглядеть блестящей, ощущать стянутость и зуд. Повреждение диффузной склеродермии происходит в течение нескольких лет.

Примерно через три-пять лет пациенты имеют тенденцию к стабилизации, фаза, когда прогрессирование кажется незначительным и симптомы проходят, но постепенно изменения кожи начинаются снова. Происходит фаза, распознаваемая как смягчение, во время которой вырабатывается меньше коллагена, и организм избавляется от избытка коллагена.

Последние утолщенные области обратимо смягчаются. Кожа некоторых пациентов возвращается к тому, что кажется нормальным, в то время как кожа других становится тонкой и хрупкой. Пациенты с диффузной склеродермией сталкиваются с наиболее критическим прогнозом, если у них развиваются тяжелые осложнения в почках, легких, сердце и пищеварительном тракте.

Менее трети пациентов с диффузным типом склеродермии развивают тяжелые осложнения в вышеупомянутых органах.

Системный склероз Синус-склеродермия

Некоторые считают системный склероз синусовой склеродермией третьей категорией системного склероза. Эта форма влияет на кровеносные сосуды и внутренние органы, но не на кожу.

Слово от DipHealth

Важно понять тип системного склероза, с которым вам поставлен диагноз, чтобы выбрать наиболее подходящее для вас лечение. Хотя не существует лекарства от системного склероза или склеродермии, есть варианты, которые помогут вам управлять своим состоянием, уменьшать симптомы и продолжать жить хорошо.